Actualización en el diagnóstico y terapéutica en hipertensión pulmonar arterial

Indexación: ScieloResumen: Pulmonary Arterial Hypertension includes a heterogeneous group of disorders with a common genetic, pathological and hemodinamyc origin. It is characterized by a high pulmonary artery pressure due to a primary vascular disease, as a consequence of genetic and environmental factors. The common pathway is a vascular imbalance towards vasoconstriction and proliferation inside the small vessels. According to the World Health Organization, 2003, Pulmonary Arterial Hypertension is classified as idiopathic, familiar or associated to connective tissue diseases, HIV, drugs, porto-pulmonary hypertension, congenital intracardiac shunts and others. The diagnosis is based in hemodynamics. Echocardiogram is a non invasive and right ventricular catheterization is an invasive diagnostic tool. Follow up is based on a clinical and functional assessment through functional class classification, dyspnea scores and 6-minute walking test. The prognosis is historically devastating but new therapies are changing the natural history of the disease. New treatments have demonstrated improvement in symptoms, hemodynamic profiles and survival. Intravenous, subcutaneous or inhaled prostanoids such as Epoprostenol, Treprostinil or Iloprost respectively have been approved for Pulmonary Arterial Hypertension treatment as well as oral endothelial receptor blockers. They are all considered first line treatments for arterial pulmonary hypertensive patients with even better benefits than lung transplantation. Phosphodiesterase inhibitors (Sildenafil), have been recently approved for the treatment of pulmonary arterial hypertension.http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872006000700015&nrm=is

Caracterización clínica, funcional y hemodinámica de la población con hipertensión pulmonar arterial evaluada en el Instituto Nacional del Tórax

Pulmonary Arterial Hypertension is a rare, progressive and devastating disease with severe consequences in quality of life and survival. Aim: A clinical, functional and hemodynamic assessment of patients with pulmonary arterial hypertension and categorization according to severity. Material and methods: Prospective registry of patients with arterial pulmonary hypertension, hemodynamically defined. Clinical evaluation was performed using World Health Organization functional score (I to IV) and Borg dyspnea scale. Six minute walking test, echocardiography and right heart catheterization were used for functional and hemodynamic assessment. Intravenous Adenosine was used to assess vascular reactivity during the hemodynamic evaluation. Results: Twenty nine patients were included (25 women, age range 16-72 years). Pulmonary hypertension was idiopathic in 11, associated to connective tissue disease in seven, associated to congenital heart disease in nine and associated to chronic thromboembolism in two. The mean lapse of symptoms before assessment was 2.9 years and 100% had dyspnea (Borg 5.1). Functional class I, II, III and IV was observed in 0, 5, 21 and 3 patients respectively. Six minutes walking test was 378±113 m. Mean pulmonary pressure was 59.4±12.2 mmHg, cardiac index was 2.57±0.88 and pulmonary vascular resistance index: 1798.4±855 (dyne.sec)/cm5. Nine patients had a mean pulmonary arterial pressure >55 mmHg and a cardiac index <2.1, considered as bad prognosis criteria. Adenosine test was positive in 17%. Conclusions: This group of patients with Pulmonary Arterial Hypertension was mainly conformed by young females, with a moderate to severe disease.http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872006000500007&nrm=is

HIPERTENSIÓN PULMONAR: IMPORTANCIA DE UN DIAGNÓSTICO PRECOZ Y TRATAMIENTO ESPECÍFICO

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad crónica, que se caracteriza por el aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) a nivel de la arteriola pulmonar, que provoca una progresiva sobrecarga y posterior disfunción del ventrículo derecho (VD), que en etapas finales lleva a la insuficiencia cardiaca derecha, la cual sella su pronóstico. La HAP es más frecuente en mujeres jóvenes en plena edad productiva, siendo la supervivencia media de 2-3 años, antes de la aparición de terapias específicas. La base genética sugiere una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta, reconociéndose principalmente la afección del BMPR2. En la etiopatogenia se reconoce una alteración en las señales que controlan fundamentalmente el equilibrio vasocontrictor-vasodilatador a nivel del endotelio, con un desbalance hacia la proliferación y vasoconstricción, en las que están involucradas 3 vías patogénicas: La del Óxido nítrico (ON), de la Prostaciclina (PG) y de la Endotelina (ET). El diagnóstico precoz de la HAP se asocia con una mejor supervivencia a largo plazo, por lo que su búsqueda ante un paciente con disnea, fatiga, dolor torácico y/o síncopes, así como en las poblaciones en riesgo, como son familiares en 1° con HAP, Esclerodermia y portadores de Hipertensión Portal, debería ser la estrategia de elección. La Ecocardiografía Doppler (ECO) es la herramienta de pesquisa más utilizada en la práctica clínica actual. El diagnóstico debe ser confirmado mediante un cateterismo derecho, con mediciones directas de la presión arterial pulmonar, y debe realizarse prueba de vasoreactividad. El advenimiento de los tratamientos farmacológicos-HAP específicos ha provocado un cambio en la evolución natural de la enfermedad, existiendo hoy terapias orientadas a controlar las principales vías patogénicas involucradas: ON, PG, y ET. Los principales factores pronósticos que permiten guiar la terapia y la adición de fármacos específicos a la terapia inicial son: clase funcional, ECO, NT pro-BNP, distancia recorrida en el test de caminata de seis minutos y variables hemodinámicas del cateterismo. El Trasplante bi-pulmonar está reservado para los pacientes que no responden al tratamiento médico en asociación máxima para el medio en que le paciente se encuentre