Doença de Fabry - importância do rastreamento em córnea verticilata: relato de caso

Fabry disease is an X-linked disease of glycosphingolipid (GL) metabolism. The accumulation of GL in tissues can affect multiple organ systems. Initial symptoms includes episodes of severe pain in the extremities, cornea verticillata and skin lesions. In late stages, kidney, heart and brain can be involved. This report attempts for importance of cornea verticillata in the diagnosis of Fabry disease in a young patient with pain in the lower limb extremities.A doença de Fabry é um erro inato no metabolismo de glicosfingolipides (GL) ligado ao cromossomo X. O acúmulo de GL nos tecidos pode afetar múltiplos órgãos e sistemas. Os sintomas iniciais incluem episódios de dor nas extremidades, córnea verticilata e lesões na pele. Em estágios avançados, os rins, coração e cérebro podem ser envolvidos. Este relato de caso enfatiza para importância da córnea verticilata para o diagnóstico de doença de Fabry em paciente jovem com dor nos membros inferiores.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Ophthalmology DepartmentUNIFESP, Ophthalmology DepartmentSciEL

Idiopathic retinal, vasculitis, aneurysms and neuroretinitis (IRVAN): case report

A case of a 14 year-old boy that was admitted complaining of bilateral ocular visual blurring for 2 years is reported. The ophthalmological examination disclosed bilateral mild optic disc hyperemia and swelling, retinal exudation, few retinal hemorrhages, multiple aneurysms, as well as vasculitis. Fluorescein angiography showed extensive peripheral retinal ischemia, dilatations and hyperfluorescence of the vessels walls, and leakage of the optic disc in the late phases in both eyes. This rare case represents an entity characterized by peripheral retinal vascular occlusion, retinal vasculitis, multiple posterior retinal aneurysms, and neuroretinitis (IRVAN). Systemic evaluation and laboratory work-up did not suggest any systemic abnormality. Panretinal laser photocoagulation was performed in both eyes, and the patient was treated with oral prednisone with maintenance of the visual acuity after 1 year of follow-up. Laser treatment should be considered when angiographic evidence of widespread retinal no perfusion is present, and before the development of signs of retinal neovascularization.Relatamos caso de um paciente de 14 anos, sexo masculino, que foi admitido com queixa de embaçamento visual bilateral há dois anos. Ao exame oftalmológico observou-se leve hiperemia e edema de disco óptico bilateral, exsudação retiniana, poucas hemorragias retinianas, múltiplos aneurismas, assim como sinais de vasculite. A angiofluoresceinografia demonstrou isquemia periférica extensa, dilatações e hiperfluorescência das paredes dos vasos, e vazamento tardio do disco óptico nas fases finais do exame em ambos os olhos. Este caso representa uma rara entidade caracterizada por oclusão retiniana vascular periférica, vasculite retiniana, múltiplos aneurismas retinianos e neurorretinite (IRVAN). Avaliação sistêmica e laboratorial não revelaram nenhuma anormalidade. O paciente foi submetido à panfotocoagulação de retina com laser de argônio em ambos os olhos, e iniciado tratamento com prednisona via oral, com manutenção da acuidade visual de 20/25 depois de um ano de acompanhamento. O tratamento com laser deve ser considerado quando houver qualquer evidência angiográfica de má perfusão retiniana, e antes do desenvolvimento de qualquer sinal de neovascularização de retina.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)UNIFESPSciEL

Epidemiology and regional differences of diabetic retinopathy in Pernambuco, Brazil

