A máj VII-es szegmentumában igazolt áttéti daganat laparoszkópos reszekciója

Absztrakt A májsebészet technikája és eredményei folyamatosan fejlődnek az utóbbi években, amely fejlődés talán legintenzívebben a laparoszkópos májsebészet területén érezhető. Az eddig közölt összehasonlító vizsgálatok alapján a laparoszkópos műtétek eredményei nem maradnak el a nyílt műtétek eredményeitől. Bár a májreszekciók igen kis százalékát végzik laparoszkóposan, a minimálisan invazív reszekciós technikának egyértelműen helye van az onkológiai sebészet területén. A minor, a major, az anatómiai vagy éppen a többszakaszos májreszekciók is elvégezhetők laparoszkóposan, és a korábban általános ajánlás, amely szerint az elöl fekvő szegmentumokban javasolható a minimálisan invazív technika, jelenleg már túlhaladott. A szerzők egy 70 éves nőbeteg esetét mutatják be, akinél rectumdaganat komplex onkosebészeti kezelését követően a máj VII-es szegmentumában kialakult metasztázis miatt végeztek laparoszkópos májreszekciót. Az esetismertetéssel a szerzők arra kívánnak rávilágítani, hogy a hátsó szegmentumok malignus elváltozásai is biztonsággal megközelíthetők és eltávolíthatók laparoszkóppal. Orv. Hetil., 2016, 157(20), 796–800

Regular chromogranin A monitoring facilitated the early detection of a gastrointestinal neuroendocrine tumour in a patient with type 1 diabetes

Not required for Clinical Vignette

A neuroendokrin daganatok kórisméje és kezelésének irányelvei | Diagnosis and treatment options of neuroendocrine tumours

A neuroendokrin daganatok ritkák; klinikai jelentőségüket alacsony incidenciájuk ellenére magas prevalenciájuk mutatja. A korai felismerés és a megfelelően megválasztott terápia jelentőségére utal, hogy metasztatikus esetekben a betegek túlélési mutatói egyéb előrehaladt daganatos betegségek túlélési adataival megegyeznek. Osztályozásuk jelenleg patológiai jellemzők, a WHO 2010-es javaslata alapján történik. Megkülönböztetünk nem funkcionáló, valamint klinikai szindrómákat okozó, funkcionálisan aktív daganatokat. A nem funkcionáló daganatok növekedésükből származó helyi tüneteket okoznak. A funkcionáló daganatok esetében ezekhez jól meghatározott endokrin szindrómák is társulhatnak. A laboratóriumi vizsgálatok közül alapvető jelentőségű a szérum-kromogranin-A mint biomarker meghatározása. A daganatok lokalizációjában a hagyományos képalkotó és endoszkópos vizsgálatok mellett a funkcionális leképezésnek, izotópvizsgálatoknak van fontos szerepe. A terápia során elsődleges a primer tumor eltávolítása. Előrehaladt betegség kezelésekor metastasectomia, intervenciós radiológiai módszerek, gyógyszeres kezelés és endoradioterápia egyaránt alkalmazható. Jelen összefoglaló célja a neuroendokrin tumorok tüneteinek, diagnosztikus lehetőségeinek áttekintése, valamint a rendelkezésre álló terápiás lehetőségek bemutatása. Orv. Hetil., 2013, 154, 1549–1555. | Neuroendocrine neoplasms belong to the group of rare tumours. Their clinical importance may be highlighted by their high prevalence despite low incidence. Since survival rate is similar to other progressive neoplastic diseases in metastatic cases, early recognition and appropriate therapy of these neoplasms are equally important. Classification of neuroendocrine tumours is based on their pathologic characteristics according to the 2010 WHO recommendation. Non-functioning tumours cause local symptoms due to their mass effect, while functioning tumours produce well-defined endocrine syndromes. Among laboratory tests, serum chromogranin-A is considered the most important biomarker of both non-functioning and functioning neuroendocrine tumours. Localization of these tumours includes the use of conventional diagnostic imaging, endoscopic examinations, and functional imaging studies. With respect to treatment, elimination of the primary tumour remains one of the most important issues. In advanced cases of the disease metastasectomy, interventional radiologic methods, medical treatment and endoradiotherapy can be used. The aim of this review is to summarize briefly the symptoms, diagnostic methods and treatment options of neuroendocrine tumours. Orv. Hetil., 2013, 154, 1549–1555

Carcinoid szindrómával társuló metasztatikus középbél-eredetű neuroendokrin tumor kezelése | Treatment of metastatic midgut neuroendocrine tumour associated with carcinoid syndrome

