Patternul modificărilor substanței albe la pacienții cu angiopatie amiloidă și implicarea cerebelului

Background. Pathological changes in the cerebral white matter can be determined both in small vessel disease and in cerebral amyloid angiopathy. The pattern of involvement may be different depending on the etiology and severity of the process. Objective of the study. Determination and analysis of the pattern of cerebral white matter changes in patients with amyloid angiopathy and involvement of the cerebellum. Material and Methods. Patients with intracerebral hemorrhages who were examined by magnetic resonance imaging were prospectively analyzed. Patients were diagnosed with cerebral amyloid angiopathy (CAA) according to Boston criteria. Changes in white matter were interpreted using the Fazekas scale and compared for patients with CAA and patients with CAA and cerebellar involvement. Results. Of the 614 patients with intracerebral hemorrhage, 96 were examined by cerebral magnetic resonance imaging. Of these, 41 patients were diagnosed with amyloid angiopathy, 19 patients with possible amyloid angiopathy, 21 patients - probable and 1 case with defined amyloid angiopathy. Cerebellar involvement was determined in 34% (14/41) cases. Severe changes in white matter (Fazekas 2-3) were seen patients with cerebellar involvement (12/14; 86% versus 8/27 and 30% p = 0.002). Conclusion. Involvement of the white matter in the pathological process is more significant in patients with amyloid angiopathy and the involvement of the cerebellum, even after adjusting for risk factors. Patients with cerebellar haemorrhage and severe white matter should be screened for amyloid angiopathy. Introducere. Modificări patologice la nivelul substanței albe cerebrale pot fi determinate atât în boala vaselor mici, cât și în angiopatia amiloidă cerebrală. Patternul de implicare poate fi diferit, în dependență de etiologie și gravitatea procesului. Scopul lucrării. Determinarea și analiza patternului modificărilor substanței albe cerebrale la pacienții cu angiopatie amiloidă și implicarea cerebelului. Material și Metode. Au fost analizați prospectiv pacienții cu hemoragii intracerebrale, care au fost examinați prin imagistică și prin rezonanță magnetică. Pacienții au fost diagnosticați cu angiopatie amiloidă cerebrală (AAC) conform criteriilor Boston. Modificările în substanța albă au fost interpretate utilizând scala Fazekas și au fost comparate pentru pacienții cu ACC și pacienții cu AAC și implicarea cerebelului. Rezultate. Din 614 pacienți cu hemoragie intracerebrală, 96 au fost examinați prin rezonanță magnetică cerebrală. Dintre ei, 41 de pacienți au fost diagnosticați cu angiopatie amiloidă, 19 pacienți cu angiopatie amiloidă posibilă, 21 pacienți – probabilă și 1 caz cu angiopatie amiloidă definită. Implicarea cerebelului a fost determinată în 34% (14/41) cazuri. Modificări severe ale substanței albe (Fazekas 2-3) au fost determinate în grupul pacienților cu implicarea cerebelului (12/14; 86% versus 8/27ș 30% p=0.002). Concluzii. Implicarea substanței albe în procesul patologic este mai semnificativă la pacienții cu angiopatie amiloidă și implicarea cerebelului, chiar după ajustarea factorilor de risc. Pacienții cu hemoragie cerebeloasă și patologie severă a substanței albe trebuie examinați pentru angiopatie amiloidă

Sindroamele paraneoplazice neurologice

Sindroamele neurologice paraneoplazice (SNP) sunt tulburări neurologice asociate cu cancerul ce se produc prin diverse mecanisme patogene. S-a constatat că multe SNP sunt asociate cu formare de anticorpi împotriva antigenelor neuronale exprimate de tumoră (anticorpi onco-neurali). În sângele şi lichidul cefalorahidian al pacienţilor pot fi depistaţi anticorpi antineuronali, aceştea servind ca martori ai originii paraneoplazice a sindroamelor neurologice. SNP sunt rare şi se manifestă < 1% din pacienţii cu cancer, se consideră că în aproximativ 60% din cazuri preced diagnosticul de cancer primar. În cadrul sindroamelor paraneoplazice poate fi atacat atât sistemul nervos central, cât şi sistemul nervos periferic

