Prediction of exercise capacity in chronic obstructive pulmonary disease patients on the basis of maximum expiratory flow-volume curve

Wstęp: Chorzy na przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP) często wykazują upośledzoną tolerancję wysiłku. Wyrazem tego jest zmniejszona zdolność wysiłkowa, którą najlepiej określić wskaźnikiem maksymalnego zużycia tlenu (V&#8217;O2max). Zależność między spoczynkowymi wskaźnikami czynności płuc a wskaźnikami zdolności wysiłkowej była przedmiotem wielu badań, jednak dotychczas nie ustalono jednoznacznie wartości predykcyjnej tych wskaźników w przewidywaniu zdolności wysiłkowej u chorych na POChP. W miarę postępu POChP kształt krzywej MEFV się zmienia. Na skutek dynamicznej kompresji dróg oddechowych podczas natężonego wydechu krzywa ta staje się coraz bardziej wklęsła w kierunku osi objętości. Celem prezentowanej pracy była ocena przydatności nowego wskaźnika, jakim jest pole powierzchni pod krzywą maksymalnego przepływu wydechowego i objętości płuc [A(ex)], w przewidywaniu zdolności wysiłkowej (wyrażonej wskaźnikiem maksymalnego zużycia tlenu - V&#8217;O2max i maksymalnej pracy mechanicznej - Wmax).Materiał i metody: W badaniu wzięło udział 41 chorych na POChP w stadium od łagodnego do ciężkiego (FEV1 57,2 &#177; 15,3%N). U każdego pacjenta wykonano badanie spirometryczne, wyliczono wskaźnik A(ex), a następnie przeprowadzono limitowane objawami badanie wysiłkowe o wzrastającym obciążeniu, określając V&#8217;O2max i Wmax. Wyniki: Średnia wartość (&#177; SD) A(ex) wynosiła 7,22 (&#177; 4,37), a w grupie A i B odpowiednio 9,38 (&#177; 4,54) i 4,20 (&#177; 1,71). Wartości A(ex) między grupą A i B różniły się znamiennie (p < 0,0002). Stwierdzono istotną korelację między A(ex) i V&#8217;O2max (r = 0,57; p = 0,0009) w całej badanej grupie. U chorych na ciężką postać POChP stwierdzono istotną korelację między A(ex) i Wmax (r = 0,50; p = 0,04). Wnioski: Pole powierzchni pod krzywą maksymalnego przepływu wydechowego i objętości płuc [A(ex)] może być dodatkowym wskaźnikiem przydatnym w ocenie stopnia ciężkości oraz przewidywania zdolności wysiłkowej chorych na POChP.Introduction: Patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) often present reduced exercise tolerance. Limitation of exercise capacity in COPD is an essential feature, which can be accurately determined by incremental cycle ergometry. The relationship between resting lung function variables and exercise capacity has been studied extensively in COPD patients. A clear relationship between resting pulmonary function testing and exercise capacity has not been established. The present study was designed to assess the accuracy of new index such as area under the maximal expiratory flow-volume curve [A(ex)] in predicting exercise capacity (expressed by maximum oxygen uptake - V&#8217;O2max and maximal mechanical work - Wmax) in COPD patients. Material and methods: The study was performed on 41 patients with mild - to severe COPD (FEV1, 57.2 &#177; 15.3% predicted). Each subject underwent resting spirometry (area under the maximal expiratory flow-volume curve - A(ex) was calculated). Subsequently, they performed maximal incremental cycle ergometer exercise for determination of V&#8217;O2max, Wmax. Results: Significant correlation was found between A(ex) and V&#8217;O2max (r = 0.57, p < 0.001). In the group of severe COPD significant correlation was found between A(ex) and Wmax (r = 0.50 p < 0.05). Conclusions: In chronic obstructive pulmonary disease, the index - area under the maximal expiratory flow-volume curve - A(ex), could be useful in assesment of COPD severity and in predicting exercise capacity

Ocena progresji POChP na podstawie badania spirometrycznego i zdolności wysiłkowej

 INTRODUCTION: Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is characterized by an airflow limitation that is usually progressive. The progression of COPD expressed as the rate of an annual decline in FEV 1 is very heterogeneous. Exercise capacity in COPD patients is often diminished and becomes worsened over the time. The purpose of the study was to examine how the change in FEV 1 and exercise capacity would deteriorate over long-term observation.MATERIAL AND METHODS: A total of 22 men with COPD were examined. At the beginning the average age was 59 ± 8.1 years and the mean post-bronchodilator FEV 1 was 52 ± 14.9% predicted. Pulmonary function testing was performed at entry and then each year for 10 years, and exercise testing on a cycle ergometer was performed at entry and after 10 years.RESULTS: FEV 1 and maximum oxygen uptake (VO2max), maximum mechanical work (W max ), maximum minute ventilation (V Emax ) and maximum tidal volume (V Tmax ) declined significantly over the observation time. The mean annual decline in FEV 1 was 42 ± 37 mL, and the mean decline for VO 2max was 30 ± 15 mL/min/yr and 0.44 ± 0.25 mL/min/kg/yr. Regression analysis revealed that the changes in FEV 1 do not predict changes in VO2max. We observed a correlation between the annual change in V Emax and annual change in VO2max (r = 0.51 p &lt; 0.05). The baseline FEV 1 (expressed as a percentage of predicted and in absolute values) is the predictor of FEV 1 annual decline (r = 0.74 and 0.82; p &lt; 0.05).CONCLUSIONS: We observed over time deterioration in exercise capacity in COPD patients which is independent of decline in airflow limitation. The long term follow-up of exercise capacity is important in monitoring of COPD patients in addition to pulmonary function. WSTĘP: Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) charakteryzuje się trwałym ograniczeniem przepływu powietrza przez dolne drogi oddechowe, które zwykle postępuje. Tempo progresji POChP wyrażane wielkością rocznego ubytku natężonej objętości wydechowej pierwszosekundowej (FEV 1 ) jest bardzo zróżnicowane. Przewlekła obturacyjna choroba płuc powoduje zmniejszenie zdolności wysiłkowej, które zwykle pogłębia się w miarę upływu choroby. Celem pracy była ocena progresji POChP na podstawie wielkości rocznego ubytku FEV 1 oraz zdolności wysiłkowej wyrażonej maksymalną konsumpcją tlenu (VO 2max ) w okresie 10 lat obserwacji.MATERIAŁ I METODY: Grupę badaną stanowiło 22 mężczyzn chorych na POChP w wieku 59,4 ± 8,1 roku, u których wyjściowa wartość FEV 1 po leku rozszerzającym oskrzela wynosiła 52 ± 14,9%. Badania czynnościowe układu oddechowego były przeprowadzane na początku oraz co roku przez 10 lat. Badania wysiłkowe wykonano na początku i po 10 latach.WYNIKI: Wartość FEV 1 oraz wskaźniki uzyskane podczas badania wysiłkowego — maksymalne zużycie tlenu (VO2max), maksymalna praca mechaniczna (W max ), maksymalna wentylacja minutowa (V Emax ) oraz maksymalna objętość oddechowa (V Tmax ) uległy istotnym zmianom po 10 latach: FEV 1 obniżyło się średnio o 42 ± 37 ml na rok, a średni ubytek VO2max wynosił 30 ± 15 ml/min/roki 0,44 ± 0,25 ml/min/kg/rok. Nie stwierdzono korelacji między rocznym ubytkiem FEV 1 i rocznym ubytkiem VO2max. Wykazano dodatnią korelację między rocznym ubytkiem V Emax i rocznym ubytkiem VO 2max (r = 0,51 p &lt; 0,05). Wyjściowe FEV 1 (wyrażone jako % wartości należnej i w wartościach bezwzględnych) koreluje z rocznym ubytkiem FEV 1 (r = 0,74 i 0,82; p &lt; 0,05).WNIOSKI: Progresja POChP określana wielkością utraty FEV 1 w ciągu roku wykazuje bardzo zróżnicowane tempo. Wraz z czasem trwania choroby dochodzi do obniżenia zdolności wysiłkowej wyrażanej VO 2max i jest to niezależne od tempa utraty FEV1. Ocena progresji POChP może być zatem dokonywana nie tylko na podstawie badania czynnościowego układu oddechowego, ale także badań wysiłkowych.

