Non-conventional vascular accesses for the management of superior vena cava syndrome in patients with Intestinal Failure: case series and systematic review

Background: Type III Intestinal Failure (IF) is a devastating clinical condition.characterized by the inability of the gut to absorb necessary macronutrients, and/or water and electrolytes, requiring Parenteral Nutrition (PN) as chronic therapy. Long-term PN may lead to life-threatening complications; the loss of central venous access (LCVA) is the most frequent and challenging. To date, few studies in the literature have reported the relevance of Non-conventional Vascular Accesses (NCVA) in the management IF as part of the comprehensive multidisciplinary care. Methods: A retrospective analysis of a database collected from January 2006 to December 2019 was performed using SPSS v25.0 for statistical analysis, followed by a systematic review, using the PRISMA.methodology Results: From January 2006 to December 2019, 184 NCVA were placed in 71 patients with LCVA as IF-related complication; 173 were placed in 61 patients by interventional radiology (IR) and 11 NCVA were placed in 10 patients by the surgical team during the intestinal transplant (ITx) operation. From the 173 IR procedures 166 (95.9%) were successful with 3 ± 2.7 procedures/patient; average catheter permanence rate was 738.68 ± 997 days; complications related to the procedures occurred in 18/173 (10.4%), including two deaths. On the other hand, among the 11 NCVA implanted by the surgical team, 7 (64%) were successful and were safely withdrawn 30 days after ITx when were no longer needed; 2 (18%) catheters malfunctioned during the first week and could not be further used, and 1 was accidently removed; average catheter permanence rate was 26 ± 4 days. There was one complication (9%) requiring laparotomy; there was no mortality associated the procedure in this group. A systematic review was conducted to evaluate the success and safety of NCVA as part of the treatment of HPN-related complications; from 337,542 papers, 14 studies were included. A total of 28 HPN-patients with LCVA received NCVA; 34 procedures were successfully performed, while procedure-related complications were reported in 11.7%, as well as one death. Conclusions: The data analyzed show that NCVAs may be successfully placed by expert teams, allowing to sustain long-term PN, as well as increasing the Intestinal Transplantation applicability for candidates in the extreme need of vascular access.Fil: Pérez Illidge, Luis Carlos. Universidad Favaloro; ArgentinaFil: Ramisch, Diego. Universidad Favaloro; ArgentinaFil: Valdivieso, León. Universidad Favaloro; ArgentinaFil: Guzman, Carlos. Universidad Favaloro; ArgentinaFil: Antoni, Diego. Universidad Favaloro; ArgentinaFil: Rumbo, Carolina. Universidad Favaloro; ArgentinaFil: Trentadue, Julio. Universidad Favaloro; ArgentinaFil: Solar, Héctor. Universidad Favaloro; ArgentinaFil: Gentilini, Maria Virginia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Medicina Traslacional, Trasplante y Bioingeniería. Fundación Favaloro. Instituto de Medicina Traslacional, Trasplante y Bioingeniería; ArgentinaFil: Gondolesi, Gabriel Eduardo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Medicina Traslacional, Trasplante y Bioingeniería. Fundación Favaloro. Instituto de Medicina Traslacional, Trasplante y Bioingeniería; Argentin

Intestinal transplantation in pediatrics: Analysis of the first recipient series in Argentina

El presente trabajo comunica la evolución posoperatoria inmediata y alejada de los pacientes pediátricos trasplantados en un único centro en la Argentina, desde marzo de 2006 hasta marzo de 2010, en variables demográficas, indicaciones, contraindicaciones, evolución y supervivencia de pacientes e injerto. Basándose en los resultados se puede concluir que el trasplante intestinal debe ser considerado como un tratamiento válido para todos aquellos pacientes que presenten insuficiencia intestinal, con complicaciones del soporte parenteral. Los resultados adquiridos en nuestro programa son similares a los comunicados internacionalmente y abren una nueva perspectiva para un grupo especial de niños que carecían de solución en nuestro medio.The present is a retrospective analysis of all pediatric patients that underwent intestinal transplant from march 2006 to march 2010, describing demographics, indications, contraindications, clinical follow up and survival in a single center in Argentina. Based on the results shown one can conclude that intestinal transplant should be considered as a valid treatment for patients with intestinal insufficiency and complications related to parenteral nutrition. The results of our program are similar to those reported in the international Intestinal Transplant Registry. This opens a new perspective to a special population that otherwise would not have any other therapeutic option.Fil: Trentadue, Julio. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Rumbo, Carolina. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Garcia Hervás, Dolores. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Saá, Gladys. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Martínez, María Inés. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Orce, Guillermo. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Fernández, Adriana. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Gondolesi, Gabriel Eduardo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Favaloro. Área de Investigación y Desarrollo; Argentin