Actualități în miastenia gravis

În acest articol ne-am propus să revizuim informația curentă despre Miastenia gravis în plan patofi ziologic, de diagnostic și tratament. Miastenia gravis (MG) a fost prima dată descrisă de Thomas Willis în 1672. Este caracterizată prin fatigabilitate musculară și până la descoperirea inhibitorilor colinesterazici și a ventilației mecanice era o patologie cu letalitate înaltă. Este cea mai frecvent întâlnită patologie a sinapsei neuromusculare, iar descoperirea auto-anticorpilor policlonali direcționați către membrana postsinaptică în 1970 a revoluționat tratamentul și pronosticul pacienților cu MG. Cele mai frecvente manifestări clinice sunt implicarea oculară, bulbară și a mușchilor membrelor. Aproximativ 50% din pacienți se prezintă cu slăbiciunea mușchilor extraoculari, manifestată prin ptoză și/sau diplopie. Din pacienții ce se prezintă cu simptome oculare, aproximativ 90%, vor dezvolta boala generalizată, ce se caracterizează prin implicarea mușchilor bulbari, ai membrelor și dereglări respiratorii. Simptomele bulbare ca disfagia și dizartria pot rezulta în pierderi de greutate și pneumonii prin aspirație. Criza miastenică este cea mai severă manifestare când slăbiciunea mușchilor respiratori cauzează insufi ciență respiratorie

Overview of vascular dementia

National Agency for Research and Development project 20.80009.8007.39Background: Vascular disease contributes from 25 to 50 percent of cases of dementia, and vascular dementia is the second most common type of dementia in clinical and population studies, surpassed only by Alzheimer’s disease. Vascular dementia refers to any dementia caused primarily by cerebrovascular disease or cerebral flow disorder and can be included in the spectrum of vascular cognitive impairment. Vascular dementia is a syndrome, not a disease and can be caused by any stroke or cardiovascular disease that leads to vascular injury or brain dysfunction, including any of the mechanisms of ischemic stroke (e.g., cardiac embolism, large vessel atherosclerosis, small vessel disease), or hemorrhagic stroke. The diagnosis of vascular dementia is not complete until cardiovascular risk factors have been identified, as this information is needed to develop a secondary prevention plan. Similar to vascular dementia, vascular cognitive deficit is a syndrome that can be caused by any cerebrovascular and cardiovascular disease that leads to vascular brain damage or dysfunction. Neuroimaging has greatly improved the ability to detect and diagnose strokes and silent manifestations of cerebrovascular diseases that affect cognition. Treatment includes the management of vascular risk factors, as well as pharmacological and non-pharmacological approaches. Conclusions: The term “vascular cognitive impairment” refers to “cognitive impairment that is caused by / or associated with vascular risk factors”. Better control of vascular risk factors may prevent development or progression of vascular dementia, but no effective treatment is known at this time

Cognitive and neuropsychiatric disorders in multiple scclerosis patients

Catedra Neurologie USMF “Nicolae Testemiţanu”The problem of cognitive disturbances is known from first description of this disease, but subsequent early writers on multiple sclerosis «ignored» the cognitive changes but emphasized the presence of euphoria. They explained depression among multiple sclerosis patients as a logical reaction to physical disabilities. In recent years, investigators have rediscovered that cognitive impairment and biological depression are significant manifestations of multiple sclerosis. In order to put together the collected data about patients with multiple sclerosis in Republic of Moldova neuropsychiatric evaluation of 63 patients was done. Used neuropsychiatric tests are uncommon in regular patients’ evaluation, but are valuable for cognitive disturbances appreciation in multiple sclerosis patients. Problema dereglărilor cognitive la pacienţii cu Scleroză Multiplă este cunoscută din momentul primelor descrieri ai acesteia, dar în timp a fost considerată una minoră în raport cu sindroamele neurologice majore cauzate de către această patologie demielinizantă. Actualitatea cercetărilor a devenit argumentată prin faptul că aceste manifestări cognitive devin evidente, jenante dar şi invalidizante în aspectul progresului tehnico-informaţional galopant, care necesită o perfecţiune mnestico-intelectuală individuală. Pentru a sistematiza datele experienţei clinice proprii, organizând evidenţa pacienţilor cu Scleroză Multiplă din RM, a fost decisă evaluarea statutului neuropsihiatric şi cognitiv la 63 de pacienţi. Pentru a obiectiviza datele au fost folosite un şir de testări, care nu sunt habituale în evaluarea clinică a unui pacient neurologic, dar s-au dovedit a fi relevante pentru clasarea şi gradarea dereglărilor cognitive la aceşti pacienţi

