Évolution des glomérulonéphrites prolifératives à dépôts monoclonaux d’immunoglobuline G sur rein natif et greffon : étude rétrospective de 19 patients

La glomérulonéphrite proliférative à dépôts monoclonaux d’immunoglobuline (PGNMID) est une entité rare et récemment définie. L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques cliniques, hématologiques et histologiques des patients atteints de cette néphropathie, mais également d’en étudier l’évolution. Matériel et méthode : Étude descriptive, rétrospective, incluant les patients ayant une PGNMID-IgG sur les biopsies de reins natifs et de greffons.Résultats : Dix-neuf patients ont été inclus, d’âge médian 63 ans. La protéinurie médiane était de 6g/24h et le DFG médian de 26ml/min/1,73m2. La forme histologique principale était une glomérulonéphrite membranoproliférative (84%). Les dépôts étaient majoritairement IgG3κ (69%). Une immunoglobuline monoclonale était détectée pour 11 patients, et 5 avaient une hémopathie maligne. Lors du suivi (médiane : 57 mois), 11 patients ont reçu une thérapie immunosuppressive, parmi eux 5 ont obtenu une rémission rénale. Treize patients ont nécessité une prise en charge en hémodialyse et 7 ont été transplantés. Les facteurs de mauvais pronostic rénal étaient le sexe masculin (p=0,02), une protéinurie médiane élevée 8,9g/24h (p=0,03), l’absence de traitement immunosuppresseur (p=0,01), la présence de dédoublements membranaires (p=0,02) et de dépôts IgG3κ (p=0,02). Quatre-vingt-huit pourcents des patients ont récidivé après transplantation. Conclusion : Notre étude confirme le pronostic rénal sombre des patients atteints de PGNMID et l’intérêt du traitement immunosuppresseur. Face à une récidive presque constante sur le greffon, la réalisation d’une biopsie systématique après transplantation semble indiquée

Monoclonal B lymphocytosis and minimal change disease: a new monoclonal B-cell disorder of renal significance?

International audienceChronic lymphocytic leukemia (CLL) may induce renal complications, which are becoming increasingly common, but in this context the occurrence of minimal change disease (MCD) remains rare. Monoclonal B lymphocytosis (MBL) is a precursor state of CLL and is currently under recognized. Since MBL is seen as a benign disorder that rarely evolves into CLL, screening for MBL is not standardized and does not require any treatment. When reviewing renal disease associated with MBL, there is very scant data in the literature and to date there is no case describing the association between MBL and MCD. Here, we describe the case of a 71-year old woman admitted for nephrotic syndrome (NS). We diagnosed a MBL. Kidney biopsy revealed MCD. Treatment with corticosteroids was introduced but no improvement was observed. Chemotherapy with rituximab and chlorambucil was thus started, leading to complete remission of both MBL and MCD. To our knowledge, this is the first description of the association of MBL and MCD. This case suggests that screening for MBL may have unexpected diagnostic and therapeutic implications in patients presenting with seemingly idiopathic NS

Nephrotoxicity of Anti-Angiogenic Therapies

International audienceThe use of inhibitors of vascular endothelial growth factor (VEGF)/vascular endothelial growth factor receptor 2 (VEGFR2) signaling for the treatment of cancer has increased over the last decade. This signaling pathway plays a fundamental role in angiogenesis and also in kidney physiology. The emergence of anti-angiogenic therapies has led to adverse nephrotoxic effects, despite improving the outcomes of patients. In this review, we will present the different anti-angiogenic therapies targeting the VEGFR pathway in association with the incidence of renal manifestations during their use. In addition, we will discuss, in detail, the pathophysiological mechanisms of frequent renal diseases such as hypertension, proteinuria, renal dysfunction, and electrolyte disorders. Finally, we will outline the cellular damage described following these therapies