Cavernous hemangioma of pancreas

Niezłośliwe nowotwory nie są zmianami często stwierdzanymi w trzustce. Guzami, które najczęściej spotyka się w tym narządzie, są raki. Naczyniaki o tej lokalizacji należą do rzadkości. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek pacjenta, którego przyjęto na oddział chirurgii w celu planowej operacji odtworzenia ciągłości jelita grubego. Podczas diagnostyki stwierdzono dużego guza trzustki. W związku z tym w trakcie laparotomii wykonano pankreatoduodenektomię. Badanie histopatologiczne usuniętego guza ujawniło niezłośliwy nowotwór naczyniowy. Naczyniaki trzustki nie są często spotykane, mogą one jednak towarzyszyć zmianom zlokalizowanym w innych narządach. Izolowane naczyniaki trzustki należą do rzadkości. Zmiany o niewielkich rozmiarach zazwyczaj nie wywołują dolegliwości. Większe zmiany mogą wywoływać objawy ze strony sąsiednich narządów na skutek ich ucisku, co często prowadzi do wykrycia choroby.Benign tumours of the pancreas are unusual pathologies of this organ. The most frequently encountered tumours of the pancreas are carcinomas. Haemangiomas in this location are rare. We present here a patient, admitted to the surgical ward for an elective large bowel operation, who, during preoperative investigations, was diagnosed with a large tumour of the pancreas. During a laparotomy, a pancreatoduodenectomy was performed, and a histological examination revealed the benign nature of the tumour. Despite their infrequent occurrence, haemangiomas of the pancreas may be associated with similar lesions in other organs. An isolated pancreatic angioma is a rarity. Small lesions usually stay asymptomatic. Bigger ones may cause symptoms e.g. because of compression of adjacent structures that leads to the disclosure of the disease

Mutations in the von Hippel-Lindau Tumour Suppressor Gene in Central Nervous System Hemangioblastomas

Central nervous system hemangioblastomas (cHAB) are rare tumours which most commonly arise in the cerebellum. Most tumours are sporadic, but as many as one third of cHABs occur in the course of the hereditary disorder - von Hippel-Lindau disease (VHL). In order to diagnose new VHL families in Poland we performed sequencing of the entire VHL gene in archival material (paraffin embedded hemangioblastoma tissues) in a large series of 203 unselected patients with cHAB. VHL gene mutations were detected in 70 (41%) of 171 tumour samples from which DNA of relatively good quality was isolated. We were able to obtain blood samples from 19 of mutation positive cases. Eight (42%) of these harboured germline mutations in persons from distinct undiagnosed VHL families