Aspecte patogenetice ale demenței vasculare

Diomid Gherman Institute of Neurology and Neurosurgery, Department of Neurology no. 1, Nicolae Testemitanu SUMPhBackground. Vascular dementia is the second most common (10-35%) of all dementias and is the result of brain damage caused by cerebrovascular pathology. Objective of the study. Vascular dementia occurs as a result of ischemia of brain tissue due to atherosclerosis, thrombosis or vasculopathy. The establishment of the pathophysiological substrate is involved in preventing the progression of dementia and subsequent management. Material and Methods. Literature research using the words ”vascular dementia”, ”vascular cognitive impairment”, ”Binswanger disease” was performed using the google scholar and pubmed data bases over the last 5 years. A total of 4493 hits were found of which 1096 over the last year. Results. Vascular dementia occurs as a result of ischemia of brain tissue due to atherosclerosis, thrombosis or vasculopathy. There are several subtypes of vascular dementia, including Binswanger's disease, mild vascular cognitive impairment, mixed dementia, multi-infarct dementia, subcortical vascular dementia, vascular dementia due to a "strategic" localized infarction, vascular dementia due to vascular lesions, lacunar lesions hemorrhagic. Neuroimaging allowed a better understanding of the substrate underlying vascular cognitive impairment. Changes detected on brain MRI allow another etiological classification. Conclusion. Vascular dementia can be prevented by changing risk factors such as diabetes, high blood pressure, smoking and hyperlipidemia. The most important modifiable risk factor is hypertension.Introducere. Demența vasculară este a doua cea mai frecventă (10-35%) dintre toate demențele și este rezultatul leziunilor cerebrale cauzate de patologia cerebrovasculară. Scopul lucrării. Demența vasculară apare ca urmare a ischemiei țesutului cerebral datorate aterosclerozei, trombozei sau vasculopatiei. Stabilirea substratului patofiziologic are implicare în prevenirea progresiei demeței și a managemntului ulterior. Material și Metode. Cercetările din literatura de specialitate au fost efectuate în bazele de date Google Scholar, publicate în ultimii 5 ani, folosind cuvintele cheie: demență vasculară, tulburare cognitivă vasculară, boala Binswanger. Au fost depistate 4493 de lucrari, dintre care 1096 în ultimul an. Rezultate. Demența vasculară apare ca urmare a ischemiei țesutului cerebral datorate aterosclerozei, trombozei sau vasculopatiei. Există mai multe subtipuri de demență vasculară, printre care boala Binswanger, insuficiență cognitivă vasculară ușoară, demență mixtă, demență multi-infarct, demență vasculară subcorticală, demență vasculară datorată unui infarct localizat „strategic”, demență vasculară datorată leziunilor lacunare, demență vasculară datorată leziunilor hemoragice. Neuroimagistica a permis o mai bună înțelegere a substratului care stă la baza afectării cognitive vasculare. Modificările detectate la IRM cerebral permit o altă clasificare etiologică. Concluzii. Demența vasculară poate fi prevenită prin modificarea factorilor de risc precum diabetul zaharat, hipertensiunea arterială, fumatul și hiperlipidemia. Cel mai important factor de risc modificabil este hipertensiunea arterială

Toleranţa ischemică cerebrală

Reducerea dereglării ischemice este scopul majorităţii tratamentelor aplicate în bolile cerebrovasculare și cardiovasculare. Cu toate că multe strategii și-au demonstrat beneficiul în plan experimental, foarte puţine dintre ele și-au găsit aplicare practică. Precondiţionarea ischemică este una dintre metodele cele mai apropiate de a deveni o procedură clinică de rutină. Prezentăm istoricul, evoluţia și starea actuală a pre- și postcondiţionării ischemice în bolile cerebrovasculare

Актуальность церебральной амилоидной ангиопатии

Update on Amyloid angiopathyAngiopatia amiloidă cerebrală (AAC) este caracterizată prin depozitarea de amiloid beta &icirc;n vasele de calibru mare şi mediu ale creierului şi leptomeningelui. Deşi, deseori asimptomatică, AAC este o cauză importantă a hemoragiei intracerebrale lobare primare la pacienţii v&acirc;rstnici. Poate apărea sporadic, alteori &icirc;n asociere cu boala Alzheimer, sau un alt sindrom familial. Pe l&acirc;ngă hemoragia intracerebrală, ACC se mai poate manifesta cu simptome neurologice tranzitorii, leucoencefalită inflamatorie, poate contribui la dezvoltarea dereglărilor cognitive, sau la depistarea incidentală a microhemoragiilor şi hemosiderozei la examinare prin rezonanţă magnetică. Managementul hemoragiilor cauzate de AAC este similar cu cel din alte hemoragii intracerebrale spontane. Hemoragiile intracerebrale &icirc;n amiloidoza cerebrală au o tendinţă mai mare de recurenţă. Din motiv că antiagregantele şi anticoagulantele cresc frecvenţa şi severitatea hemoragiilor, utilizarea acestor grupuri de medicamente este limitată la pacienţii cu angiopatie amiloidă cerebralăАктуальность церебральной амилоидной ангиопати

