Antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociált vasculitisek korszerű kezelése

Absztrakt Összefoglaló tanulmányukban a szerzők a vasculitisek nómenklatúrájának és az antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociált vasculitisek felosztásának ismertetését követően bemutatják a betegségaktivitás mérésének lehetőségeit (5 tényezős pontrendszer, Birmingham Vasculitis Aktivitás Index), valamint ezek szerepét a terápiás igény meghatározásában. Ismertetik az antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociált vasculitisek terápiás algoritmusát, külön részletezve az indukciós és a fenntartó kezelés során használható, több klinikai vizsgálat alapján is sokszor hasonló terápiás értékű gyógyszerek dozírozását, leggyakoribb mellékhatásait, illetve ezek kivédésének lehetőségeit. Kiegészítő terápiaként többek között felhívják a figyelmet a plazmaferézis jelentőségére, illetve a gyógyszeres terápiák sikertelensége esetén szükségessé váló vesetranszplantáció feltételeire, várható kimenetelére. A közleményben ismertetnek számos, jelenleg is folyó klinikai vizsgálatot, amelyek eredményei várhatóan a következő években tovább fogják szélesíteni az antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociált vasculitisek terápiás lehetőségeit. Orv. Hetil., 2015, 156(41), 1653–1660

Új terápiás célpontok szisztémás lupus erythematosusban a patogenezis tükrében = Novel therapeutic possibilities in systemic lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) autoimmun betegség, amely számos szervet és szervrendszert érint. Ennek következtében változatos klinikai tünetek és jellegzetes szerológiai eltérések jelennek meg. Annak ellenére, hogy a túlélés SLE-ben jelentősen javult az elmúlt évtizedek folyamán, a betegek körülbelül 10-20%-a nem reagál a hagyományos immunszuppresszív kezelések egyikére sem. A recidíva ennél is gyakoribb; diffúz proliferatív nephritisben ciklofoszfamidkezelést követően 30% körüli. A betegség patomechanizmusában különböző immunkompetens sejtek és gyulladásos mediátorok vesznek részt. Involvált mind az adaptív, mind a természetes immunitás. Ebből kifolyólag számos patogén alkotóelem és mechanizmus lehet terápiás beavatkozás célpontja. Jelen munkában a szerzők az SLE patogenezisének aspektusából ismertetik az ígéretesnek tűnő terápiás lehetőségeket és azok mechanizmusát. Áttekintik a T- és B-sejtek, a kostimulációs útvonalak, a citokinhálózat és a szolúbilis mediátorok befolyásolásának lehetőségeit, valamint az autológ haemopoeticus őssejt-transzplantáció jelenlegi állását. | Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disorder involving different organs and organ systems with consequent characteristic clinical and serologic symptoms. Despite of the improvement in lupus survival, approximately 10-20% of patients do not respond to traditional immune suppressive therapies. Relapses are more frequent; e.g. after cyclophosphamide therapy diffuse proliferative nephritis flares in 1/3 of patients. Different immune competent cells and inflammatory mediators participate in the pathogenesis of SLE involving both the adaptive and innate immunity. Several pathogenic elements and mechanisms may serve as therapeutic targets, consequently. Authors summarize novel therapeutic possibilities and their mechanisms regarding the pathogenesis of SLE. Immune modulation of B and T cells, co-stimulatory pathways, cytokine network, soluble mediators and autologous hemopoietic stem cell transplantation are discussed

Megacolon és ízületi gyulladás = Megacolon and arthritis

A szerzők jelen munkában négy juvenilis betegük esetét mutatják be, akiknél a krónikus ízületi gyulladást kísérő megacolont észleltek. A két betegség lefolyását és egymással való (feltehetőleg patogenetikai) kapcsolatát ismertetik, felhívva a figyelmet arra, hogy nem véletlen társulásról lehet szó. A mozgásszervi klinikai kép alapján mind a négy eset a szeronegatív spondylarthritisek csoportjába sorolható. A hasi statust illetően fizikális vizsgálattal minden alkalommal a bal oldali iliacalis régióban masszív rezisztenciát, nagy mennyiségű scibalakkal telített megacolont észleltek. A megacolon egy esetben bizonyult valódi Hirschprung-betegségnek, műtéti megoldására egy esetben került sor, amely egyúttal az arthritis remisszióját is eredményezte. A többi betegnél a krónikus obstipáció, megacolon továbbra is megoldásra vár. | In present reports authors describes four cases with megacolon and arthritis. The etiology of these unique associations is known in only one case. The musculoskeletal pictures belong to the group of seronegative spondyloarthritis. A huge resistance with great scibalas was detected in the left iliac region by physical examination in all cases. Operative maneuver of bowel resulted complete remission of arthritis in one case, thus, chronic obstipation with intermittent relapse of arthritis remained at the other cases

Systemic Autoimmune, Rheumatic Diseases and Coinciding Psoriasis: Data from a Large Single-Centre Registry and Review of the Literature

Psoriasis is a systemic immune-inflammatory disease characterized by chronic or recurrent skin symptoms, psoriatic arthritis, enthesopathy, and uveitis. Psoriasis has recently been published to appear with various autoimmune disorders, but the coexistence has been systematically reviewed by only few studies until now. In the present study, charts and electronic database of 4344 patients with various systemic autoimmune disorders, under regular medical control at our department, were reviewed retrospectively searching for association with psoriasis. Hereby, we demonstrate 25 psoriatic patients coinciding with various systemic autoimmune diseases. The coexistence of psoriasis and autoimmune diseases resulted in the worsening of the clinical outcome of the autoimmune diseases as indicated by higher frequency and dosages of glucocorticoid use, need for biologicals, and other comorbidities. These results suggest common environmental and genetic background as well as therapeutic possibilities in the future