Rabdomiossarcoma primário de diafragma: relato de caso e revisão da literatura

The authors report a case of primary rhabdomyosarcoma of the diaphragm, an extremely rare presentation with only 14 cases reported in the literature. An 18-year-old male presented 2 spontaneous occurrences of pneumothorax. Computed tomography and magnetic resonance showed a tumoral mass on the right diaphragmatic surface, and after biopsy, the diagnosis was compatible with spindle cell rhabdomyosarcoma. Because the visceral pleura was invaded by the tumoral mass, a right pleuropneumonectomy was performed. The patient received adjuvant chemotherapy, and there was no evidence of disease 15 months after the operation. Based on the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) criteria, which consider the extent of the disease and its surgical resectability, rhabdomyosarcomas can be classified into 4 groups. In clinical group I, which was the classification of our patient, the tumor is localized and completely resectable, which implies a good prognosis. Rhabdomyosarcoma is a rare tumor, and a good outcome may result if it is completely resected.Os autores relatam um caso de rabdomiossarcoma primário de diafragma, uma apresentação extremamente rara, com apenas 14 casos descritos na literatura mundial. D.K., masculino, 18 anos, apresentou 2 episódios de pneumotórax espontâneo. Tomografia computadorizada e ressonância magnética evidenciaram massa em superfície diafragmática direita; após biópsia o diagnóstico foi compatível com rabdomiossarcoma embrionário tipo fusocelular, sendo realizada pleuropneumonectomia direita devido à presença de implante tumoral em pleura visceral. Ele recebeu quimioterapia adjuvante e se encontra livre de doença 15 meses após a cirurgia. Os rabdomiossarcomas podem ser divididos em quatro grupos cirúrgico-patológicos, baseados nos critérios do Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) que levam em consideração a extensão da doença e a decisão cirúrgica; no grupo I (como no caso aqui relatado) os pacientes possuem doença localizada completamente ressecada, apresentando o melhor prognóstico. O rabdomiossarcoma é um tumor raro, podendo ter bom prognóstico quando totalmente ressecado

Seminoma primário do mediastino

O seminoma primário de mediastino é uma neoplasia rara, principalmente em mulheres, nas quais existem apenas oito casos descritos de seminoma. Tem sua maior incidência entre a terceira e quarta décadas, caracterizando-se por grande radiossensibilidade, sendo a quimioterapia com drogas como cisplatina ou carboplatina utilizada em casos de doença avançada. Os autores relatam um caso de seminoma de mediastino em paciente feminina de 76 anos de idade que apresentava como sintomas iniciais dor torácica, tosse produtiva e dispnéia aos médios esforços. O diagnóstico foi firmado por imagem e toracotomia, além da alteração dos marcadores séricos característicos de tumores de células germinativas. Devido à doença estar localmente avançada, o tratamento proposto foi quimioterapia à base de cisplatina, mas a paciente evoluiu com insuficiência respiratória grave e óbito. Os autores fazem uma revisão da incidência, patogênese, diagnóstico e formas atuais de tratamento do seminoma de mediastino, além da classificação prognóstica proposta pelo International Germ Cell Cancer Collaborative Group

Hamartoma cístico retrorretal

A 32-year-old woman was referred to our institution for a pelvic mass. She was asymptomatic and was found to have a mass on rectal examination. Magnetic resonance showed a large solid-cystic mass and the patient underwent complete surgical excision with pathologic findings suggesting retrorectal cyst-hamartoma. Tailgut cysts (or retrorectal cystic hamartomas) are rare congenital lesions settled in the retrorectal (presacral) space. They are made up of cysts lined by multiple types of epithelium, often predominantly mucin-secreting. The lesion requires complete surgical excision to prevent complications of recurrence, infection or carcinomatous degeneration

Primary rhabdomyosarcoma of the diaphragm: case report and literature review Rabdomiossarcoma primário de diafragma: relato de caso e revisão da literatura

The authors report a case of primary rhabdomyosarcoma of the diaphragm, an extremely rare presentation with only 14 cases reported in the literature. An 18-year-old male presented 2 spontaneous occurrences of pneumothorax. Computed tomography and magnetic resonance showed a tumoral mass on the right diaphragmatic surface, and after biopsy, the diagnosis was compatible with spindle cell rhabdomyosarcoma. Because the visceral pleura was invaded by the tumoral mass, a right pleuropneumonectomy was performed. The patient received adjuvant chemotherapy, and there was no evidence of disease 15 months after the operation. Based on the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) criteria, which consider the extent of the disease and its surgical resectability, rhabdomyosarcomas can be classified into 4 groups. In clinical group I, which was the classification of our patient, the tumor is localized and completely resectable, which implies a good prognosis. Rhabdomyosarcoma is a rare tumor, and a good outcome may result if it is completely resected.<br>Os autores relatam um caso de rabdomiossarcoma primário de diafragma, uma apresentação extremamente rara, com apenas 14 casos descritos na literatura mundial. D.K., masculino, 18 anos, apresentou 2 episódios de pneumotórax espontâneo. Tomografia computadorizada e ressonância magnética evidenciaram massa em superfície diafragmática direita; após biópsia o diagnóstico foi compatível com rabdomiossarcoma embrionário tipo fusocelular, sendo realizada pleuropneumonectomia direita devido à presença de implante tumoral em pleura visceral. Ele recebeu quimioterapia adjuvante e se encontra livre de doença 15 meses após a cirurgia. Os rabdomiossarcomas podem ser divididos em quatro grupos cirúrgico-patológicos, baseados nos critérios do Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) que levam em consideração a extensão da doença e a decisão cirúrgica; no grupo I (como no caso aqui relatado) os pacientes possuem doença localizada completamente ressecada, apresentando o melhor prognóstico. O rabdomiossarcoma é um tumor raro, podendo ter bom prognóstico quando totalmente ressecado