A neuroendokrin tumorok prevalenciája lassú kórlefolyásuk következtében, alacsony incidenciájuk ellenére, magas. A szerzők osztályán 2008. július 1. és 2013. július 1. között 56 beteget vizsgáltak jól, illetve közepesen differenciált neuroendokrin tumor miatt; közülük 39 áttétes daganatos beteget részesítettek kezelésben, 17 beteg a daganat műtéti eltávolítása után a követésen kívül nem igényelt kezelést. Az áttétes betegek mindegyike tartós hatású octreotidkezelésben részesült; a további terápiás lehetőségeket a daganatok kiindulási helye, differenciáltsági foka, Ki-67-indexe, valamint a szomatosztatinreceptor, illetve metajód-benzil-guanidin szcintigráfia eredménye szabta meg. A szerzők részletesen ismertetik egy metasztatikus középbél carcinoid tumoros betegük kórtörténetét, akinél tartós hatású octreotidot és peptidreceptor radionuklid terápiát alkalmaztak. A kezelés a carcinoid szindróma tüneteinek megszűnésén túl objektív tumorválaszt is kiváltott. Az eset megerősíti, hogy a tartós hatású octreotid és peptidreceptor radioterápia metasztatikus középbél-eredetű neuroendokrin tumoros betegekben jó életminőséget és hosszú túlélést biztosíthat. Orv. Hetil., 2014, 155(5), 194–198. | Although the incidence of neuroendocrine tumours is low, their prevalence is high due to the usually slow course of the disease. Between July 1, 2008 and July 1, 2013 the authors evaluated 56 patients with well-differentiated or moderately differentiated neuroendocrine tumours; 36 patients with metastatic disease underwent treatment while 17 patients who had tumour resection were followed without additional treatment. All patients with metastatic disease received long acting octreotide, and additional therapy was based on the site of origin, grade of differentiation, Ki67 index, and focal labelling of the tumours during somatostatin-receptor or metaiodo-benzyl-guanidine scintigraphy. The authors present a detailed case history of a patient with carcinoid syndrome due to a metastatic midgut neuroendocrine tumour, who received long acting octreotide and peptide receptor radionuclide treatment. In this patient an objective tumour response was reached in addition to the resolution of symptoms of carcinoid syndrome. The authors conclude that the case history confirms previous observations showing that long acting octreotide combined with peptide receptor radionuclide treatment may provide long survival with good quality of life in a patient with metastatic midgut neuroendocrine tumour accompanied with carcinoid syndrome. Orv. Hetil., 2014, 155(5), 194–198

Vékonybél-stromatumorok diagnózisa kapszulás endoszkópiával = Small bowel stromal tumors diagnosed by capsule endoscopy

A vékonybél stromatumorai az összes vékonybél-stromatumor 35%-át alkotják. A SIST-tumorok egyik vezető klinikai tünete a gastrointestinalis vérzés. A kapszulás endoszkópia forradalmasította a vékonybél-diagnosztikát, mivel a módszer alkalmas a teljes vékonybél vizualizálására, a betegek számára jól tolerálható, és a szövődmények száma alacsony. Tisztázatlan eredetű, obskúrus gastrointestinalis vérzések esetén negatív felső endoszkópiát és kolonoszkópiát követően következő diagnosztikus lépésként javasolt módszer. Esetismertetés: 2 beteg (58 és 69 év, egy férfi és egy nő) vizsgálatát végeztük el tisztázatlan eredetű gastrointestinalis vérzés miatt negatív felső endoszkópiát és kolonoszkópiát követően kapszulás endoszkópiával. A videofelvételeket mindegyik esetben két független vizsgáló értékelte. Mindkét esetben a kapszula a 8 órás vizsgálati idő alatt elérte a Bauchin-billentyűt, a teljes vékonybél jól vizualizálható volt. A vizsgálatok értékelése során a vékonybél vérzésének hátterében egyik esetben a makroszkópos kép alapján tumort véleményeztünk, a másik esetben a vérzésforrás magasságát tudtuk kijelölni, az észlelés alatt is aktívan vérző laesio típusát azonban nem. A vérzésforrás pontosítása miatt a második esetben kettős ballonos enteroszkópia történt. A sebészeti beavatkozásokat követő hisztológiai és immunhisztokémiai vizsgálatok során orsósejtes GIST-tumorok igazolódtak. A Fletcher-klasszifikációt alapul véve, a tumorméret és a mitotikus index alapján mindkét eset alacsony rizikócsoportba sorolható. Következtetés: A kapszulás vékonybél-endoszkópia korai diagnózist és definitív terápiát eredményez, és ezzel a betegek túlélése jelentősen javulhat. | Small intestinal stromal tumors acccount for approximately 35% of all gastrointestinal stromal tumors. Gastrointestinal bleeding is considered as one of the main clinical symptoms for SISTs. Capsule endoscopy has brought revolution in small bowel diagnostics, as it is considered the best method of visualisation of the entire small intestine. Besides, it is well tolerated by patients and is accompanied by a low number of complications. It is also indicated as the first diagnostic method in gastrointestinal bleeding of obscure origin, following negative upper endoscopy and colonoscopy. Case report: 2 patients (a male and a female, aged 58 and 69, respectively) presented with obscure gastrointestinal bleeding have been examined by capsule endoscopy after negative upper endoscopy and colonoscopy. Videorecords have been assessed in both cases by two independent experts. The capsule reached the Bauchin-valve in both cases during the 8 hours of the testing time and the entire small bowel was clearly visible. – Based on the capsule endoscopic images, for one of the two cases a tumor has been reported as the background of the small intestinal bleeding. In the other case we could mark the location of the bleeding, while we were unable to ascertain the type of the actively bleeding lesion during the test. In order to determine the accurate bleeding source double-balloon enteroscopy was performed in the second case. After surgery the histological and immunhistochemical tests have justified the presence of spindle cell GISTs. Taking into consideration the Fletcher-classification, for the tumor size and the mitotic index, both cases can be classified as a GIST of low malignant potencial. Conclusions: An early diagnosis and application of a definitive therapy become possible by using capsule endoscopy, therefore the chance of survival of the patients might be increased

First Line Sorafenib Treatment for Metastatic Medullary Thyroid Cancer: efficacy and Safety Analysis

K