Clinical, biochemical and radiological insights in X-linked adrenoleukodystrophy

X-gebonden adrenoleukodystrofie (ALD) is een aangeboren stofwisselingsziekte die voornamelijk bij jongens en mannen, maar ook bij vrouwen, voorkomt. Patiënten kunnen een ernstige ontsteking van de witte stof in de hersenen ontwikkelen, en krijgen vrijwel allemaal loopproblemen op latere leeftijd. In dit proefschrift hebben we verschillende klinische, biochemische en radiologische aspecten van deze ziekte onderzocht om zo tot betere, voorspellende ziekte markers te komen en daarmee het onderzoek naar mogelijke nieuwe behandelingen bij ALD te verbeteren. De huidige, klinische uitkomstmaten zoals de 6-minuut looptest en SSPROM (severity score system for progressive myelopathy) zijn niet sensitief genoeg waardoor er zeer veel patiënten nodig zijn en de follow-up duur lang moet zijn, en dat bemoeilijk klinisch onderzoek. Nieuwe, surrogaat, uitkomstmaten (zoals kwantitatieve MRI en Neurofilament light) hebben deze nadelen mogelijk niet. Daarnaast hebben wij het natuurlijk beloop van ALD nog beter in kaart gebracht, door middel van ‘deep phenotyping’. Door naar specifieke eigenschappen van de diverse ‘fenotypes’ van ALD te kijken, kan het moment van ontstaan van klachten en de mate van ziekteprogressie in individuele patiënten beter omschreven worden. We hebben onder andere gekeken naar de oorzaak van seksuele dysfunctie die veel mannen met ALD ervaren en een manier onderzocht waarop je een VUS (variant of unknown significance) beter kan classificeren. Al met al denken wij dat dit proefschrift, mede dankzij de groeiende, internationale, samenwerkingsverbanden die zijn opgezet, heeft bijgedragen aan de kwaliteit van zorg en onderzoek voor mensen met ALD

A computationally efficient simulation method for optimizing front contacts of concentrator multijunction solar cells

In this work, a novel multidiode model is proposed for optimizing the front grid of multijunction solar cells operating under concentration conditions. The model allows for quickly exploring the maximum achievable efficiency under a wide range of operating conditions and design parameters such as the redirecting capability, period and width of the fingers, the light concentration, and the metal and emitter sheet resistivity. The proposed multidiode model shows to be consistent with experimental data and with more complex modeling approaches such as the simulation program with integrated circuit emphasis (SPICE) model

Spin susceptibility of two-dimensional electrons in narrow AlAs quantum wells

We report measurements of the spin susceptibility in dilute two-dimensional electrons confined to a 45$\AA$ wide AlAs quantum well. The electrons in this well occupy an out-of-plane conduction-band valley, rendering a system similar to two-dimensional electrons in Si-MOSFETs but with only one valley occupied. We observe an enhancement of the spin susceptibility over the band value that increases as the density is decreased, following closely the prediction of quantum Monte Carlo calculations and continuing at finite values through the metal-insulator transition.Comment: 4+ pages, 4 figures. Dotted line added to Fig. 4(a) to clarify the QMC calculatio

Development of Rheumatoid Arthritis: Preclinical Biomarkers and Prediction

Dijkmans, B.A.C. [Promotor]Aarden, L.A. [Promotor]Schaardenburg, D. van [Copromotor