Mucormycoses rhino-orbito-cérébrales (survie, facteurs pronostiques, place du traitement chirurgical pour le contrôle local)

Les mucormycoses Rhino-Orbito-Cérébrales (ROC) sont une infection potentiellement mortelle, rapidement évolutive et survenant chez des immunodéprimés. Nous avons réalisé une étude rétrospective nationale, comportant 22 cas de mucormycose ROC. Le taux de survie global est de 57%. La survie actuarielle est de 80% pour les patients ayant reçu un traitement chirurgical radical. En analyse uni variée, le taux de survie variait significativement de 76,4% à 0% pour les patients avec une hémopathie maligne, de 66,7% à 25% si ils présentaient un chemosis et de 71,4% à 37,5% si ils présentaient une paralysie du VI. Deux classifications radiologiques ont été suggérées et comparées. La survie diminue en fonction du stade radiologique pour les deux mais sans différence significative. Les taux de survie semblent indiquer que le traitement chirurgical radical est une composante majeure du traitement. Des études supplémentaires permettront de montrer son rôle dans l'amélioration de la survie des patients.PARIS13-BU Serge Lebovici (930082101) / SudocSudocFranceF

Mucormycoses rhino-orbito-cérébrales

Les mucormycoses rhino-orbito-cérébrales (ROC) constituent une infection fongique grave potentiellement mortelle. Ces infections surviennent le plus souvent chez des patients immunodéprimés et peuvent être rapidement évolutives. La chirurgie de résection des lésions nécrotiques a montré son intérêt en termes de survie dans les mucormycoses de localisation pulmonaire et cutanée. Cependant, le traitement des mucormycoses de localisation rhino-orbito-cérébrale n’est pas défini en fonction de l’étendue de la maladie alors que les voies d’extension de cette pathologie sont bien connues. La chirurgie endonasale par voie endoscopique dans cette indication permet le contrôle local de l’infection, de meilleures suites postopératoires que la chirurgie par les voies transfaciales et diminue le coût esthétique des séquelles. Toutefois, dans certains cas cette chirurgie est associée à des abords externes pour permettre une résection cutanée, endobuccale ou une exentération dont les indications restent toujours discutées. L’étude rétrospective de 22 patients présentant une mucormycose ROC issus de l’étude Rétrozygo a permis de montrer que le traitement chirurgical radical permet un contrôle local de la maladie et qu’il est associé à une survie améliorée. La validation de ces données nécessite une étude prospective (PHRC MICCA, en cours) qui permettra ainsi d’uniformiser la prise en charge de cette pathologie rare mais gravissime

[Sinonasal fungal infections are not exclusively due to mucorales and Aspergillus!]

International audienceRhino-sinusal infections are serious diseases and possibly lethal. When they are invasive, we easily discuss apergilloses and mucormycoses. The confirmation of the diagnosis of mucormycosis need an extensive surgery for precise histopathological and mycological evaluation. The pathologist may be faced to other rare mycoses such as phaeohyphomycoses, which present different morphological features than mucormycoses and Aspergillus. Once the diagnosis is established, an appropriate antifungal treatment is quickly started. The aim of our work is to report two observations of phaeohyphomycoses, to describe their histopathological features, to discuss complementary diagnostic methods and to present the main differential diagnoses

Invasive Rhinosinusitis Caused by Alternaria infectoria in a Patient with Autosomal Recessive CARD9 Deficiency and a Review of the Literature

Phaeohyphomycoses comprise a heterogeneous group of fungal infections caused by dematiaceous fungi and have primarily been reported in patients with underlying acquired immunodeficiencies, such as hematological malignancies or solid-organ transplants. Over the past decade, a growing number of patients with phaeohyphomycosis but otherwise healthy were reported with autosomal recessive (AR) CARD9 deficiency. We report a 28-year-old woman who presented with invasive rhinosinusitis caused by Alternaria infectoria. Following a candidate gene sequencing approach, we identified a biallelic loss-of-function mutation of CARD9, thereby further broadening the spectrum of invasive fungal diseases found in patients with inherited CARD9 deficiency. In addition, we reviewed 17 other cases of phaeohyphomycosis associated with AR CARD9 deficiency. Physicians should maintain a high degree of suspicion for inborn errors of immunity, namely CARD9 deficiency, when caring for previously healthy patients with phaeohyphomycosis, regardless of age at first presentation

Qu'en est-il du droit de la recherche ?

L'économie se fonde de plus en plus l'immatériel, et l'innovation est au cœur de toutes les préoccupations. Chacun s'accorde pour dire que l'effort de recherche est une solution sans alternative pour la France et pour l'Europe confrontées à la concurrence et au dynamisme économique des pays émergents qui les dépossèdent de plus en plus de l'aspect manufacturier de la production. La recherche est créatrice des emplois de demain, entend-t-on dire souvent, et elle débouche sur des produits nouveaux, des médicaments plus efficaces, des services plus performants,... qui augmentent le bien-être social. Or, la valorisation de la recherche passe par le droit et ses outils (contrats, structures, collaborations,...). Le droit intervient aussi dans la définition du statut du chercheur, dans la garantie de la liberté de la recherche et dans la détermination de ses limites. Il fournit les éléments qui permettent de répartir les résultats entre employeurs et salariés. C'est aussi le droit qui propose, notamment au nom du principe de précaution, les moyens pour encadrer les pratiques des laboratoires. Car si les avancées de a recherche ouvrent souvent des perspectives merveilleuses, elles suscitent aussi beaucoup d'inquiétudes (OGM, nanotechnologies, manipulations génétiques sur l'humain,...). Cet ouvrage, qui reprend les travaux du colloque organisé par l'IFR juridique de l'Université de Toulouse 1 Capitole, aborde l'ensemble de ces question