Intestinal transplantation in pediatrics: Analysis of the first recipient series in Argentina

El presente trabajo comunica la evolución posoperatoria inmediata y alejada de los pacientes pediátricos trasplantados en un único centro en la Argentina, desde marzo de 2006 hasta marzo de 2010, en variables demográficas, indicaciones, contraindicaciones, evolución y supervivencia de pacientes e injerto. Basándose en los resultados se puede concluir que el trasplante intestinal debe ser considerado como un tratamiento válido para todos aquellos pacientes que presenten insuficiencia intestinal, con complicaciones del soporte parenteral. Los resultados adquiridos en nuestro programa son similares a los comunicados internacionalmente y abren una nueva perspectiva para un grupo especial de niños que carecían de solución en nuestro medio.The present is a retrospective analysis of all pediatric patients that underwent intestinal transplant from march 2006 to march 2010, describing demographics, indications, contraindications, clinical follow up and survival in a single center in Argentina. Based on the results shown one can conclude that intestinal transplant should be considered as a valid treatment for patients with intestinal insufficiency and complications related to parenteral nutrition. The results of our program are similar to those reported in the international Intestinal Transplant Registry. This opens a new perspective to a special population that otherwise would not have any other therapeutic option.Fil: Trentadue, Julio. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Rumbo, Carolina. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Garcia Hervás, Dolores. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Saá, Gladys. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Martínez, María Inés. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Orce, Guillermo. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Fernández, Adriana. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Gondolesi, Gabriel Eduardo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Favaloro. Área de Investigación y Desarrollo; Argentin

Partial external biliary diversion: A therapeutic alternative for Alagille syndrome. First case in Argentina

Antecedentes. El síndrome de Alagille es la principal forma sindrómica de colestasis intrahepática crónica caracterizada por la hipoplasia de la vía biliar intrahepática. Es un desorden multisistémico de herencia autosómica dominante con afectación de múltiples órganos. Suele ponerse de manifiesto en el período neonatal, entre el segundo y tercer mes de vida, presentándose desde casos subclínicos hasta grados graves de la enfermedad con el consecuente desarrollo de cirrosis hepática y posterior falla hepática, y está asociado con múltiples anomalías: defectos en los arcos vertebrales, facies típica, estenosis pulmonar, retardo mental e hipogonadismo. Objetivo. Presentar el primer caso clínico quirúrgico de derivación biliar externa parcial en Argentina, destacando la técnica quirúrgica y la mejoría en la calidad de vida, como alternativa a tener en cuenta en pacientes con este diagnóstico antes del desarrollo de cirrosis establecida. Resultados. Se ha demostrado que la derivación biliar externa parcial en algunos tipos de colestasis intrahepática detiene el proceso de fibrogénesis hepática, deteniendo a su vez la progresión de la enfermedad y evitando la necesidad de un trasplante cuando la cirrosis aún no se ha establecido. Discusión. Esta técnica quirúrgica permite mejorar la calidad de vida y la morbilidad asociada a la hipercolesterolemia en pacientes con síndrome de Alagille, postergando y tal vez evitando la necesidad de un trasplante hepático en el futuro.Background. Alagille's syndrome is the main syndromic chronic intrahepatic cholestasis characterized by hypoplasia of the intrahepatic bile ducts. It is a multisystem disorder of autosomal dominant inheritance with involvement of multiple organs. Usually it becomes apparent in the neonatal period, presenting as subclinical cases or severe degrees of the disease with the consequent development of liver cirrhosis and subsequent liver failure associated with multiple abnormalities: defects in the vertebral arches, typical facies, pulmonary stenosis, mental retardation and hypogonadism. Objective. To present the first case of partial external biliary diversion in Argentina, showing the surgical technique and the improvement in the quality of life, as an alternative to be considered in patients with Alagille's syndrome before the development of cirrhosis. Results. It has been shown that partial external biliary diversion can stop the process of liver fibrogenesis, halting the progression of the disease and avoiding the need for transplantation in some types of intrahepatic cholestasis when cirrhosis has not been established. Discussion. This surgical technique can improve the quality of life and morbidity associated with hypercholesterolemia in patients with Alagille's syndrome, delaying and maybe avoiding the need for liver transplantation.Fil: Rumbo, Carolina. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Sandi, Marcelo. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Padin, Juan Manuel. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Farinelli, Pablo. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Ramisch, Diego. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Barros Schelotto, Pablo. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Cabanne, Ana. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Garcia Herva, Dolores. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Trentadue, Julio. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Gondolesi, Gabriel Eduardo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Fundación Favaloro; Argentin