PURPOSE: To evaluate the prevalence and severity of diabetic retinopathy among patients cared for in a screening program in Pernambuco, Brazil, comparing regional differences between urban and rural zones. METHODS: The charts of 2,223 diabetic patients (1,568 females and 655 males; mean age 59.3 ± 12.0 years; mean duration of diabetes 8.1 ± 6.3 years) that took part in a screening program for diabetic retinopathy at Altino Ventura Foundation from June 2004 to June 2005 were reviewed for the presence of the disease. Patients were divided into two groups: group I, patients living in Recife and the metropolitan area; group II, patients living in the interior of Pernambuco state. RESULTS: In group I, 477 (24.2%) patients had diabetic retinophathy, while in group II, 89 (39.4%) patients (p<0.0001). The frequency of proliferative diabetic retinophathy, macular edema, vitreous hemorrhage and retinal detachment was higher in group II patients (p<0.05). CONCLUSIONS: Patients living in the interior of Pernambuco state have a higher incidence of diabetic retinophathy and the advanced forms than patients living in Recife and the metropolitan area when examined in a screening program for diabetic retinopathy at the Altino Ventura Foundation. Telemedicine and descentralization actions are recommended for improvement of screening quality in patients living in the interior of Pernambuco state.OBJETIVOS: Avaliar os dados de freqüência e estadiamento da retinopatia diabética em Pernambuco, Brasil, comparando a região metropolitana com cidades do interior do estado. MÉTODOS: Os prontuários de 2.223 pacientes diabéticos (1.568 mulheres e 655 homens; idade média de 58,4 ± 12,0 anos; duração média do diabetes de 8,1 ± 6,3 anos), que fizeram parte de um programa de triagem para retinopatia diabética na Fundação Altino Ventura entre os meses de junho de 2004 e junho de 2005, foram revistos quanto à presença de retinopatia. Os pacientes foram divididos em dois grupos quanto à origem: grupo I, pacientes residentes em Recife e região metropolitana; grupo II, pacientes residentes no interior do estado de Pernambuco. RESULTADOS: No grupo I, 477 (24,2%) pacientes apresentavam retinopatia diabética ao passo que no grupo II, 89 (39,4%) pacientes (p<0,0001). A freqüência de retinopatia diabética proliferativa, edema macular, hemorragia vítrea e descolamento tracional de retina foi maior entre os pacientes do grupo II com significância estatística (p<0,05). CONCLUSÕES: Pacientes oriundos do interior do estado de Pernambuco apresentam maior prevalência de retinopatia diabética bem como de formas avançadas da doença em relação aos pacientes da região metropolitana quando atendidos na Campanha de Diabetes. Medidas de implantação de telemedicina ou descentralização das unidades são sugeridas para melhorar a qualidade da triagem de diabéticos residentes no interior do estado.Fundação Altino VenturaHospital de Olhos de PernambucoFundação Altino Ventura Projeto para Prevenção da Cegueira por Retinopatia DiabéticaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de OftalmologiaUNIFESP, EPM, Depto. de OftalmologiaSciEL

Artificial tears alone versus 0.45% ketorolac tromethamine with artificial tears for the treatment of acute viral conjunctivitis

Purpose: To evaluate the effects of preservativefree 0.45% ketorolac tromethamine and artificial tears (carboxymethylcellulose) compared with those of preservativefree artificial tears alone on the symptoms and signs of acute viral conjunctivitis. Methods: This was a randomized, doublemasked clinical trial that included 50 patients who were diagnosed with acute viral conjunctivitis and distributed into two groups (Group 0: artificial tears and Group 1: 0.45% ketorolac tromethamine + carboxymethylcellulose). The patients were instructed to use the medication 4 times daily. Signs (conjunctival hyperemia, chemosis, follicles, and secretion) and symptoms (general ocular discomfort, itching, foreign body sensation, tearing, redness, and swelling of the eyelids) were scored at baseline and on the third and seventh days of treatment using a standardized questionnaire and slitlamp anterior segment examination. Results: Both groups showed an improvement in the signs and symptoms of conjunctivitis in their follow-up visits. There was no significant difference in symptom and sign scores between Group 0 and Group 1 in the study visits (p>0.05). The frequency of side effects during treatment was similar between groups (p>0.05). Conclusions: Our findings indicate that 0.45% ketorolac tromethamine was not superior to the use of artificial tears in relieving the signs and symptoms of viral conjunctivitis