Pseudoxanthoma elasticum and obstetric epidural analgesia: Report of a case

peer reviewedPseudoxanthoma elasticum is a rare inherited disorder of the elastic tissue characterised by multisystem manifestations. Skin, eyes, gastro-intestinal system and cardiovascular system are the major affected systems. We describe the anaesthetic management of a parturient affected by this disease

Cell cyclins: triggering elements of cancer or not?

Cyclins are indispensable elements of the cell cycle and derangement of their function can lead to cancer formation. Recent studies have also revealed more mechanisms through which cyclins can express their oncogenic potential. This review focuses on the aberrant expression of G1/S cyclins and especially cyclin D and cyclin E; the pathways through which they lead to tumour formation and their involvement in different types of cancer. These elements indicate the mechanisms that could act as targets for cancer therapy

Pseudoxanthoma elasticum and pregnancy.

A 29-year-old woman affected by pseudoxanthoma elasticum gave birth to her second child in our department, thirteen months after the delivery of her first boy. Her care illustrates many of the potential risks of this rare autosomal systemic disorder. In order to detect any changes due to pregnancy, ophthalmologic and cardiologic screening examinations should be performed in the beginning of the pregnancy and repeated several weeks after the delivery. During labor, epidural anesthesia seems to be more advantageous

The diagnostic and prognostic value of laser doppler measurements in arterial steal syndrome development after arteriovenous access in patients, under hemodialysis, with real desease

The development of arterial steal syndrome after AV access surgery in patients undergoing chronic hemodialysis is a hazardous event that may put access patency or even limb viability in jeopardy. We examined the predictive value of Laser Doppler in occurrence of the syndrome. Material-method : For the time between 10.01.2005 and 20.11.2006 81 patients (ages 38-90 years) with end-stage renal disease undergoing a primary upper extremity AV access for hemodialysis were prospectively evaluated by Laser Doppler measurements. The mean value of the capillary blood flow of their ipsilateral hand first was obtained preoperatively and on the day of surgery, just after the operation, at 35 and 440C.Two to three months after the A-V access (the vein has taken its final size) these patients undergo another clinical examination and a new measurement of the blood flow in the tissue in order to compare the new values with the past ones.For these patients that after all this procedure we finally have the suspicion of the arterial steal syndrome we submit them to undergo a colour Doppler ultrasound in order to confirm the presence of the steal syndrome. Results : From the total of these 81 patients 20 were diabetics, 32 had symptomatic peripheral arterial disease and 4 of them suffered from Buerger disease. The AV accesses created included the following: autogenous brachial-cephalic (13 = 16 %), autogenous radial-cephalic (32 = 39,5 %), prosthetic brachial-antecubital forearm loop (20 = 24,7 %), and prosthetic brachial-axillary ( 16= 19,8 %). Thirteen(13) patients (16%) developed a symptomatic steal syndrome. Two of them required surgical repair. Mean values are shown in the following table : measurements 0C mean SD Preoperative values at 35 87,117 46,78579 44 204,1034 67,94751 Postoperative Values at 35 45,6223 19,85864 44 112,896 53,28055 difference [Preoperative – postoperative value] 