Complete androgen insensitivity syndrome, a pedigree gene mutation analysis

研究背景 雄激素不敏感综合征（AndrogenInsensitivitySyndrome，AIS），是一种常见的男性假两性畸形。是伴X连锁隐性遗传病。患者染色体核型为46，XY，但其X染色体上的雄激素受体（Androgenreceptor，AR）基因存在缺陷，可致雄激素靶器官上的AR出现缺陷，体内的雄激素不能发挥相应的作用而出现相应的临床症状。此疾病可对患者的生殖能力造成不同程度的影响，还可能引发与性发育异常相关的性心理、性行为的异常，并可能给社会和患者家庭造成难以挽回的损失。目前基因诊断是AIS诊断的金标准，其致病基因一直在不断的被发现，目前有研究表明此综合征的遗传背景较为复杂多样，故继续...Background Androgen insensitivity syndrome (AIS), is a common male pseudohermaphroditism. An X-linked recessive genetic disorder.The patients karyotype is 46, XY, but its androgen receptor geneon the X chromosome defects,which can cause the AR dysfunction on the androgen target organs.The androgens does not work correctly can cause relevant clinical symptoms. This disease can has different effect...学位：医学硕士院系专业：医学院_妇产科学学号：2452013115352

The Path of how Transport Development Impact on the Evolution of Regional Tourism Spatial Structure

摘要 区域旅游空间结构一直是旅游学术界的一个重要领域，特别是在我国区域旅游一体化的时代背景下，研究区域旅游空间结构显得更为有实际意义。交通作为连接旅游客源地与旅游目的地的桥梁和通道，是影响区域旅游空间结构的发展演化的举足轻重的因素之一。交通不仅是区域旅游空间结构要素的重要成分，是区域旅游空间结构形态上的“骨架”，而且通过对区域旅游空间结构结构演化的动力系统的影响，对区域旅游空间结构的演化起到推动和促进的作用。旅游学术界对于交通之于旅游的重要影响早已有共识，然而，以往的研究要么仅仅将交通作为影响旅游空间结构演化的影响因素之一，定性地描述其起到的作用，没有突出交通的重要性；要么研究的视角只是停留...Abstract Regional tourism spatial structure has been an important area of tourism academia,especially in the background of integration of regional tourism,where the study of regional tourism spatial structure is of much meaning. As a bridge and channel connection between the tourist origin and destination, transport is one of the most important factors which impact the development and evolution o...学位：管理学硕士院系专业：管理学院旅游系_旅游管理学号：1782011115124

A Survey on Chinese Teaching and Promotion of ELTE Confucius Institute

本文是以罗兰大学孔子学院汉语教学情况为调研课题，着重分析了罗兰大学孔子学院的汉语教学情况，以点带面地客观反映匈牙利汉语教学现状，以期为继任的汉语教师以及罗兰孔院可持续发展提出有用意见。 笔者首先对匈语利的二语教学情况、汉语教学的发展历程和汉语教学机构设置情况进行了梳理，然后从教学点的分布、教学师资、教材以及课程设置等方面详细归纳描述了罗兰大学孔子学院汉语教学现状。 其次，根据所搜集的资料和调查问卷，笔者从学生情况、师资状况、汉语课堂所在机构、孔院以及教学内容等五个方面对罗兰孔院的教学情况进行了详细分析。再次，为了更清晰直观地揭示罗兰孔院汉语教学情况的优势与不足，对罗兰孔院汉语教学情况进行了...This thesis was a study on ELTE Confucius Institute, particularly analyzed the situation of Teaching and Promotion of Chinese, in purpose of reflecting the whole current situation in Hungary so as to give some useful suggestion for those teachers and the development of ELTE Confucius Institute in the future. This thesis started from the Second Language Teaching、the development of Chinese Teaching...学位：汉语国际教育硕士院系专业：海外教育学院_汉语国际教育硕士学号：2652012115126

Studies toward the Asymmetric Total Synthesis of Sarain A: A Diastereoselective Construction of the Diazatricyclic core

地中海中一种名为“Renierasarai”海绵组织富含有结构独特的海洋生物碱，其中最受观注的sarainsA-C是由Cimino小组于1986年后相继分离提取出的，并对它们做了全面的鉴定。该类生物碱是有一个非常独特的具有双氮三环十一烷核心结构及两侧连结着两个大环所组成，其中14元环特别复杂—含有两个手性邻二醇及三个烯键。该类生物碱共含有7个手性中心，其中在C-3和C-3’为季碳手性中心，由于存在着C-2位醛基与N-1位叔胺的邻近相互作用，这种作用受到pH值及溶剂的影响，导致了对这类生物碱的纯化与结构确证复杂化。SarainsA-C具有抗菌、杀虫及抗癌活性。正是基于sarainsA-C独特与复...The Mediterranean sponge Reniera sarai is a rich source of structurally unique alkaloids. The most remarkable of these, sarains A–C, were isolated by Cimino and co-workers in 1986 and fully characterized three years later. These alkaloids contain a unique diazatricycloundecane core, which is flanked by two macrocyclic rings. Of these large rings, the 14-membered ring is especially intricate, with ...学位：理学博士院系专业：化学化工学院化学系_有机化学学号：2052006015322