Pulmonary function tests in the preoperative evaluation of lung cancer surgery candidates. A review of guidelines

Streszczenie Przed planowanym operacyjnym leczeniem raka płuca należy dokonać oceny czynności układu oddechowego. Według aktualnych wytycznych w pierwszej kolejności powinno się dokonać pomiaru natężonej objętości wydechowej pierwszosekundowej (FEV 1 ) i zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla (DLco). Zabieg pneumonektomii można przeprowadzić, gdy wartość zarówno FEV 1 , jak i DLco przekracza 80% wartości należnej. Jeśli jeden z powyższych parametrów jest niższy niż 80% wartości należnej, należy na kolejnym etapie wykonać badanie wysiłkowe z pomiarem VO 2 max. Gdy VO 2 max jest &lt; 35% wartości należnej lub &lt; 10 ml/kg m.c./min, leczenie operacyjne jest obarczone dużym ryzykiem. Jeśli wartość VO 2 max mieści się w przedziale 35-75% wartości należnej lub wynosi 10-20 ml/kg m.c./min, należy wyliczyć należne pooperacyjne wartości FEV 1 , DLco (ppoFEV 1 , ppoDLco). Badanie wysiłkowe z oceną VO 2 max może być zastąpione testem marszowym wahadłowym lub testem wchodzenia po schodach. Pacjent w teście marszowym wahadłowym powinien pokonać dystans &gt; 400 m. Zdolność pokonania 3 kondy gnacji schodów w teście wchodzenia po schodach (12 m) kwa lifikuje do lobektomii. Chory planowany do pneumonektomii powinien pokonać różnicę wysokości równą 5 kondygnacjom (22 m). Słowa kluczowe: rak płuca, ocena przedoperacyjna, testy wysiłkowe. ANAESTHESIOLOGY AND INTENSIVE CARE Abstract Before planned surgical treatment of lung cancer, the patient&apos;s respiratory system function should be evaluated. According to the current guidelines, the assessment should start with measurements of FEV 1 (forced expiratory volume in 1 second) and DLco (carbon monoxide lung diffusion capacity). Pneumonectomy is possible when FEV 1 and DLco are &gt; 80% of the predicted value (p.v.). If either of these parameters is &lt; 80%, an exercise test with VO 2 max (oxygen consumption during maximal exercise) measurement should be performed. When VO 2 max is &lt; 35 % p.v. or &lt; 10 ml/kg/min, resection is associated with high risk. If VO 2 max is in the range of 35-75% p.v. or 10-20 ml/kg/min, the postoperative values of FEV 1 and DLco (ppoFEV 1 , ppoDLco) should be determined. The exercise test with VO 2 max measurement may be replaced with other tests such as the shuttle walk test and the stair climbing test. The distance covered during the shuttle walk test should be &gt; 400 m. Patients considered for lobectomy should be able to climb 3 flights of stairs (12 m) and for pneumonectomy 5 flights of stairs (22 m)