35 41,495 36,00649 44 91,2074 59,62931 166 Logistic regression analysis demonstrated that increasing values of the difference between preoperative and postoperative values either at 350C or 440C, correspond to increasing odds of the arterial steal occurrence (p = 0.018 and p=0.046 respectively) Conclusion : Utilizing laser Doppler measurements, we can reasonably predict the development of a symptomatic steal syndrome.: Βασικό αντικείμενο της μελέτης είναι η έγκαιρη πρόγνωση ή και διαπίστωση ισχαιμίας του άνω άκρου, απότοκο της πραγματοποιηθείσας Α-Φ επικοινωνίας σε ασθενείς που πρόκειται να κάνουν αιμοκάθαρση και οφείλεται στο φαινόμενο της υποκλοπής.Η ισχαιμία αυτή που απειλεί τη βιωσημότητα του άκρου προκαλείται από την κλοπή σημαντικής ποσότητας αίματος προς τη φλέβα απορροής μιας Α-Φ επικοινωνίας σε κάθε καρδιακό κύκλο που φυσιολογικά θα κατευθυνόταν προς τους περιφερικούς ιστούς. Yλικό-Mέθοδος : Τό δείγμα λοιπόν των ασθενών που συμμετέχουν στην έρευνα και έχουν καταμετρηθεί αποτελείται από 50 άντρες και 31 γυναίκες (συνολικά 81 άτομα) ηλικίας 38-90 ετών στο χρονικό διάστημα από 10.01.2005 εως και 20.11.2006. Πραγματοποιείται μέτρηση της αιματικής ροής των τριχοειδών αγγείων του δέρματος της παλάμης στη μονάδα του χρόνου μέσω ειδικού ηλεκτροδίου μηχανήματος laser Doppler. Η αρχική μέτρηση γίνεται ακριβώς πριν τη διενέργεια της αρτηριοφλεβικής επικοινωνίας στη φυσιολογική θερμοκρασία του σώματος (35ο C) και μετά την πρόκληση τοπικής αγγειοδιαστολής με αύξηση της θερμοκρασίας του ηλεκτροδίου στους 44ο C διατηρώντας πάντα σταθερές τις συνθήκες του περιβάλλοντος που πραγματοποιείται η μέτρηση. Ακολουθεί μέτρηση της αιματικής ροής στη μονάδα του χρόνου μετά τη διενέργεια της αρτηριοφλεβικής επικοινωνίας στους 35ο C και στους 44οC διατηρώντας και πάλι σταθερές με αυτές προεγχειρητικά τις συνθήκες του περιβάλλοντος. Η επανεξέταση των ασθενών μετά την παρέλευση των δύο μηνών κρίνεται αναγκαία γιατί θεωρητικά αλλά και πρακτικά περίπου τότε το τμήμα της φλέβας που συμμετέχει στην Α-Φ επικοινωνία έχει πάρει τις τελικές του διαστάσεις οπότε και τα συμπεράσματα από τη λειτουργία της Α-Φ επικοινωνίας είναι και τα τελικά. Οι ασθενείς εκείνοι για τους οποίους από τα αποτελέσματα των μετρήσεων με το laser Doppler της αιματικής ροής των τριχοειδών αγγείων του θέναρος σε συνδυασμό με την κλινική αξέταση του άνω άκρου στην οποία υποβάλλονται υπάρχει η υποψία συνδρόμου αρτηριακής υποκλοπής προσέρχονται στο ακτινολογικό εργαστήριο του Νοσοκομείου μας για τη διενέργεια έγχρωμου Doppler υπερηχογραφήματος ( Triplex ) όπου και επιβεβαιώνεται ή όχι η υποψία και τίθεται πλέον η διάγνωση του συνδρόμου της αρτηριακής υποκλοπής. Αποτελέσματα : Aπό το σύνολο των 81 νεφροπαθών ασθενών που αποτελούν το δείγμα μας οι 13 ανέπτυξαν κλινικά το φαινόμενο του συνδρόμου της υποκλοπής (16%) .Και λέμε κλινικά γιατί από τη σύγκριση των μετρήσεων της αιματικής ροής σχεδόν όλων των ασθενών πριν και άμεσα μετεγχειρητικά (μετά τη διενέργεια της Α-Φ επικοινωνίας) γίνεται εύκολα αντιληπτή η 164 ως επί τω πλείστον σημαντική μείωση αυτής στα τριχοειδή αγγεία του δέρματος της παλάμης.Οι 13 λοιπόν αυτοί ασθενείς παρουσίασαν μούδιασμα της παλάμης και των δακτύλων, αισθητή έλλειψη της αισθητικότητας στα δάκτυλα, ελάττωση της θερμοκρασίας του άκρου και ενίοτε πόνο η ένταση του οποίου διέφερε από άτομο σε άτομο. Συμπέρασμα : Από τη διενέργεια των μετρήσεων της αιματικής ροής των νεφροπαθών ασθενών με τη βοήθεια του laser Doppler βγαίνουν εξαιρετικά πολύτιμα συμπεράσματα για τη λειτουργία της Α-Φ επικοινωνίας άμεσα μετεγχειρητικά καθώς και αργότερα μετά τη χρήση της επικοινωνίας για αιμοκάθαρση

