Variant clinical courses in children with immune thrombocytopenic purpura: Sixteen year experience of a single medical center

Objective: Immune thrombocytopenic purpura (ITP) is the most common cause of acquired thrombocytopenia in children. The objective of this study was to evaluate the presenting features, variation in the clinical courses, initial response rate to therapy, and long-term outcome in patients with ITP. Materials and Methods: Three hundred and fifty out of 491 newly diagnosed patients with ITP between the initial diagnosis ages of 6 months to 16 years were included in this retrospective, descriptive study. Patients with acute vs chronic ITP, acute vs recurrent ITP and chronic vs recurrent ITP were compared in terms of age at diagnosis, gender, initial platelet count, response rate to initial therapy, long-term outcome, and total duration of follow-up. Results: The clinical courses of the patients were determined as acute, chronic and recurrent in 63.8%, 29.1%, and 7.1%, respectively. Platelet count >20x109/L and initial diagnosis age >10 years were found to increase the probability of chronic outcome by at least two-fold. Conclusion: It is concluded that ITP in childhood is a common disease with low morbidity and mortality. In addition to the acute and chronic form, a rare recurrent form, which accounts for about 4-7% of all ITP patients, should be considered

Çocukluk çağı Hodgkin hastalığında kesin iyileştirici tedavinin geç dönemde görülen olumsuz etkileri