Vitamin D status of severe COPD patients with chronic respiratory failure

Introduction: The aim of the study was to measure the concentrations of vitamin D in serum of COPD patients with chronic respiratoryfailure in comparison to healthy control group. The correlation between the levels of vitamin D in serum and the selectedclinical, spirometric and blood gas parameters was the additional aim of the study. Material and methods: The study included 61 patients with diagnosed COPD in stadium of chronic respiratory failure (45 menand 16 women) and 37 healthy controls (19 men and 18 women). The following procedure were performed in all studied subjects:detailed history (especially: daily activity, diet, tobacco and alcohol use), post-bronchodilator spirometry, assessment of 25(OH)Din serum and for COPD group only blood gas analysis. Recruitment for the study was conducted from November to April. Statisticalanalysis was performed using the following statistical methods: t-Student test, Mann-Whitney U test, Spearman correlationtest and Chi-kwadrat test. Results: There was no significant differences between COPD and control group for the levels of 25(OH)D in serum. Median andlower; upper quartile were respectively following: 24,75 nmol/l (16,9; 36,4) vs. 24,06 nmol/l (16,3; 37,2), p=0,69. Vitamin Ddeficiency was present in 60 COPD patients (98,3% of all patients) and in 36 control group subject (97,3% of all healthy volunteers).The difference was not statistically significant. The levels of vitamin D in serum did not significantly correlated with anyof studied parameters (spirometry, blood gas, age, the level of activity, BMI, tobacco smoke exposure and others). However, thelevel of activity in COPD group correlated positively with spirometry values and negatively with age and number of exacerbations. Conclusion: The results of the study showed that in autumn-winter time in Poland there are very frequent deficiency of vitaminD in serum not only in COPD patients in respiratory failure stage but also in elderly healthy persons. However, in contrary toexpectations the deficiency of vitamin D in COPD patients with respiratory failure were similar to that seen in healthy persons

Role of C-C chemokines in the determination of pleural effusion etiology

Introduction: Pleural effusion secondary to various diseases is associated with the presence of different inflammatory cells. The C-C chemokines (MCP-1 and MIP-1&#945;), produced by pleural mesothelial cells, plays an important role in the recruitment of inflammatory cells to the pleural space. The purpose of the study was to evaluate predictive value of MCP-1 and MIP-1&#945; in the differential diagnosis of pleural effusion. Material and methods: Based on Light&#8217;s criteria in 29 cases exudates and in 10 transudates were recognized. We investigated 39 patients with pleural effusion (congestive heart failure - 10, parapneumonic - 11, tuberculous - 6, malignant - 12). The C-C chemokines MCP-1 and MIP-1&#945; levels in pleural effusion and serum were measured by ELISA. Results: The MCP-1 was significantly higher (p = 0.009) in the patient with exudates than in patients with transudates (2436 pg/ml and 794 pg/ml respectively). ROC curve analysis revealed however that this parameter has limited value in the differentiation of exudates an transudates (MCP-1 cut off value 1060 pg/ml, sensitivity 48%, specificity 90%, PPV 93%, NPV 37%). The chemokine MIP-1&#945; were significantly higher (p = 0.001) in tuberculous than in the malignant effusion (405 pg/ml and 30 pg/ml respectively). Based on the ROC curve analysis, as a cut off value in the differentiation of tuberculous and malignant pleural effusion a value 120 pg/ml was accepted. The sensitivity of this test was 66% and specificity 99%, PPV 80%, NPV 84%. Conclusions: The chemokine MCP-1 has a limited value in the differentiation between transudate and exudates; MIP-1&#945; could be helpful in the differentiation between tuberculous and malignant pleural effusion.Wstęp: Płyn opłucnowy cechuje się obecnością różnych komórek zapalnych. Produkowane między innymi przez komórki śródbłonka opłucnej C-C chemokiny (MCP-1 i MIP-1&#945;) odgrywają istotną rolę w procesie napływu komórek zapalnych do jamy opłucnowej. Celem pracy była ocena wartości tych cytokin w ustalaniu etiologii płynu opłucnowego. Materiał i metody: Chemokiny MCP-1 i MIP-1&#945; oznaczono w surowicy i płynie opłucnowym u 39 chorych. W 29 przypadkach stwierdzono wysięk, a w 10 przesięk, opierając się na kryteriach Lighta. U 12 pacjentów przyczyną wysięku były przerzuty raka płuca, u 6 pacjentów rozpoznano wysięk gruźliczy, a u 11 parapneumoniczny. Stężenie MCP-1 i MIP-1&#945; określono metodą ELISA. Stężenie MCP-1 w płynie było istotnie wyższe (p = 0,009) w wysięku niż w przesięku (odpowiednio 2436 pg/ml i 794 pg/ml). Stężenie MIP-1a było istotnie wyższe w wysięku gruźliczym niż w wysięku nowotworowym w przebiegu raka płuca. Na podstawie analizy krzywej ROC określono wartość progową stężenia MCP-1 wynoszącą 1060 pg/ml. Zdaniem autorów niniejszej pracy, z uwagi na małą czułość wartość tego wskaźnika w różnicowaniu wysięku i przesięku jest ograniczona (czułość 48%, specyficzność 90%, PPV 93%, NPV 37%). Wyniki: Stężenie MIP-1&#945; było istotnie wyższe (p = 0,001) w wysięku gruźliczym niż w wysięku nowotworowym (odpowiednio 405 pg/ml i 30 pg/ml). Na podstawie analizy krzywej ROC zaakceptowano stężenie progowe różnicujące wysięk gruźliczy i nowotworowy równe 120 pg/ml (czułość 66%, specyficzność 99%, PPV 80%, NPV 84%). Wnioski: Chemokina MCP-1 ma ograniczoną wartość w różnicowaniu wysięku i przesięku. Chemokina MIP-1&#945; może być pomocna w różnicowaniu wysięku o etiologii gruźliczej i nowotworowej