二板市场监管研究与中国创业板市场的监管设计

进入21世纪元年的中国，在证券市场上最为引人注目的事件恐怕莫过于创业板市场的建立并投入运营了。为了充分研究、论证即将设立的创业板市场，上到中国证监会、沪深交易所，下至各证券公司，纷纷成立了各种创业板市场筹备小组或课题组等。放眼全球的二板市场，其高收益与高风险的特征是十分明显的。二板市场对于我国证券市场来说是一个新生事物，在缺少经验的前提下运作二板市场，需要承担更大的风险，因此如何趋利避害，防范和监控风险，将是我国创业板市场能否有效地建立起来，建立起来后能否成功的关键之点。要使我国的创业板市场能够取得成功，就必须借鉴境外的监管经验，并认真吸取我国主板市场发展过程中的经验与教训，在此基础上初步形成...学位：经济学硕士院系专业：经济学院经济系_经济思想史学号：19980900

Preparation and evaluation of drug-loaded pullulan acetate nanoparticles

目前，恶性肿瘤正在严重威胁着人类的健康，而化疗药物存在抗肿瘤选择性 及靶向性差和毒副作用大等缺点，治疗效果不理想，并给患者带来极大的痛苦。 因此，如何提高抗癌药物的靶向性及治疗效果，减少毒副作用，进而提高肿瘤患 者的生活质量，成为如今肿瘤治疗的首要命题。细胞膜表面普遍存在叶酸受体， 肿瘤细胞膜表面上的叶酸受体的数量及活性显著高于一般正常细胞，而且叶酸与 该受体的结合具有高度特异性和选择性。因此，可以利用叶酸介导靶向给药系统 来介导药物靶向。甲氨蝶呤是一种叶酸拮抗剂，与叶酸有着极其相似的结构，其 与叶酸受体的也有一定的亲和力，因此同样可以利用甲氨蝶呤修饰的纳米给药系 统来介导药物...Presently, malignant tumor is a serious threat to human health. Chemotherapy is usually impotent in effectible treatment according to its unfavorable specificity towards tumors and great side effects which leading to great pain to the patients.As a result,the most important challenge for researchers is to improve thespecificity and safety of anti-cancer drugs, reduce side effects, to amelioratethe...学位：理学硕士院系专业：药学院_药物化学学号：2452010115337

Establishment of stably transfected cell lines of β1 subunit of proteasome

泛素-蛋白酶体途径(UPP)是生物体内蛋白质选择性降解的重要途径之一，其对靶蛋白的降解是一种级联反应过程。真核细胞利用泛素化精细调节能力，使得某些蛋白质的生理功能和含量水平得到调整。其中26S蛋白酶体是具有多种催化活性的重要的蛋白质复合体，分布在细胞核和细胞质，正常真核细胞中所含的26S蛋白酶体可分为两个亚复合体：20S亚复合体为催化核心，19S亚复合体为调节复合体，能识别泛素化的底物，并把底物带入20S催化亚复合体中进行降解。26S蛋白酶体对细胞周期的调控、转录活化因子的调控、抗原呈递、细胞增殖和凋亡等生理活动都起着重要作用。 β1亚基是20S催化亚复合体中的一个具有类Caspase酶活的...The Ubiquitin-proteasome pathway (UPP) is an important pathway for intracellular protein selective degradation,it executes a cascade reaction for degration of targeted protein.The function and level of the multitude of proteins are regulated by this pathway in eucaryotic cell. The 26S proteasome is a multicatalytic protease found in both the cytosol and the nucleus. In the normal eucaryotic cell, ...学位：理学硕士院系专业：生命科学学院生物学系_细胞生物学学号：2172009115219

厦门与澳门两地人口与经济社会发展水平的比较研究

本文从人口、资源、环境与经济社会发展水平等多方面对经济特区的厦门与澳门进行比较研究，希冀从中得到有益的启示。人口老龄化已成为厦门迫在眉睫的社会问题，通过了解澳门经济发展的轨迹，为解决老龄化所带来的问题提供一个可供借鉴的模式；随着两岸局势的缓和，经济互往的加强，探索如何利用区位优势促进厦门的经济发展再上一个新台阶；厦门地域较小，借鉴澳门的发展经验，培植一些适合厦门区位特色的支柱产业，并利用厦门交通的便利和国家在政策上给予的优惠，大力发展对外贸易国家自然科学基金;福建省自然科学基

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雄激素不敏感综合征（AIS）是临床上较为常见的男性假两性畸形，属于性发育障碍疾病（DSD）的一种。患者的染色体核型为46，XY，目前认为是一种伴X连锁隐性遗传性疾病，患者可表现为一系列雄激素抵抗性临床症状，从无生育能力但外貌正常的女性到完全正常表型有原发性不育或者无精少精症的男性不等，给患者的身心健康带来严重的影响。福建省自然科学基金杰青项目（2015D012