Wyniki leczenia chorych na tłuszczakomięsaki o zaawansowaniu miejscowym

Introduction. Liposarcomas (LPS) are one of the most common and well defined types of soft tissue sarcomas. The aim of the study was to analyze prognostic factors having an influence on the outcomes of localized, resectable LPS in terms of overall survival (OS), disease-free survival (DFS) and local relapse-free survival (LRFS) treated in 2 oncological centers.Patients and methods. 271 consecutive patients with localized LPS (137 primary LPS and 134 LPS after unplanned excision outside our center: 109 clinically recurrent tumor and 25 scar after non-radical resection) were treated between 1994 and 2009. Median follow-up time was 58 months.Results. 5-year disease-specific survival (DSS), disease-free survival (DFS) and local relapse-free survival (LRFS) rates (calculated from start of therapy at our center) were: 74%, 52% and 64%, respectively. We identified the following factors negatively influencing all outcomes: primary tumor site (extremity/trunk wall vs retroperitoneal space), histological subtype, unplanned excision our outside oncological center and clinically recurrent tumor. 5-year LRFS in patients with preoperative biopsy was 84.1%, and in patients with unplanned surgery without preoperative biopsy was only 47.6% (p < 0.001). According to univariate analysis significant, negative prognostic factors for OS (p < 0.05) were as follows: tumor size >5 cm, higher tumor grade 2 or 3, tumor stage Ib, IIb and III according to AJCC system, primary tumor site in the retroperitoneal space, pleomorphic or undifferentiated pathological subtype, baseline decreased hemoglobin level, unplanned excision without preoperative biopsy, clinically recurrent tumor, R1 resection margins, adjuvant radiotherapy and primary therapy outside our oncological center. In multivariate analyses we have found following independent negative prognostic factors for OS: clinically recurrent tumor (including the fact of a preoperative biopsy) or AJCC stage (excluding preoperative biopsy).Conclusions. The analysis of this large group of LPS indicates the role of sarcoma therapy in multimodal oncological centers. We have confirmed the value of primary tumor site and histological subtype (as factors not included to AJCC staging) as well as quality of diagnostic (preoperative biopsy) and surgical therapy (radical surgery without recurrence) for predicting OS, DFS and LRFS. Radical re-resection of scar after non-radical primary tumor resection(+ radiotherapy) seems to improve LRFS in this type of soft tissue sarcomas. Patients with unplanned excision can still be salvaged with good final outcome when referred to a sarcoma unit and treated by radical resurgery combined with radiotherapy (LRFS improvement).Wstęp. Tłuszczakomięsaki (liposarcoma) stanowią najczęstszy typ mięsaków tkanek miękkich (ok. 20% wszystkichmięsaków tkanek miękkich z wyłączeniem GIST).Celem pracy jest analiza wyników leczenia chorych (w odniesieniu do przeżyć całkowitych — OS, przeżyć wolnychod nawrotu choroby — DFS i przeżyć wolnych od wznowy miejscowej — LRFS) z dwóch ośrodków onkologicznychw celu wyodrębnienia prognostycznych czynników kliniczno-patologicznych dla grupy chorych bez przerzutówodległych leczonych operacyjnie.Materiał. Materiał stanowiła grupa 271 chorych na resekcyjne tłuszczakomięsaki leczonych w latach 1994–2009. Połowachorych była leczona w ośrodku onkologicznym z powodu pierwotnie rozpoznanego mięsaka, zaś druga połowabyła początkowo leczona nieradykalnie w innym ośrodku. Mediana okresu obserwacji wynosiła 58 miesięcy.Wyniki. 5-letnie OS w badanej grupie wynoszą 74,1%, 5-letnie DFS: 52,1%, zaś 5-letnie LRFS: 64%. Stwierdzono znacząceróżnice we wszystkich badanych parametrach w zależności od pierwotnej lokalizacji mięsaka (kończyny i tułówvs przestrzeń zaotrzewnowa), podtypu histologicznego, faktu wykonania biopsji przedoperacyjnej, wyjściowegoośrodka leczącego oraz nawrotu choroby po nieradykalnym leczeniu. 5-letnie LRFS dla chorych, u których wykonanobiopsję przedoperacyjną niezależnie od lokalizacji i typu histologicznego, wyniosło 84,1%, zaś u chorych po niezaplanowanejoperacji bez biopsji przedoperacyjnej — jedynie 46,7% (p < 0,001). Według analizy jednoczynnikowejistotne (p < 0,05) niekorzystne czynniki rokownicze dla OS są następujące: wielkość guza > 5 cm, wysoki stopieńzłośliwości histologicznej, stopień zaawansowania według AJCC Ib, IIb i III, lokalizacja tłuszczakomięsaka w przestrzenizaotrzewnowej, podtyp histologiczny pleomorficzny i odróżnicowany, zmniejszony wyjściowy poziom hemoglobiny,fakt niewykonania biopsji przedoperacyjnej, potwierdzona wznowa miejscowa, zastosowanie radioterapii uzupełniająceji pierwotne leczenie chirurgiczne poza ośrodkiem onkologicznym. Na podstawie analizy wieloczynnikowejstwierdzono, że niezależne czynniki rokownicze dla przeżyć całkowitych to: przy uwzględnieniu wykonania biopsjiprzedoperacyjnej jako czynnika rokowniczego — obecność utkania mięsaka w bliźnie po wcześniejszej nieradykalnejresekcji (rodzaj ośrodka leczącego), zaś nie uwzględniając wykonania biopsji przedoperacyjnej — stopień zaawansowaniaklinicznego wg AJCC. Wnioski. Objęta analizą grupa chorych na te rzadkie nowotwory należy do największych we współczesnym piśmiennictwieświatowym i w unikalny sposób wykazuje wagę leczenia chorych na mięsaki tkanek miękkich w wielospecjalistycznychośrodkach onkologicznych. Niezwykle istotne są zaobserwowane różnice OS, DFS i LRFS dotyczącelokalizacji guza pierwotnego i podtypu histologicznego (jako czynników nieujętych w systemie TNM), a także faktujakości postępowania diagnostycznego (wykonanie biopsji przedoperacyjnej) i leczenia chirurgicznego (ośrodekonkologiczny, brak wznowy miejscowej). Radykalna re-resekcja blizny po nieradykalnym wycięciu pierwotnegotłuszczakomięsaka (w skojarzeniu z radioterapią) poprawia LRFS