Ocena niedoborów witaminy D w grupie pacjentów z ciężką przewlekłą obturacyjną chorobą płuc w stadium przewlekłej niewydolności oddechowej

WSTĘP: Celem pracy była ocena stężenia witaminy D w surowicy chorych z niewydolnością oddechową w przebiegu przewlekłej obturacyjnej choroby płuc POChP w porównaniu z grupą kontrolną złożoną ze zdrowych osób. Dodatkowym celem badania była analiza korelacji stężenia witaminy D w surowicy z wybranymi parametrami klinicznymi, gazometrycznymi i spirometrycznymi. MATERIAŁ I METODY: Badaniem objęto 61 osób z POChP w stadium przewlekłej niewydolności oddechowej (45 mężczyzn oraz 16 kobiet) oraz 37 osób zdrowych w grupie kontrolnej (19 mężczyzn oraz 18 kobiet). W obydwu grupach wykonano następujące procedury: szczegółowy wywiad z uwzględnieniem aktywności ruchowej, diety i używek, spirometrię po leku rozszerzającym oskrzela, oznaczenie stężenia 25(OH)D w surowicy oraz w grupie badanej gazometrię krwi arterializowanej. Rekrutacja trwała od listopada do kwietnia. Analiza statystyczna została przeprowadzona za pomocą testu t-Studenta, testu U-Manna-Whitneya, korelacji porządku rang Spearmana i testu Chi-kwadrat. WYNIKI: Stężenia 25(OH)D w surowicy krwi nie różniły się istotnie statystycznie pomiędzy grupą badaną a grupą kontrolną. Mediana (dolny i górny kwartyl) wyniosły odpowiednio: 24,75 nmol/l (16,9; 36,4) v. 24,06 nmol/l (16,3; 37,2), p = 0,69. Niedobór witaminy D wystąpił u 60 chorych na POChP (98,3%) oraz 36 osób z grupy kontrolnej (97,3%), a różnica nie była znamienna statystycznie. Stężenie witaminy D nie korelowało istotnie statystycznie z żadnymi parametrami spirometrycznymi, gazometrycznymi, aktywnością, wiekiem, BMI ani paczkolatami palenia tytoniu. Natomiast oceniana aktywność korelowała dodatnio z parametrami spirometrycznymi i ujemnie z wiekiem oraz liczbą zaostrzeń. WNIOSKI: Wynik badania potwierdził, że w okresie jesienno-zimowym w Polsce niedobór witaminy D jest bardzo częsty nie tylko u chorych na POChP w stadium niewydolności oddechowej, ale także u osób zdrowych w podeszłym wieku. W przeciwieństwie do oczekiwań stężenia witaminy D w surowicy krwi u chorych na POChP z niewydolnością oddechową były podobne jak obserwowane w grupie kontrolnej złożonej z osób zdrowych.WSTĘP: Celem pracy była ocena stężenia witaminy D w surowicy chorych z niewydolnością oddechową w przebiegu przewlekłej obturacyjnej choroby płuc POChP w porównaniu z grupą kontrolną złożoną ze zdrowych osób. Dodatkowym celem badania była analiza korelacji stężenia witaminy D w surowicy z wybranymi parametrami klinicznymi, gazometrycznymi i spirometrycznymi. MATERIAŁ I METODY: Badaniem objęto 61 osób z POChP w stadium przewlekłej niewydolności oddechowej (45 mężczyzn oraz 16 kobiet) oraz 37 osób zdrowych w grupie kontrolnej (19 mężczyzn oraz 18 kobiet). W obydwu grupach wykonano następujące procedury: szczegółowy wywiad z uwzględnieniem aktywności ruchowej, diety i używek, spirometrię po leku rozszerzającym oskrzela, oznaczenie stężenia 25(OH)D w surowicy oraz w grupie badanej gazometrię krwi arterializowanej. Rekrutacja trwała od listopada do kwietnia. Analiza statystyczna została przeprowadzona za pomocą testu t-Studenta, testu U-Manna-Whitneya, korelacji porządku rang Spearmana i testu Chi-kwadrat. WYNIKI: Stężenia 25(OH)D