Clinical Presentation and Outcomes of Kawasaki Disease in Children from Latin America: A Multicenter Observational Study from the REKAMLATINA Network

Objetivos: Describir la presentación clínica, el manejo y los resultados de la enfermedad de Kawasaki (EK) en Latinoamérica y evaluar los indicadores pronósticos tempranos de aneurisma de la arteria coronaria (AAC). Diseño del estudio: Se realizó un estudio observacional basado en el registro de la EK en 64 centros pediátricos participantes de 19 países latinoamericanos de forma retrospectiva entre el 1 de enero de 2009 y el 31 de diciembre de 2013, y de forma prospectiva desde el 1 de junio de 2014 hasta el 31 de mayo de 2017. Se recopilaron datos demográficos, clínicos y de laboratorio iniciales. Se utilizó una regresión logística que incorporaba factores clínicos y la puntuación z máxima de la arteria coronaria en la presentación inicial (entre 10 días antes y 5 días después de la inmunoglobulina intravenosa [IGIV]) para desarrollar un modelo pronóstico de AAC durante el seguimiento (>5 días después de la IGIV). Resultados: De 1853 pacientes con EK, el ingreso tardío (>10 días tras el inicio de la fiebre) se produjo en el 16%, el 25% tuvo EK incompleta y el 11% fue resistente a la IGIV. Entre los 671 sujetos con puntuación z de la arteria coronaria notificada durante el seguimiento (mediana: 79 días; IQR: 36, 186), el 21% presentaba AAC, incluido un 4% con aneurismas gigantes. Un modelo pronóstico simple que utilizaba sólo una puntuación z de la arteria coronaria máxima ≥2,5 en la presentación inicial fue óptimo para predecir la AAC durante el seguimiento (área bajo la curva: 0,84; IC del 95%: 0,80, 0,88). Conclusiones: De nuestra población latinoamericana, la puntuación z de la arteria coronaria ≥2,5 en la presentación inicial fue el factor pronóstico más importante que precedió a la AAC durante el seguimiento. Estos resultados resaltan la importancia de la ecocardiografía temprana durante la presentación inicial de la EK. © 2023 Los autoresObjectives: To describe the clinical presentation, management, and outcomes of Kawasaki disease (KD) in Latin America and to evaluate early prognostic indicators of coronary artery aneurysm (CAA). Study design: An observational KD registry-based study was conducted in 64 participating pediatric centers across 19 Latin American countries retrospectively between January 1, 2009, and December 31, 2013, and prospectively from June 1, 2014, to May 31, 2017. Demographic and initial clinical and laboratory data were collected. Logistic regression incorporating clinical factors and maximum coronary artery z-score at initial presentation (between 10 days before and 5 days after intravenous immunoglobulin [IVIG]) was used to develop a prognostic model for CAA during follow-up (>5 days after IVIG). Results: Of 1853 patients with KD, delayed admission (>10 days after fever onset) occurred in 16%, 25% had incomplete KD, and 11% were resistant to IVIG. Among 671 subjects with reported coronary artery z-score during follow-up (median: 79 days; IQR: 36, 186), 21% had CAA, including 4% with giant aneurysms. A simple prognostic model utilizing only a maximum coronary artery z-score ≥2.5 at initial presentation was optimal to predict CAA during follow-up (area under the curve: 0.84; 95% CI: 0.80, 0.88). Conclusion: From our Latin American population, coronary artery z-score ≥2.5 at initial presentation was the most important prognostic factor preceding CAA during follow-up. These results highlight the importance of early echocardiography during the initial presentation of KD. © 2023 The Author(s

Síndrome de Cantrell. A propósito de un caso

Introducción: El síndrome de Cantrell caracterizado por disrupción del esternón bajo, ectopia cordis, defectos anteriores del diafragma, pared abdominal anterior supraumbilical, pericardio y cardiopatías. Con incidencia aproximada de 1:100.000 nacimientos, afectando al sexo masculino con mayor predilección 2:1. En general, los casos reportados de Síndrome de Cantrell tienen un pronóstico malo. La supervivencia es excepcional y depende del tamaño y la complejidad de los defectos cardiacos y de la pared abdominal, además de anomalías concomitantes. Caso Clínico: Neonato de sexo masculino de 40 semanas. Nacido por parto vaginal. Peso: 2,750Kg. Apgar 8/8. A las 24hs polipneico, tiraje intercostal bajo, sin Oxigeno, Saturación de 95%, acianótico, tórax asimétrico a expensa de tumoración abarca parte de tórax y abdomen superior, excursiona con los movimientos respiratorios. Abdomen asimétrico por tumoración en área toraco-epigastricoumbilical, se palpa latidos cardíacos; se ve y se palpa asas intestinales. Ictus cordis en región epigástrica, pulsos periféricos palpables, buen llenado capilar, R1 y R2 normofoneticos, no soplos ni galope. Ecocardiografía informa CIA de 18 mm sin repercusión hemodinámica. A los 5 meses de edad se realiza corrección de onfalocele, se explora cúpula diafragmática que se encuentra indemne. Diagnóstico acabado con Angio-TAC se observa ectopia cordis parcial toracoabdominal, falta de la porción distal del esternón, defecto del pericardio; disrafia columna sacra, hemivertebra dorsal, fusión de costillas y anomalía de la carótida izquierda. Discusión: El Síndrome de Cantrell es una enfermedad compleja que requiere la intervención multidisciplinaria del equipo para llegar al diagnóstico preciso y decidir el mejor tratamiento.Introduction: The pentalogy of Cantrell is characterized by ectopia cordis, defects of the lower sternum, anterior diaphragm, supra-umbilical portion of the anterior abdominal wall, and pericardium, as well as heart defects. Its incidence is approximately 1 in 100,000 births, and affects males disproportionately, at a ratio of 2 to 1. Generally, the reported cases of pentalogy of Cantrell have demonstrated poor prognosis. Survival is the exception, and is dependent on the degree and complexity of defects of the heart and abdominal wall as well other anomalies present. Case Report: We report the case of the male newborn of 40 weeks gestation, delivered vaginally, weighing 2.750 kg, with an Apgar score of 8/8. At 24 hours the patient was polypneic, with lower chest retraction, saturation of 95% without oxygen, and acyanotic, with asymmetrical chest expansion causing bulging in part of the chest and upper abdomen and excursion accompanying respiration. The abdomen was asymmetric due to thoracic, epigastric, and umbilical bulging, with palpable heart beat and bowel loops visible and palpable. Apex beat was located in the epigastric region, peripheral pulse was palpable, capillary refill good, and S1 and S2 sounds were normal without murmurs or gallop rhythm. Echocardiography reported an 18 mm atrial septal defect without hemodynamic repercussion. At age 5 months correction of the omphalocele was done and the diaphragm dome was checked and found to be unaffected. Diagnosis was completed with computerized tomographic angiography which observed partial thoracic-abdominal ectopia cordis, absence of the distal portion of the sternum, defects of the pericardium, dysraphism of the sacral spinal cord, rib fusion, and anomalies of the left carotid. Discussion: The pentalogy of Cantrell is a complex condition requiring interdisciplinary team intervention to reach an exact diagnosis and determine the ideal treatment

Enfermedad de Kawasaki en un hospital de tercer nivel

Introducción: La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica febril, con predilección por las arterias de pequeño y mediano calibre, que afecta principalmente a niños menores de 5 años. Actualmente es la primera causa de cardiopatía adquirida en la infancia en los países desarrollados. El diagnóstico se realiza por criterios clínicos de fiebre persistente de al menos 5 días de duración y 4 de 5 criterios clínicos: cambios en extremidades, exantema polimorfo, inyección conjuntival no exudativa, cambios en los labios y la mucosa oral y adenopatía cervical >1,5 cm, habitualmente unilateral. También puede presentarse en forma incompleta o atípica. La complicación más frecuente es la dilatación y los aneurismas de las arterias coronarias. Objetivo: Determinar las características clínicas, de laboratorios y ecocardiografía, de la EK en pacientes internados en el Servicio de Pediatría del Hospital Central del Instituto de Previsión Social (IPS). Metodología: Estudio retrospectivo, transversal y descriptivo: Recuento descriptivo de características observadas en un grupo de pacientes con EK, internados durante el período comprendido entre los años 2007 y 2011, en el Servicio de Pediatría del Hospital Central del IPS, Asunción-Paraguay. Resultados: De un total de 10285 pacientes egresados en el Servicio de Pediatría, en el periodo de estudio, se encontraron 29 casos de EK (0,28%). Relación hombre/mujer fue de 21/8 (2,6:1). El 24 % fueron menores a 1 año, 21% entre 1 año y 1 año 11 meses, 45% entre 2 y 5 años, 3% entre 6 y 10 años, y 7% fueron mayores de 10 años. El día de diagnóstico de la enfermedad fue en un 48% de 9 a 11 días, después de iniciada la fiebre, 7% de 12 a 17 días, y el 45% restante fue de 5 a 8 días, con un promedio de días de diagnóstico de 8,9. Quince pacientes (52%) presentaron forma Incompleta, el 41% (12/29) tuvieron presentación clásica y el 7% (2/29) Atípica. Los hallazgos físicos más frecuentes fueron: cambios en extremidades, exantema polimorfo, lesiones orofaríngeas, inyección conjuntival. Ecocardiograma: 2 casos normales, 22 pacientes con Hiperrefingencia en coronarias, 16 con derrame pericárdico, 6 con ectasia coronaria y 2 con aneurisma de las coronarias. El 83% (24/29) respondieron a la primera dosis de Inmunoglobulina Intravenosa (IGIV); el 17% (5/29) fue refractario y recibieron una segunda dosis de IGIV y Metilprednisolona. Conclusiones: Siendo una patología autolimitada, es importante tener muy en cuenta la posibilidad de una EK incompleta o atípica, a fin de evitar la complicación más frecuente y temible: el aneurisma coronario

