Tubulointerstitial nephritis complicating IVIG therapy for X-linked agammaglobulinemia

BACKGROUND: Patients with X-linked agammaglobulinemia (XLA) develop immune-complex induced diseases such as nephropathy only rarely, presumably because their immunoglobulin (Ig) G concentration is low. We encountered a patient with XLA who developed tubulointerstitial nephritis during treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG). CASE PRESENTATION: A 20-year-old man was diagnosed with XLA 3 months after birth and subsequently received periodic γ-globulin replacement therapy. Renal dysfunction developed at 19 years of age in association with high urinary β2-microglobulin (MG) concentrations. A renal biopsy specimen showed dense CD3-positive lymphocytic infiltration in the tubulointerstitium and tubular atrophy, while no IgG4-bearing cell infiltration was found. Fibrosclerosis and crescent formation were evident in some glomeruli. Fluorescent antibody staining demonstrated deposition of IgG and complement component C3 in tubular basement membranes. After pulse steroid therapy was initiated, urinary β2-MG and serum creatinine concentrations improved. CONCLUSION: Neither drug reactions nor collagen disease were likely causes of tubular interstitial disorder in this patient. Although BK virus was ruled out, IgG in the γ-globulin preparation might have reacted with a pathogen present in the patient to form low-molecular-weight immune complexes that were deposited in the tubular basement membrane

Medium-size-vessel vasculitis

Medium-size-artery vasculitides do occur in childhood and manifest, in the main, as polyarteritis nodosa (PAN), cutaneous PAN and Kawasaki disease. Of these, PAN is the most serious, with high morbidity and not inconsequential mortality rates. New classification criteria for PAN have been validated that will have value in epidemiological studies and clinical trials. Renal involvement is common and recent therapeutic advances may result in improved treatment options. Cutaneous PAN is a milder disease characterised by periodic exacerbations and often associated with streptococcal infection. There is controversy as to whether this is a separate entity or part of the systemic PAN spectrum. Kawasaki disease is an acute self-limiting systemic vasculitis, the second commonest vasculitis in childhood and the commonest cause of childhood-acquired heart disease. Renal manifestations occur and include tubulointerstitial nephritis and renal failure. An infectious trigger and a genetic predisposition seem likely. Intravenous immunoglobulin (IV-Ig) and aspirin are effective therapeutically, but in resistant cases, either steroid or infliximab have a role. Greater understanding of the pathogenetic mechanisms involved in these three types of vasculitis and better long-term follow-up data will lead to improved therapy and prediction of prognosis

Influencia de los diagnósticos secundarios en la eficacia de la toxina botulínica como tratamiento de la vejiga hiperactiva

[ES] Nuestra Hipótesis es que los diagnósticos secundarios influyen en la eficacia del tratamiento con toxina botulínica en vejiga hiperactiva. Los Objetivos del trabajo son: 1.Conocer la edad, el índice de masa corporal y el perfil de diagnósticos secundarios y condiciones en pacientes con vejiga hiperactiva que son tratados con toxina botulínica. 2.Conocer la relación entre la dosis administrada de toxina botulínica por vejiga hiperactiva y la respuesta al tratamiento. 3.Conocer la influencia de los diagnósticos secundarios en los resultados del tratamiento de mujeres con vejiga hiperactiva que han recibido toxina botulínica. 4.Conocer la influencia de los diagnósticos secundarios en los resultados del tratamiento de varones con vejiga hiperactiva que han recibido toxina botulínica. Se realiza un estudio multicéntrico observacional de carácter retrospectivo. Se revisaron historiales clínicos de 386 pacientes tratados por vejiga hiperactiva con toxina botulínica inyectada intravesical. Entre otros, se recogieron datos de la edad del paciente, sexo, índice de masa corporal, tiempo de seguimiento, dosis de toxina inyectada, diagnósticos secundarios médicos, antecedentes quirúrgicos y tratamientos concomitantes. Se analizan los resultados con estadística descriptiva, t de Student, Chi2, test exacto de Fisher, análisis de la varianza ANOVA (con test de Scheffe's para muestras normales y Kruskal Wallys para otras distribuciones), estudios de correlación de Pearson y Spearman. Se aceptó una significación estadística para p<0,05. El análisis se realizó mediante la calculadora estadística automática NSSS2006/GESS2007. Nuestras conclusiones fueron: - La edad y el índice de masa corporal no se relacionan con el éxito o el fracaso de la aplicación de toxina botulínica para el tratamiento de la vejiga hiperactiva ni en mujeres ni en varones. - Dosis más elevadas de toxina botulínica se relacionan con mejor respuesta terapéutica respecto a dosis inferiores con una media de 114 U respecto a 100 U en mujeres y dosis de 187 U respecto a 137 U en varones. - Los diagnósticos secundarios o condiciones más prevalentes en mujeres tratadas con toxina botulínica por vejiga hiperactiva son el antecedente de corrección quirúrgica de incontinencia urinaria (51.14%), hipertensión arterial (45%), tratamiento concomitante con antidepresivos (42.74%), patología osteoarticular (32.06%), alergia a medicamentos (30.53%) y patología neurogénica (27.48%). - Los diagnósticos secundarios o condiciones más prevalentes en varones tratados con toxina botulínica por vejiga hiperactiva son el antecedente de tratamiento quirúrgico de hiperplasia benigna de próstata (64.51%), hiperplasia benigna de próstata (58.06%), tratamiento concomitante con antidepresivos (41.93%), antecedente de tratamiento quirúrgico de incontinencia urinaria (36.29%), tratamiento concomitante con inmunosupresores (29.03%) e hipertensión arterial (22.58). - La hipertensión arterial es más frecuente en pacientes con fracaso al tratamiento con toxina botulínica por vejiga hiperactiva. - La patología neurogénica es más frecuente en pacientes con respuesta temporal que precisa reinyección de toxina botulínica por vejiga hiperactiva que en las respuestas de éxito que no precisan reinyección. - La concomitancia de tratamiento antidepresivo es más frecuente en pacientes con fracaso o con respuesta temporal al tratamiento con la toxina botulínica por vejiga hiperactiva que en las respuestas de éxito en mujeres o varones respectivamente. - El antecedente de cirugía de corrección de la incontinencia urinaria se relaciona con más fracaso en el tratamiento con la toxina botulínica por vejiga hiperactiva en mujeres. - La concomitancia de infecciones del tracto urinario de repetición no se relaciona con éxito o fracaso en el tratamiento con la toxina botulínica por vejiga hiperactiva en mujeres. - La concomitancia de tratamiento con anticolinérgicos se relaciona con más necesidad de reinyección de la toxina botulínica respecto al tratamiento con éxito de la vejiga hiperactiva en varones. - El diagnóstico de hiperplasia benigna de próstata se relaciona con éxito en el tratamiento con la toxina botulínica por vejiga hiperactiva respecto al resultado de respuesta temporal con necesidad de reinyección de la toxina o fracaso del tratamiento