w surowicy krwi nie różniły się istotnie statystycznie pomiędzy grupą badaną a grupą kontrolną. Mediana (dolny i górny kwartyl) wyniosły odpowiednio: 24,75 nmol/l (16,9; 36,4) v. 24,06 nmol/l (16,3; 37,2), p = 0,69. Niedobór witaminy D wystąpił u 60 chorych na POChP (98,3%) oraz 36 osób z grupy kontrolnej (97,3%), a różnica nie była znamienna statystycznie. Stężenie witaminy D nie korelowało istotnie statystycznie z żadnymi parametrami spirometrycznymi, gazometrycznymi, aktywnością, wiekiem, BMI ani paczkolatami palenia tytoniu. Natomiast oceniana aktywność korelowała dodatnio z parametrami spirometrycznymi i ujemnie z wiekiem oraz liczbą zaostrzeń. WNIOSKI: Wynik badania potwierdził, że w okresie jesienno-zimowym w Polsce niedobór witaminy D jest bardzo częsty nie tylko u chorych na POChP w stadium niewydolności oddechowej, ale także u osób zdrowych w podeszłym wieku. W przeciwieństwie do oczekiwań stężenia witaminy D w surowicy krwi u chorych na POChP z niewydolnością oddechową były podobne jak obserwowane w grupie kontrolnej złożonej z osób zdrowych

Vitamin D Status of Severe COPD Patients with Chronic Respiratory Failure

Introduction: The aim of the study was to measure the concentrations of vitamin D in serum of COPD patients with chronic respiratory failure in comparison to healthy control group. The correlation between the levels of vitamin D in serum and the selected clinical, spirometric and blood gas parameters was the additional aim of the study. Material and methods: The study included 61 patients with diagnosed COPD in stadium of chronic respiratory failure (45 men and 16 women) and 37 healthy controls (19 men and 18 women). The following procedure were performed in all studied subjects: detailed history (especially: daily activity, diet, tobacco and alcohol use), post-bronchodilator spirometry, assessment of 25(OH)D in serum and for COPD group only blood gas analysis. Recruitment for the study was conducted from November to April. Statistical analysis was performed using the following statistical methods: t-Student test, Mann-Whitney U test, Spearman correlation test and Chi-kwadrat test. Results: There was no significant differences between COPD and control group for the levels of 25(OH)D in serum. Median and lower; upper quartile were respectively following: 24.75 nmol/l (16.9; 36.4) vs. 24.06 nmol/l (16.3; 37.2), p = 0.69. Vitamin D deficiency was present in 60 COPD patients (98.3% of all patients) and in 36 control group subject (97.3% of all healthy volunteers). The difference was not statistically significant. The levels of vitamin D in serum did not significantly correlated with any of studied parameters (spirometry, blood gas, age, the level of activity, BMI, tobacco smoke exposure and others). However, the level of activity in COPD group correlated positively with spirometry values and negatively with age and number of exacerbations. Conclusion: The results of the study showed that in autumn-winter time in Poland there are very frequent deficiency of vitamin D in serum not only in COPD patients in respiratory failure stage but also in elderly healthy persons. However, in contrary to expectations the deficiency of vitamin D in COPD patients with respiratory failure were similar to that seen in healthy persons