Complejo esclerosis tuberosa: reporte de un caso clínico neonatal

RESUMEN El complejo de esclerosis tuberosa es una afección genética, aproximadamente dos tercios de los casos ocurren esporádicamente; se caracteriza por lesiones y tumores benignos (hamartomas) en múltiples sistemas orgánicos. La detección prenatal precisa es importante para el pronóstico, una decisión sobre el resultado del embarazo y el asesoramiento. Se reporta el caso de una gestante sana y su feto con diagnóstico presuntivo de esclerosis tuberosa, por hallazgo de masas intracardiacas en ecografía prenatal, confirmados luego del nacimiento, con afectación de otros órganos, cumpliendo con criterios mayores de diagnóstico. El caso presentado es el primero registrado en el Departamento de Neonatología y tiene el objetivo de mostrar la aproximación diagnóstica prenatal y postnatal de una enfermedad relativamente rara. Correspondencia: Patricia Desvars, Correo: [email protected]   Conflicto de interés: Los autores declaran no poseer conflicto de interés.   Recibido: 17/09/2020 Aceptado:30/09/202

Factores de riesgo asociados a afectación coronaria en niños con enfermedad de Kawasaki

Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda que afecta predominantemente a niños, siendo su principal complicación el desarrollo de aneurismas de la arteria coronaria en ≈25% de los casos no tratados. Objetivo: Describir la frecuencia de afectación coronaria en pacientes (pts) con diagnóstico de EK y analizar factores de riesgo de su presencia. Materiales y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo, que incluyó pts<16 años hospitalizados entre 1996-2018 en el IMT con diagnóstico de egreso de EK. El diagnóstico de EK y la definición de afectación de coronarias se realizó en base a las guías de la American Heart Association 2017. Se analizaron variables epidemiológicas, clínicas, laboratoriales y de tratamiento entre los grupos con afectación de coronarias o sin ella. Resultados: En el período de estudio se incluyeron 69 pacientes con EK, de los cuales el 81.1% fueron menores de 5 años. Presentaron EK completa 39 pacientes (56.5%), en tanto que 30 pacientes (43.5%) presentaron EK incompleta. El ecocardiograma fue anormal en 48 casos (69.5%), detectándose dilatación de las arterias coronarias en 19 casos (27.5%), y aneurimas en 7 pacientes (10%). La presencia de leucocitos >15000/mm3 (p=0.01; OR 3.69, 95% IC 1.32-10.27), la trombocitosis >600000/mm3 (p60 mm (p<0..01; OR 4, 95% IC 1.48-11-91) se asociaron a la presencia de anormalidad de las arterias coronarias. El requerimiento de dosis adicional de inmunoglobulina endovenosa fue más frecuente en el grupo de pacientes con anormalidades coronarias (p<0.01; OR 5.57, 95% IC 1.64-18.77). Conclusiones: El presente estudio permite identificar en nuestra población factores de riesgo asociados a afectación coronaria y que pueden contribuir al adecuado tratamiento de este grupo de pacientes. Correspondencia: Dr. Antonio Arbo Correo:  [email protected] Conflicto de interés: Los autores declaran no poseer conflicto de interés. Recibido: 15/06/2020 Aceptado: 25/08/202