Partial external biliary diversion: A therapeutic alternative for Alagille syndrome. First case in Argentina

Antecedentes. El síndrome de Alagille es la principal forma sindrómica de colestasis intrahepática crónica caracterizada por la hipoplasia de la vía biliar intrahepática. Es un desorden multisistémico de herencia autosómica dominante con afectación de múltiples órganos. Suele ponerse de manifiesto en el período neonatal, entre el segundo y tercer mes de vida, presentándose desde casos subclínicos hasta grados graves de la enfermedad con el consecuente desarrollo de cirrosis hepática y posterior falla hepática, y está asociado con múltiples anomalías: defectos en los arcos vertebrales, facies típica, estenosis pulmonar, retardo mental e hipogonadismo. Objetivo. Presentar el primer caso clínico quirúrgico de derivación biliar externa parcial en Argentina, destacando la técnica quirúrgica y la mejoría en la calidad de vida, como alternativa a tener en cuenta en pacientes con este diagnóstico antes del desarrollo de cirrosis establecida. Resultados. Se ha demostrado que la derivación biliar externa parcial en algunos tipos de colestasis intrahepática detiene el proceso de fibrogénesis hepática, deteniendo a su vez la progresión de la enfermedad y evitando la necesidad de un trasplante cuando la cirrosis aún no se ha establecido. Discusión. Esta técnica quirúrgica permite mejorar la calidad de vida y la morbilidad asociada a la hipercolesterolemia en pacientes con síndrome de Alagille, postergando y tal vez evitando la necesidad de un trasplante hepático en el futuro.Background. Alagille's syndrome is the main syndromic chronic intrahepatic cholestasis characterized by hypoplasia of the intrahepatic bile ducts. It is a multisystem disorder of autosomal dominant inheritance with involvement of multiple organs. Usually it becomes apparent in the neonatal period, presenting as subclinical cases or severe degrees of the disease with the consequent development of liver cirrhosis and subsequent liver failure associated with multiple abnormalities: defects in the vertebral arches, typical facies, pulmonary stenosis, mental retardation and hypogonadism. Objective. To present the first case of partial external biliary diversion in Argentina, showing the surgical technique and the improvement in the quality of life, as an alternative to be considered in patients with Alagille's syndrome before the development of cirrhosis. Results. It has been shown that partial external biliary diversion can stop the process of liver fibrogenesis, halting the progression of the disease and avoiding the need for transplantation in some types of intrahepatic cholestasis when cirrhosis has not been established. Discussion. This surgical technique can improve the quality of life and morbidity associated with hypercholesterolemia in patients with Alagille's syndrome, delaying and maybe avoiding the need for liver transplantation.Fil: Rumbo, Carolina. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Sandi, Marcelo. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Padin, Juan Manuel. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Farinelli, Pablo. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Ramisch, Diego. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Barros Schelotto, Pablo. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Cabanne, Ana. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Garcia Herva, Dolores. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Trentadue, Julio. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Gondolesi, Gabriel Eduardo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Fundación Favaloro; Argentin

Utility of Aminotransferase/Platelet Ratio Index to Predict Liver Fibrosis in Intestinal Failure–Associated Liver Disease in Pediatric Patients

BACKGROUND: Intestinal failure-associated liver disease (IFALD) is a frequent indication for intestinal transplantation. Liver biopsy (LBX) is the gold standard test for its diagnosis. Identifying noninvasive markers of fibrosis progression would be of considerable clinical use. Aspartate aminotransferase/platelet ratio index (APRI) has a good correlation in adult patients with chronic liver disease; few studies have been performed in children with IFALD.AIM:To evaluate APRI in a cohort of children with IFALD. MATERIALS AND METHODS: Retrospective analysis of a prospective database of patients 1.6 correlates with advanced fibrosis.Fil: Rumbo, Carolina. Universidad Favaloro; Argentina. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Martínez, María Inés. Universidad Favaloro; Argentina. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Cabanne, Ana. Universidad Favaloro; Argentina. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Trentadue, Julio. Universidad Favaloro; Argentina. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Fernández, Adriana. Universidad Favaloro; Argentina. Fundación Favaloro; ArgentinaFil: Gondolesi, Gabriel Eduardo. Universidad Favaloro; Argentina. Fundación Favaloro; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentin