Calcinose tumorale chez un hémodialysé

Tumoral calcinosis is a rare benign condition, characterized by calcium deposition in the soft tissue in extra-articular location which progresses toward a tumoral form. It can be primary or secondary to chronic renal insufficiency. We report a new case of tumoral calcinosis in a 27 years old young man. This patient with renal failure secondary to a malformative uropathy over a period of 15 years, was treated initially with peritoneal dialysis and hemodialysis. The patient presented since 5 months a gradual swelling of the hip causing difficulty walking. Examination revealed a stony consistency infiltration. There was no abnormal skin lesion. Pelvic radiograph highlighted significant diffuse calcium deposits in the Ssubcutaneous tissue. Bone scan showed increased uptake of the hip. MRI showed tumoral calcinosis of the posterior surface of the root of the thigh, measuring 14x13x12 cm, well limited, heterogeneous with fine peripheral and septal contrast, located at the level of large gluteal muscle, of the adductor magnus muscle and taking the proximal part of the conjoint tendon of the biceps femoris and the semitendinosus. This mass came into contact with the sciatic nerve without affecting the back. Laboratory tests found calcemy at 2,33 mmol/L, phosphoremy at 3,1 mmol/L, parathyroid hormone (PTH) at 770 ng/L and creatinine at 977 mol/L. The patient was offered a surgical procedure but he refused it. Pan African Medical Journal 2016; 2

Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible chez un garçon sous dialyse péritonéale

Le syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible (SEPR) est une entité rare, d'étiopathogénie inconnue; le diagnostic est radio-clinique qui associe des signes neurologiques avec des anomalies radiologiques cérébrales bilatérales classiquement réversibles. La principale cause est l'hypertension artérielle sévère. MA âgé de 5 ans est suivi pour insuffisance rénale terminale (IRT) sous dialyse péritonéale automatisée. L'étiologie de son IRT est un syndrome hémolytique et urémique atypique avec la présence d'anticorps anti-facteur H au bilan immunologique. Le patient a présenté 1 an après la découverte de sa pathologie un état de mal convulsif. L'examen trouvait après la résolution des crises, un enfant conscient, une hypertension artérielle sévère à 190/110 mmHg. Il ne présentait pas de déficit sensitvo-moteur. L'hypertension artérielle était équilibrée par du nicardipine, captopril et prazosine. L'imagerie cérébrale par résonnance magnétique a montré des anomalies du signal bilatérales asymétriques de la substance blanche profonde en regard de deux carrefours ventriculaires cadrant avec une encéphalopathie hypertensive. Une IRM de contrôle à 6 mois d'intervalle a montré une régression nette des anomalies. Le diagnostic de SEPR est ainsi retenu.Pan African Medical Journal 2015; 2

Cyclosporine A and steroid therapy in childhood steroid-resistant nephrotic syndrome

Gargah Tahar, Lakhoua M RachidDepartment of Pediatric Nephrology, Charles Nicolle Hospital, Tunis, TunisiaBackground: In children, idiopathic nephrotic syndrome (INS) is primarily treated using corticosteroids. When remission is not achieved, the coadministration of potent immunosuppressant therapy becomes imperative. Cyclosporine A (CsA) is reportedly associated with a higher incidence of remission in comparison with other immunosuppressive agents.Methods: The present study investigated the response of combination therapy using CsA and prednisolone in 30 Tunisian children with idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome (ISRNS). Renal histopathology was compatible with focal segmental glomerular sclerosis (FSGS) in 15 children, minimal change disease (MCD) in nine children, and diffuses mesangiale proliferation (DMP) in six children.Results: The therapy protocol produced a complete remission of proteinuria in 15 patients (50%) and a partial remission in nine patients (30%). Six patients (20%) showed no response to therapy. Progression to end stage renal disease occurred in five CsA-resistant children and in four CsA-responsive patients. CsA-related nephrotoxicity was detected by renal biopsy in one patient.Conclusions: CsA remains the primary cytotoxic treatment for childhood steroid-resistant nephrotic syndrome. Its use in combination with corticosteroids provides optimum efficiency without high risk of nephrotoxicity.Keywords: children, corticosteroids, cyclosporine A, nephrotic syndrom