Soft tissue sarcoma - diagnosis and treatment

W ciągu ostatnich kilkunastu lat osiągnięto znaczący postęp w leczeniu mięsaków tkanek miękkich - nie tylko ogniska pierwotnego, ale również wznów miejscowych i przerzutów. Podstawową metodą jest leczenie chirurgiczne, a wprowadzenie zasady skojarzonego postępowania, czyli standardowego łączenia chirurgii z radioterapią i niekiedy chemioterapią oraz rehabilitacji w wyspecjalizowanych ośrodkach znamiennie zwiększyło szansę na ograniczenie zasięgu operacji, całkowite wyleczenie chorego lub uzyskanie długoletniego przeżycia. Współczesne leczenie skojarzone oraz stosowanie metod rekonstrukcyjnych pozwala u większości chorych na mięsaki tkanek miękkich o lokalizacji kończynowych na oszczędzenie kończyny. W porównaniu z latami 60.-70., kiedy amputację wykonywano u około 50% chorych, obecnie w ośrodkach referencyjnych odsetek ten nie przekracza 10%. Ogólnie obserwuje się powolny, ale stały wzrost odsetka chorych na mięsaki tkanek miękkich z wieloletnimi przeżyciami. Wskaźnik 5-letnich przeżyć całkowitych chorych na mięsaki tkanek miękkich zlokalizowane w obrębie kończyn wynosi obecnie 55-78%. W przypadku rozpoznania przerzutów długość okresu przeżycia jest jednak nadal zła i wynosi średnio około 1 roku. Korzystnych wyników miejscowych leczenia mięsaków można spodziewać się tylko w przypadku planowego (tzn. po wcześniejszej biopsji) całkowitego wycięcia mięsaka w mikroskopowo wolnych od nowotworu granicach (tzw. resekcja R0). Po przeprowadzeniu prawidłowego postępowania diagnostycznego u większości chorych poddawanych radykalnej operacji konieczne jest zastosowanie uzupełniającej radioterapii, wielotygodniowej rehabilitacji i kontynuowanie badań kontrolnych w tym samym ośrodku przez minimum 5 lat. Postęp wiąże się z wprowadzeniem do praktyki klinicznej leków o celowanym działaniu związanym z molekularnymi lub genetycznymi zaburzeniami w komórkach, które uczestniczą w etiopatogenezie tych nowotworów. Ze względu na rzadkie występowanie mięsaków oraz konieczność skojarzonego postępowania najważniejsze jest prowadzenie diagnostyki i terapii już od początku w ramach wielodyscyplinarnego zespołu w ośrodku onkologicznym o odpowiednim doświadczeniu i zapleczu diagnostycznym.Significant progress in the treatment of soft tissue sarcoma (STS), both primary tumor and local recurrences/ metastatic disease, has been achieved in recent years. Surgery is essential modality, but the use of combined treatment (standard combination of surgery with adjuvant radiotherapy, chemotherapy in selected cases and perioperative rehabilitation) in highly-experienced centers increased possibility of cure and limitations of extent of local surgery. Current combined therapy together with the use of reconstructive methods allows for limb-sparing surgery in majority of soft tissue sarcoma patients (amputation in 10% of cases as compared to approximately 50% in the 1960-70s). The slow, but constant, increase of rate of soft tissue sarcoma patients with long-term survival has been observed. Contemporary 5-year overall survival rate in patients with extremity soft tissue sarcomas is 55-78%. In case of diagnosis of metastatic disease the prognosis is still poor (survival of approximately 1 year). Good results of local therapy may be expected only after planned (e.g., after preoperative biopsy - tru-cut or incisional) radical surgical excision of primary tumor with pathologically negative margins (R0 resection). Following appropriate diagnostic check-up, adjuvant radiotherapy is necessary in the majority of patients treated with radical surgery need, as well as long-term rehabilitation and follow-up examinations in treating center are needed for at least 5 years. The progress is due to the introductionof targeted therapy acting on molecular or genetic cellular disturbances detected during studies on etiopathogenetic mechanisms of sarcoma subtypes. In view of rarity of sarcomas and necessity of multidisciplinary therapy, the crucial issue is that management of these tumors should be hold in experienced oncological sarcoma centers