Rapidly progressive systemic sclerosis with a fatal outcome in male patients

Objectives: Retrospective analysis of clinical outcomes of malepatients with particularly severe and rapidly progressive diffusesystemic sclerosis (SSc) with a fatal outcome with emphasis onorgan involvement and results of diagnostic tests, and tentativedistinction of a subgroup of especially progressive SSc. Material and methods: In the last few years among patients withSSc hospitalized in our centres, five patients with particularlyrapidly progressive disease were distinguished. Despiteaggressive treatment, the disease led to a fatal outcome ina short time. Their clinical history and results of diagnostic testswere evaluated. Results: All of them were smokers and three of them did not stopsmoking after the diagnosis. Laboratory findings revealed hightitres of Scl70 antibodies and enhanced erythrocytesedimentation rate (ESR) in all of the patients. Most of them hadincreased serum creatine kinase (CK) values. During the diseaserapidly progressive severe organ involvement was observed(pulmonary fibrosis, renal failure, cardiac failure, pulmonaryarterial hypertension). The skin thickening increased rapidly andthey died within 12-24 months after the first signs of skinthickening. Acute cardiac failure was the cause of death. Conclusions: The described cases suggest possible distinction ofa subset of a subgroup of patients with a particularly severe and rapidly progressive disease. It might be a population of patientswith the following characteristics: males over 40 years of agewith high titres of anti-Scl70 antibodies and elevated serum CKlevels. This is consistent with the presently published data onfactors associated with fatal prognosis in patients with SSc

Therapeutic decisions in a cohort of patients with idiopathic pulmonary fibrosis : a multicenter, prospective survey from Poland

BACKGROUND: Pirfenidone and nintedanib are considered as the standard of care in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), but there is no consensus as to which of these two agents should be regarded as first-line treatment. OBJECTIVE: To provide real-world data on therapeutic decisions of pulmonary specialists, particularly the choice of the antifibrotic drug in patients with IPF. METHODS: This was a multicenter, prospective survey collecting clinical data of patients with IPF considered as candidates for antifibrotic treatment between September 2019 and December 2020. Clinical characteristics and information on the therapeutic approach were retrieved. Statistical evaluation included multiple logistic regression analysis with stepwise model selection. RESULTS: Data on 188 patients [74.5% male, median age 73 (interquartile range, 68–78) years] considered for antifibrotic therapy were collected. Treatment was initiated in 138 patients, while 50 patients did not receive an antifibrotic, mainly due to the lack of consent for treatment and IPF severity. Seventy-two patients received pirfenidone and 66 received nintedanib. Dosing protocol (p < 0.01) and patient preference (p = 0.049) were more frequently associated with the choice of nintedanib, while comorbidity profile (p = 0.0003) and concomitant medication use (p = 0.03) were more frequently associated with the choice of pirfenidone. Age (p = 0.002), lung transfer factor for carbon monoxide (TL(CO)) (p = 0.001), and gastrointestinal bleeding (p = 0.03) were significantly associated with the qualification for the antifibrotic treatment. CONCLUSION: This real-world prospective study showed that dose protocol and patient preference were more frequently associated with the choice of nintedanib, while the comorbidity profile and concomitant medication use were more frequently associated with the choice of pirfenidone. Age, TL(CO), and history of gastrointestinal bleeding were significant factors influencing the decision to initiate antifibrotic therapy