Maladie coeliaque associée à une maladie de Basedow et un déficit sélectif en IgA chez une fille de 4 ans

La maladie coeliaque est une entéropathie auto-immune, induite par l'ingestion du gluten chez des sujets génétiquement prédisposés. Son association à d'autres maladies auto-immunes est décrite. Néanmoins l'association de la maladie céliaque, la maladie de Basedow et le déficit en IgA sélectif est rarement relevée chez l'enfant. Nous rapportons l'observation exceptionnelle d'une fille âgée de 4 ans qui présente une maladie c'liaque associée à une maladie de basedow et un déficit sélectif en IgA.Pan African Medical Journal 2015; 2

Caractéristiques bactériologiques des infections de liquide de dialyse péritonéale

La péritonite infectieuse (PI) est la principale complication de la dialyse péritonéale (DP). L'objectif de notre travail était de déterminer l'écologie bactérienne des PI et d'adapter l'antibiothérapie selon les germes isolés et les résistances observées. Étude rétrospective effectuée chez tous les enfants traités par DP et ayant présenté une PI dans le service de pédiatrie de l'hôpital Charles Nicolle de Tunis  (2004-2013). Au total, 61 ont développé 97 PI. L'incidence des PI était de 0,75 épisode/patient-année. La culture du LDP était négative dans 40 cas. Les Gram Positif ont été notés dans 56% des cas avec prédominance du Staphylococcus aureus. Les Gram négatif étaient retrouvés en seconde position (40%) représentés principalement par le Klebsiella  pneumoniae et le Pseudomonas aeruginosa. Des souches de Staphylocoque méticilline résistant étaient isolées dans 21,4%. Les bactéries à Gram positif étaient résistantes aux céphalosporines de première génération dans 25% des cas et aucune résistance à la vancomycine n'avait été décelée. Les bactéries à Gram négatif avaient une résistance globale de 38% avec des souches C-lactamase à spectre élargi (BLSE). L'antibiothérapie empirique devra couvrir les germes à Gram positif par la vancomycine et les germes à Gram négatif par la ceftazidime.Key words: Péritonite, antibiotiques, dialyse péritonéale, bactéries, enfan

Reversible nephrotic syndrome secondary to pulmonary hydatid disease

Most patients with pulmonary hydatidosis are children. The disease may be asymptomatic or revealed by unusual events such as a glomerulopathy. An 8-year-old boy from a rural part of Tunisia presented with generalised oedema and macroscopic haematuria. There was no familial history of renal disease. He had a normal blood pressure (100/60 mmHg), and a pleural effusion was detected. Urinalysis showed nephrotic range proteinuria (375 mg/kg/d) and microscopic haematuria. His serum total protein concentration was 40 g/l and his serum albumin was 10 g/l. Renal biopsy showed capillary wall thickening and duplication, and mesangial cell proliferation in the glomeruli, characteristic of mesangiocapillary glomerulonephritis. Renal and abdominal ultrasound images showed increased echogenicity of the kidneys and mild ascites. Radiology revealed three large pulmonary hydatid cysts. The largest cyst occupied the entire right upper lobe and compressed the superior vena cava. Hydatid disease was confirmed by a strongly positive serum enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) for echinococcus. The patient was treated with high protein intake, dipyramidol and captopril; both right lung cysts were resected, followed by the left pulmonary cyst 4 weeks later. Hydatid cyst was confirmed histopathologically. He recovered well, the serum ELISA for echinococcus became negative, and follow-up urine examination and thoracic computerised tomography were normal 6 months after surgery, confirming good renal recovery and absence of pulmonary hydatid disease

First case of childhood Takayasu arteritis with renal artery aneurysms

Takayasu arteritis is a large vessel systemic granulomatous vasculitis characterized by stenosis or obliteration of large and medium sized arteries. It commonly involves elastic arteries such as the aorta and its main branches. Renal artery involvement is rare and has not been reported in a child. We report a 12-year-old boy with Takayasu arteritis who developed severe hypertension, proteinuria, microscopic hematuria and renal dysfunction. Conventional angiography demonstrated aneurysms of both renal arteries and multiple microaneurysms of the superior mesenteric artery. This case report illustrates that the children with Takayasu arteritis can develop renal involvement resulting in hematuria, proteinuria and even renal failure