Bu tezin, veri tabanı üzerinden yayınlanma izni bulunmamaktadır. Yayınlanma izni olmayan tezlerin basılı kopyalarına Üniversite kütüphaneniz aracılığıyla (TÜBESS üzerinden) erişebilirsiniz.7. e ÖZET Amaç: Modern kanser tedavisindeki gelişmeler özellikle Hodgkin hastalığı tanısı almış olan çocuk hastaların yaşam sürelerinde büyük artışlar sağlamıştır. Sağlanan başarının bedeli geç dönemde ortaya çıkan tedaviye bağlı olumsuz etkilerdir. Bu çalışmada çocukluk çağı Hodgkin hastalığında tedaviye bağlı olarak çeşitli sistemlerde ortaya çıkan etkilerin araştırılması, hastaların izlemi ve alınabilecek önlemlerin belirlenmesi amaçlandı. Hastalar ve yöntem: Bu çalışmada Hodgkin hastalığı tanısı ile ortanca (median) 5 yıl önce kemoterapi ve/veya radyoterapi ile tedavi edilmiş olan 25 hastada kalp, akciğer, tiroid bezi, gonad fonksiyonları ve büyüme durumları değerlendirildi. Öykü ve fizik inceleme, telekardiyografi, EKG, M-mod ve Doppler ekokardiyografik inceleme, solunum fonksiyon testleri, karbonmonoksid difüzyon kapasitesi, puberte evrelemesi, bazal ve uyanlmış tiroid hormon ve gonadal hormon düzey ölçümleri, testis hacim ölçümleri, tiroid ultrasonografisi, pelvik ultrasonografi, sperm analizi, boy, kilo ve oturma yükseklikleri ölçümleri yapıldı. Bulgular: 25 hastadan 6'sı yalnız kemoterapi, 19'u radyoterapi ile birlikte kemoterapi almıştı. Tanı sırasında hastalar 3.2-15.8 yaşlan arasında idi (ortanca 6.7). Tetkik sırasında 6.7-22.4 yaşları arasında idiler (ortanca 14). Hastaların 5'i kız, 20'si erkekti. Tedavileri üzerinden en az 1.1, en çok 13.8 yıl (ortanca 5) süre geçmişti. Evre l'de 7, N'de 9, lirde 3, IVde 6 hasta vardı. Dört hasta lenfositten zengin, 15'i karışık hücreli, 6'sı nodüler sklerozan histoloji alt grubunda idi. Jinekomasti saptanan bir erkek hasta dışında tüm hastaların klinik incelemeleri normaldi. Kardiyotorasik indeksi büyük olan aynı hasta dışında tüm hastaların 123telekardiyografileri normal bulundu. EKG incelemelerinde 4 hastada (%16) ventriküller arası ileti bozukluğu (3 kişide inkomplet sağ dal bloğu, bir kişide 1. derece atrioventriküler blok ve inkomplet sağ dal bloğu) saptandı. Ekokardiyografik incelemede hastaların arka duvar sistol sonu ve diyastol sonu kalınlığı ile ventriküller arası duvar sistol sonu kalınlığı kontrol grubundan anlamlı derecede düşük bulundu. Arka duvar kalınlığı radyoterapiden bağımsız olarak antrasiklin kullanmış hastalarda daha düşük idi. 3 hastada (%12) sol, 5 hastada (%20) sağ ventrikül ejeksiyon fraksiyonu hafif düşük idi. Hastaların E/A oranı değerleri ve E/A oranı 2'nin üzerinde olan hasta sayısı kontrol grubundan anlamlı olarak daha yüksek bulundu. Bir hastada minimal pulmoner yetmezlik belirlendi. Hastaların hiçbirinde perikardit ya da koroner arter hastalığı yoktu. Aktif tüberküloz belirlenen bir hasta dışında tüm hastalara solunum fonksiyon testleri yapıldı. 7 hastada (%29.2) solunum fonksiyon testleri bozuk bulundu (3 restriktif tip, 2 obstriktif tip ve 2 kombine tip). Hastalar radyoterapi ve/veya kemoterapi almalarına göre gruplandıklarında aralarında anlamlı farklılık bulunmadı. Erkek hastaların tümünün ve biri dışında kız hastaların cinsel gelişimleri takvim yaşları ile uyumlu idi. Bir kız hastanın cinsel gelişimi takvim yaşına göre geri idi. Testosteron düzeyleri 19 hastadan 14'ünde normal değerlerin altında iken 3 hastada testis boyutları 3 persentilin altında bulundu. Spermogram yapılan 7 hastanın 5'inde azospermi, birinde oligospermi belirlendi. Bir kız hastada iç genital organlarda hipoplazi ve primer amenore saptandı. 9 erkek ve bir kız hastada yüksek bazal gonadotropik hormon düzeyleri saptandı. Hastaların 11'inde (tüm hastaların %45.8'i, boyun bölgesine ışın almış olan hastaların %68.8'i) hipotiroidi (1 klinik hipotiroidi, 3 klinik bulgu olmayan gizli hipotiroidi, 7 klinik bulgu olmayan kompanze hipotiroidi) belirlendi. Hipotiroidi saptanan hastaların tümü servikal ya da mantle alan ışınlaması almıştı. Radyoterapi almamış olan hastaların 124hiçbirinde hipotiroidi gelişmemişti. Ultrasonografik incelemede 1 hastada (%4) tiroid bezi içinde nodul belirlendi. llAB'nde maliynite bulgusu yoktu, diffüz hiperplazi saptandı. Hastalarda belirgin bir boy kısalığı ve kilo kaybı yoktu. 1 1 hastada (%32) oturma yüksekliği 2 SO altında bulundu. Radyoterapi ve/veya kemoterapi almalarına göre gruplanan hastalar arasında anlamlı farklılık bulunmadı. Radyoterapi sırasında 5 yaşın altında olan hastalarda klavikulalar arası mesafe daha büyük yaşlarda olan hastalara göre daha geniş saptandı. Yorum: Bu sonuçlar doğrultusunda Hodgkin hastalığının tedavi sürecinde pekçok organ ya da sistemin çeşitli derecelerde etkilendiği, hastaların tedavi bitiminden sonra mutlaka düzenli aralıklarla ve sistemik olarak izlenmeleri gerektiği, tüm kesin iyileşmiş (kür) olan çocukluk çağı maliynite olgularında bu izlemin gerekli olduğu ve bu amaçla özel birimler oluşturulması gerektiği sonucuna varıldı. Ayrıca elde edilen veriler sistem incelemelerinin, ayrı ayrı planlandığı ve o sisteme özgü daha ayrıntılı parametreler içeren çalışmalarla tekrar değerlendirilmesi gerektiğini düşündürmüştür. 12

ERİTROİD HİPOPLAZİ GELİŞEN BİR PEDİATRİK MYELODİSPLASTİK SENDROM OLGUSU : OLGU SUNUMU

MDS, displastik ve inefektif kan hücre üretimi ile giden akut lösemiye dönüşüm riski yüksek multipotent kök hücre bozukluğu ile karakterize bir hastalık grubudur

Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

ÖZAmaç: Bu çalışmada kliniğimizde Ewing sarkom tanısı ile izlenen hastalarınklinik özellikleri, tedavi detayları ve tedavi yanıtları değerlendirilmiştir.Gereç ve Yöntem: Ocak 1985– Ocak 2020 tarihleri arasında Çocuk OnkolojiKliniğinde Ewing sarkom tanısı ile takip ve tedavi edilen 56 olgunun dosyalarıincelendi. Klinik karakteristikleri, uygulanan tedavi, yaşam hızları analizedildi.Bulgular: Ewing sarkom tanılı 56 hastanın 48’inin verilerine ulaşılabildi. Buhastaların ortanca tanı yaşı 12 yaş (0-17 yaş), Erkek/Kız oranı 0,8 idi.Semptomların başlangıcından tanıya dek geçen ortanca süre 10 hafta (0-108hafta) idi. Primer tümör yerleşim yeri: ekstremite %35,4 (n:17), paravertebral%8,3 (n:4), pelvik %20,8 (n:10), göğüs duvarı %20,8 (n:10), kafa ve yüz kemikleri%8,3 (n:4), yumuşak doku %6,4 (n:3) idi. Histopatolojik incelemede, %75’iEwing (ekstraosseoz 17, osseoz 19), %25’i PNET (n:12) idi. Hastaların %35,4’ütanıda metastatikti (akciğer n: 13, kemik n: 5, kemik iliği n: 3, uzak lenf nodu n:2, karaciğer n: 1). Ortanca izlem süresi 23 ay (2 ay– 22 yıl) olup olaysız yaşamhızı 5 yıllık %37, 10 ve 15 yıllık %33 bulundu. Genel yaşam hızı 5 yıllık %42,10ve 15 yıllık %33 bulundu.Sonuç: Kemoterapi ve primer bölge radyoterapisine rağmen olgularımızınyarısı kaybedilmiştir. Olaysız ve genel yaşam hızları düşük olmasına rağmenliteratür ile uyumludur. Hastaların ileri evre hastalıklı olmaları, tedavi altındaprogresyon gelişmesi ve cerrahi oranlarının düşük olması ile ilişkili olabilir.Son 10 yılda sonuçların daha iyi olması, multidisipliner tedavi yaklaşımındakigelişmeler ile ilişkilidir.Anahtar Kelimeler: Ewing sarkom, Tek merkez deneyimi, Tedavi sonuçları</p

Hyperleukocytosis in childhood acute lymphoblastic leukemia: Complications and treatment outcome

Hyperleukocytosis, defined as a peripheral leukocyte count ≥ 100×109/L, is seen in 5-20% of newly diagnosed cases of childhood leukemia and is a poor prognostic factor. In this study, we aimed to examine the presenting clinical and laboratory features, complications, and treatment outcome of 47 children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) and hyperleukocytosis who were diagnosed and treated in four medical centers of İzmir between January 1990 and January 2001. The median age was 5.0 years (range: 0.1-16.3 years). Median white blood cell count was 495×109/L (range: 107×109/L-794×109/L). Forty-two of 47 patients (90%) had hepatosplenomegaly, 5 (11%) had respiratory distress, 3 (6%) had neurologic symptoms, 3 (6%) had diffuse cervical lymphadenopathy, and 3 (6%) had acute renal failure at admission. Ten of 47 patients (21%) had central nervous system involvement, and 17 (36%) had mediastinal mass. Ten patients (21%) had coagulopathy and 15 patients (32%) had metabolic complications (8 patients had hyperuricemia, 4 had hyperphosphatemia, 2 had hyperuricemia, hyperphosphatemia and hypercalcemia, and 1 had hypocalcemia) before the initiation of therapy. Forty of 47 patients (85%) with hyperleukocytosis were effectively managed with intravenous hydration, alkalinization, and allopurinol therapy. Early death during remission induction therapy occurred in 5 patients (11%) with respiratory distress and sepsis. Kaplan-Meier estimates of event free survival and overall survival were 37.0% and 40.5%, respectively. © Turkish Society of Hematology