Merkel cell carcinoma

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare cutaneous malignancy, with aggressive behaviour. The discovery of MCC polyomavirus (MCPyV) provided a major insight into pathogenesis of MCC, as MCPyV is present in most MCC tumours. The primary treatment of locoregional MCC is surgery, and sentinel lymph node biopsy should be performed in all cases at clinical stage I-II. Adjuvant radiotherapy decreases disease recurrences in stage I-III of the disease. Chemotherapy is primarily used for palliation and provides overall response rates of approximately 70%; however, the disease often recurs within a few months. All cases of MCC should be managed in an experienced multidisciplinary setting

Treatment results of adult patients with primary bone tumours of the humerus with the use of the oncological modular endoprosthesis

Aim of the study : Primary bone tumours are relatively rare, but their diagnosis and treatment is difficult and connected with a high risk of complications. The goal of this report is a retrospective evaluation of outcomes in patients with primary tumours of the humerus treated in our centre with the use of modular endoprosthetic reconstruction. Material and methods : Currently, surgical treatment is a standard procedure for local therapy, with wide tumour-free margin resection after a planned multidisciplinary and individualised strategy of tumour management based on the diagnostic biopsy result. The best option for patients to avoid disability is simultaneous surgical reconstruction aiming to spare the limb and its functionality. Results : In this report, we present the results of treatment of our 11 adult patients suffering from primary bone tumours of the humerus, who have undergone wide bone resection followed by reconstruction with the use of a modular MUTARS® endoprosthesis. Conclusions : The study showed that prosthetic reconstruction of the resected humerus due to a primary bone tumour is safe and acceptable for patients; despite the fact that limitation of active abduction of the shoulder is up to 20 grades, this surgical procedure provides satisfactory limb function

Clinical utility of the new american joint committee on cancer staging system for gastrointestinal stromal tumors: Current Overall Survival After Primary Tumor Resection

BACKGROUND: The objectives of the current study were to assess the reliability of the new revision of the American Joint Committee on Cancer (AJCC) staging system for gastrointestinal stromal tumors (GISTs) based on the National Comprehensive Cancer Network-Armed Forces Institute of Pathology risk classification and to analyze the factors that influence after resection for primary GISTs in 2 AJCC groups: patients with GISTs originating from the stomach and omentum (G-GISTs) and patients with other primary GISTs located mainly in the small bowel (nongastric GISTs [NG-GISTs]). METHODS: The authors prospectively analyzed a group of 640 patients with primary, CD117-positive GISTs who underwent surgery with curative intention (R0/R1 resection), including 340 G-GISTs (55.5%) and 300 NG-GISTs (44.5%). Factors were explored that had an effect on disease-free survival time (DFS), which was calculated from the date of radical operation to the date of recurrence or last follow-up. The median follow-up was 39 months. RESULTS: Compared with NG-GISTs, G-GISTs were characterized by a significantly lower median size (5.3 cm and 8.5 cm, respectively; P 5 cm and >10 cm (P 5 in 50 HPF and >10 in 50 HPF (P < .0001). The 5-year DFS rates in G-GISTs according to AJCC stage categories were as follows: 96% for stage IA tumors, 92% for stage IB tumors, 51% for II tumors, 22% for stage IIIA tumors, and 22% for stage IIIB tumors (P < .0001). The 5-year DFS rates in NG-GISTs according to AJCC categories were as follows: 92% for stage I tumors, 66% for stage II tumors, 28% for IIIA tumors, and 16% for IIIB tumors (P < .0001). The high prognostic significance of the AJCC classification also was confirmed for overall survival data, including the impact of therapy with tyrosine kinase inhibitors. CONCLUSIONS: The reliability of AJCC risk classification after resection of primary GIST was confirmed for DFS and overall survival. Patients with primary G-GISTs had a better prognosis than patients with NG-GISTs. In both groups, primary tumor size and mitotic activity were the most important prognostic factors in terms of DFS. Cancer 2011;. © 2011 American Cancer Society.status: publishe