Quantitative - topographical electroencephalographic analysis and psychiatric evaluation in patients with obstructive sleep apnoea

Aim: The aim of the study was to investigate possible alterations in EEG bands of frequencies related to the severity of obstructive sleep apnoea (OSA) syndrome and the degree of hypoxemia, moreover to evaluate the psychopathology and to estimate the effect of continuous positive air pressure (CPAP) treatment. Methods: Polysomnography (PSG) was performed in subjects with possible OSA and in accordance with AHI were classified in four groups: patients with mild (AHI 5-14.9/h, 29 pts), moderate (AHI 15-29.9/h, 37 pts), severe (AHI >30/h, 77 pts) OSAS and control subjects (AHI <4.9/h, 32 subs). Psychiatric investigation as well as Body mass index (BMI) was estimated, ESS, BDI and SCL-90R were carried out. Psychiatric investigation as well as Body mass index (BMI) was estimated, ESS, SCL-90R and BDI were carried out. Vigilant EEGs were registered and after Fast-Fourier-Transformation (FFT) the mean relative power was calculated for delta, theta, alpha and beta frequency bands. In 29 male patients with severe OSA quantitative EEGs and psychometric tests were re-evaluated after six months of CPAP-treatment. Statistical analysis and between results comparisons were performed. Results: A total of 175 subjects (161 males and 14 females), aged 22-65 yrs (mean±SD: 48.5±10.5 yrs) participated in this study. Significant differences were revealed between the four groups by BMI and ESS, limited significant differences were revealed by BDI with present mild depressed symptoms. By SCL-90R scale, only parameter I (somatization) was in positive correlation with AHI. Overall compared to subjects without OSA, patients with severe OSA showed an increase in relative theta and delta power (occipital, temporal and parietal areas). Six months CPAP-treatment improved daytime sleepiness of OSA patients. EEG demonstrated a decrease in alpha (frontal, central and temporal) and theta (frontal areas) relative power. On the contrary, beta relative power was increased mainly in central and relative delta power in all brain areas. Conclusions: Major psychopathological elements are not presented in patients with OSA. EEG slowing was observed in OSA patients. CPAP treatment improved daytime sleepiness of OSA patients in consistent with alterations in relative beta and theta relative power. The post-treatment alpha relative power was decreased and delta relative power increased suggesting a possible persistent brain dysfunction.Στόχος: είναι να εξετάσει πιθανή ηλεκτροεγκεφαλογραφικά ανιχνεύσιμη οργανική εγκεφαλική βλάβη εξαιτίας της υποξαιμίας κατά τον ύπνο και να εκτιμήσει πιθανή ψυχιατρική συμπτωματολογία σε ασθενείς με αποφρακτική άπνοια στον ύπνο. Επίσης να διαπιστώσει πιθανή αποκατάσταση των ηλεκτροφυσιολογικών μεταβολών, μετά από θεραπεία με συσκευή συνεχούς θετικής πίεσης αεραγωγών (CPAP). Μεθοδολογία: έγινε πολυκαταγραφική μελέτη ύπνου (ΠΜΥ) σε άτομα με πιθανή αποφρακτική άπνοια στον ύπνο (ΑΑΥ). Έγινε κατανομή του δείγματος σε τέσσερις ομάδες με βάση τη βαρύτητα του Απνοϊκού-Yποπνοϊκού δείκτη (AHI). Έγινε επίσης ψυχιατρική και ψυχομετρική εκτίμηση. Έγινε καταγραφή του Ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος (ΗΕΓ) εγρήγορσης και ποσοτική-τοπογραφική ανάλυση μετά από ταχύ μετασχηματισμό Fourier (FFT). Αναλύθηκε η σχετική δραστηριότητα στις τέσσερις ζώνες συχνοτήτων: Δέλτα, Θήτα, Άλφα και Βήτα. Ασθενείς με διαπιστωμένο σοβαρού βαθμού σύνδρομο ΑΑΥ εντάχθηκαν σε θεραπεία με CPAP και επανεξετάσθηκαν μετά από τουλάχιστον έξι μήνες θεραπεία. Έγινε σύγκριση και στατιστική ανάλυση των αποτελεσμάτων. Αποτελέσματα: Εξετάστηκαν συνολικά 175 άτομα (161 άνδρες και 14 γυναίκες) ηλικίας 49.2±12.1 ετών. Διαπιστώθηκε ήπιου βαθμού ΑΑΥ σε 29 ασθενείς, μετρίου σε 37 και βαρέος σε 77. Την ομάδα ελέγχου απετέλεσαν 32 άτομα. Σημαντικές υπήρξαν οι διαφορές μεταξύ των ομάδων, όσον αφορά το δείκτη BMI, την κλίμακα ESS, το δείκτη αφυπνίσεων, τη μέση διάρκεια της άπνοιας και υπόπνοιας, το δείκτη αποκορεσμών της αιμοσφαιρίνης. Διάρκεια κορεσμού της αιμοσφαιρίνης ?75% παρουσιάστηκε μόνο στην ομάδα σοβαρού συνδρόμου ΑΑΥ. Μόνο η παράμετρος της σωματοποίησης της κλίμακα SCL-90R ήταν στατιστικά σημαντική, ενώ στην κλίμακα BDI παρουσιάστηκε μόνο ήπια καταθλιπτική συμπτωματολογία. Διαπιστώθηκαν στατιστικά σημαντική αύξηση στην ΗΕΓραφική δραστηριότητα της σχετικής θήτα και δέλτα ισχύος, μεταξύ της ομάδας ελέγχου και της ομάδας βαριάς ΑΑΥ. Η επιβράδυνση αυτή του ΗΕΓ σχετίζεται με την ημερήσια υπνηλία αλλά και με το βαθμό υποξίας κατά τη διάρκεια του ύπνου. Η θεραπεία με CPAP βελτίωσε την ημερήσια υπνηλία των ασθενών με ΑΑΥ. Αντίθετα παρατηρήθηκε μείωση της σχετικής ισχύος α και η αύξηση της σχετικής ισχύος δ, μετά από θεραπεία. Συμπεράσματα: Δεν παρουσιάζονται στοιχεία σοβαρής ψυχοπαθολογίας σε ασθενείς με ΣΑΑΥ. Υπάρχουν ενδείξεις μη αναστρέψιμης συνοδού οργανικής εγκεφαλικής βλάβης, με αύξηση των βραδέων ρυθμών (θήτα και δέλτα) της ΗΕΓραφικής δραστηριότητας, που δεν βελτιώνεται μετά από θεραπεία με CPAP