Clinical indicators of gait freezing in Parkinson’s disease

Scientific Laboratory of Functional Neurology, Diomid Gherman Institute of Neurology and Neurosurgery, Department of Neurosurgery, Department of Neurology Nicolae Testemitanu State University of Medicine and Pharmacy, Chisinau, the Republic of MoldovaBackground: Freezing of gait is a common (FOG) episodic gait disorder in advanced Parkinson’s disease (PD). FOG is one of the main risk factors for falls; therefore FOG’s consequences can be devastating. This symptom is difficult to study in a research laboratory because of its unpredictability which makes it difficult to select patients for clinical testing and make the right treatment decisions. Thus, clinical indicators may be useful to distinguish between patients with and without FOG. The aim of this study was to compare the number of steps and the time to perform a 180-degree turn in patients with Parkinson’s disease with and without FOG. Material and methods: The study was performed on 56 PD patients. Subjects were divided into 2 groups: a total of 28 patients with PD and FOG were compared with 28 patients with PD without FOG, according to item number 14, from the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS). The 2 subgroups were homogeneous in terms of age and disease severity. Results: Significant differences were found between the two groups both in steps number (P <0.0001) and in the time required to perform a 180-degree turn (P <0.0001). Conclusions: Performing more steps and more seconds to turn 180 degrees may be a useful indicator to distinguish the characteristics of PD patients with FOG. A PD patient which turns at 180-degree with more than 5 steps is most likely a patient with FOG

Strategia de întoarcere spin în boala Parkinson avasată: un nou semn clinic?

Background. Two strategies are known for turning while walking: step turns (the direction change is performed with 3 steps or more) and spin turns (turning on one/both feet simultaneously). Overall turning strategies have rarely been studied in PD. Objective of the study. To evaluate which approach patients with Parkinson's disease choose when they change direction of walk and if L‐dopa and subthalamic nucleus deep brain stimulation (STN‐DBS) may influence this feature. Material and Methods. The video‐recordings of 171 PD patients that completed 180‐degree turn‐tasks were analyzed by two blinded raters before and on average one year after DBS‐implantation both off and on L‐dopa and off and on stimulation. The turning strategies were classified into three categories: 1) spin turn strategy, 2) step turn strategy, and 3) mixed strategy (spin plus step). Results. In evaluating a videobased turning strategy, two raters had almost perfect agreement (k=0.894). The strategy preference was different based on treatment condition (untreated, treated with L‐dopa or with L‐dopa plus stimulation), X2(4) =67.2, p < 0.0001. The spin turn was found in 12% of patients in drug‐Off, 28% in drug‐ON at baseline and in 44% in drug‐ON/stim‐ON condition at follow‐up. In the three treatment conditions patients with spin turns have significantly lower UPDRS III scores compared to step turn patients (p < 0.004, p < 0.0001, p < 0.002). Conclusion. The spin turn is associated with improving the patients’ motor conditions. It may well serve as a simple motor parameter but still needs prospective testing. Introducere. Două strategii sunt cunoscute pentru întoarcere în timpul mersului: strategia pas (schimbarea de direcție se efectuează cu 3 pași sau mai mult) și strategia spin (rotirea simultană a unuia / ambelor picioare). Strategiile de întoarcere au fost rareori studiate în BP. Scopul lucrării. Evaluarea strategiei abordate de pacienții cu boala Parkinson pentru schimbarea direcției de mers și dacă această caracteristică poate fi influențată de L-dopa și stimularea cerebrală profundă a nucleului subtalamic. Material și Metode. O sută șaptezeci și unu de pacienți cu BP care au efectuat sarcini de rotire la 180 de grade au fost filmați și analizați de doi evaluatori „orbi” înainte și, în medie, la un an de la implantarea DBS, cu și fără administrare de L-dopa. Strategiile de întoarcere au fost clasificate în trei categorii: 1) strategia spin; 2) strategia pas și 3) strategia mixtă (spin plus pas). Rezultate. În evaluarea strategiei de rotire bazată pe video, doi evaluatori au avut un acord aproape perfect (k = 0.894). Preferința strategiei a fost diferită pe baza stării tratamentului (netratat, tratat cu L-dopa sau cu L-dopa plus stimulare), X2 (4) = 67,2, p <0,0001. Strategia spin a fost prezentă la 12% dintre pacienții în starea „OFF” medicament, 28% în starea „ON” medicament și la 44% în starea de „ON” medicament / „ON” stimulare. În cele trei condiții de tratament, pacienții cu strategie spin au scoruri semnificativ mai scăzute ale UPDRS III în comparație cu pacienții cu strategie pas (p <0,004, p <0,0001, p <0,002). Concluzii. Strategia de întoarcere spin este asociată cu îmbunătățirea condiției motorii ale pacienților. Poate fi bine ca utilizat ca un simplu parametru motor, dar are nevoie de teste prospective