Dermatomiyozit ve Lenfoma Birlikteliği

Dermatomiyozit, progresif seyirli proksimal kas güçsüzlüğü ve özgül deri bulgularıyla karakterize idiyopatik inflamatuvar bir miyopatidir. İdiyopatik miyozitler ile kanser ilişkisi iyi bilinmekle birlikte, özellikle dermatomiyozitli hastalar eşlik eden malignite açısından en yüksek riske sahiptir. İleri yaş, yaygın ve şiddetli deri tutulumu, nekrotik deri lezyonları, hızlı ilerleyen şiddetli kas güçsüzlüğü ve serum kreatin kinaz seviyesindeki yükseklik kanser görülme riskini artırmaktadır. En sık rastlanan maligniteler over, akciğer, meme, mide ve kolorektal kanserdir. Dermatomiyozit ile ilişkili hematolojik malignitesi daha az görülmekle birlikte hastaların prognozu kötüdür. Dermatomiyozit hastalarına lenfomanın da eşlik edebileceği bu olgumuzda vurgulanmak istenmişti

Sjögren sendromu ve granülomatöz polianjiitis birlikteliği gösteren bir olgu

Sjögren Sendromu SjS öncelikle gözyaşı ve tükrük bezleri olmak üzere tüm ekzokrin bezlerin lenfositit infiltrasyonu ile karakterize kronik, sistemik ve otoimmün bir hastalıktır. Kserostomi ve kseroftalmi tablosu hastalığın ana belirtisi olmakla ile birlikte kas iskelet, pulmoner, gastrointestinal, hematolojik, dermatolojik, böbrek ve sinir sistemine uzanan geniş bir yelpazede bozukluğa neden olur. Lökositoklastik vaskülit SjS de sık görülen kutanöz vaskülit tipidir.Granülamatöz polianjitis GPA nedeni belli olmayan, genellikle küçük veya orta boy damarları tuttuğu gibi sistemik tutulum da yapabilen, nekrotizan granülomatöz tipte bir vaskülittir. GPA, alt-üst solunum yolları, böbrek ve diğer organları tutabilmektedir. Özellikle deri lezyonları önemli bir tutulum şeklidir. Hastalık seyrinde optik sinir iskemisine bağlı retroorbital psödotümör gelişebilmektedir. Burada SjS tanısı ile takip edilirken lökositoklastik vaskülit gelişen beyin görüntülemesinde psödotümör orbita saptanmışolan 48 yaşında bir kadın hasta tartışılmıştır. SjS ve GPA birlikteliğine çok sık rastlanılmamaktadır. Bu olgu, bu nadir birlikteliğe değinilmek için sunulmuştur. Psödotümör orbita ile prezente olan hastalarda GPA‘nın ayırıcı tanıda akılda tutulması, erken teşhis, tedavi ve komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidi

ASEMPTOMATİK BİR ÇOCUKTAKİ NADİR BİR İNTRATORASİK KİTLE NEDENİ

Pulmonary sequestration is an uncommon usually cystic mass of nonfunctioning primitive tissue that does not communicate with the tracheobronchial tree that receives it's blood supply from an anomalous systemic artery rather than the pulmonary arteries. Intralobar pulmonary sequestration is usually diagnosed later in childhood or adulthood when the patient presents with pulmonary infection. Many patients with extralobar pulmonary sequestration present during infancy with pulmonary respiratory distress and chronic cough. Here, we reported a case of extralobar pulmonary sequestration found coincidentally on chest radiograph in a nine year old girl during routine preoperative investigations for insertion of tympanostomy tube. Pulmoner sekestrasyon trakeobronşiyal ağaçla ilişkisi olmayan ve kan akımını pulmoner arterler yerine anormal bir sistemik arterden sağlayan, fonksiyon göstermeyen primitif dokudan oluşmuş, nadir görülen, genellikle kistik bir kitledir. İntralober pulmoner sekestrasyon genellikle geç çocukluk çağı veya erişkin çağda hasta enfeksiyon ile başvurduğunda tanınır. Ekstralober pulmoner sekestrasyonlu hastaların çoğu infant döneminde solunum sıkıntısı ve kronik öksürük ile başvurur. Burada, timpanostomi tüpü yerleştirilmek üzere rutin preoperatif tetkikler yapılırken akciğer filminde tesadüfen ekstralober pulmoner sekestrasyon saptanan dokuz yaşındaki bir kız olguyu sunduk

Anca İlişkili Vaskülitlerde Tek Merkez Deneyimi

Giriş-Amaç: Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili küçük damar vaskülitleri granülomatöz polianjjiitis(GPA), eozinofilik granülomatöz polianjiiitis(EGPA) ve mikroskopik polianjiitistir(MPA). Bu çalışma ile kliniğimizde takip edilen ANCA ilişkili vaskülit sıklığı ve tedavi cevapları değerlendirilmiştir. Gereç-Yöntem: Bu çalışma retrospektif olarak Ocak 2015-Aralık 2018 arasında yapıldı. Çalışmaya 18 yaş üstü 2012 Chapel Hill sınıflamasına göre ANCA ilişkili vaskülit tanısı alan hastalar alındı. Bulgular: Kliniğimizde 18 tane ANCA ilişkili vaskülit hastası retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 12’si kadın, 6’sı erkekti. Hastaların yaş ortalaması 57.8 olarak bulundu. Hastaların 2 tanesi EGPA, 3 tanesi MPA, 13 tanesi GPA tanısı ile izlendiği görüldü. GPA tanısı ile izlenen hastaların 11 tanesi sistemik tutulumla, 2 tanesinin sınırlı tutulumla seyrettiği gözlendi. GPA tanısı ile izlenen hastalarda en sık tutulumun %76 ile akciğer tutulumu, 2. sıklıkta %53 oranında böbrek tutulumu olduğu tespit edildi. MPA ile izlenen hastaların 2 hastada böbrek tutulumu, 2 hastada akciğer tutulumu olduğu saptandı. EGPA tanısı ile izlenen hastaların 2 tanesinde akciğer tutulumu olduğu gözlendi. RF ve ANA pozitifliği GPA’da en yüksek tespit edildi. ANCA ilişkili vaskülitlerde indüksiyon tedavisinde pulse steroid ve siklofosfamid ile kombine olarak verildiği gözlendi. 3 GPA hastasının nüks olduğu ve nüks olan hastaların rituksimab ile izlendiği görüldü. Tartışma-Sonuç: ANCA ilişkili vaskülitlerin klinik ve tedavisi benzerdir. ANCA ilişkili vaskülitlerin tedavisinde kısa sürede remisyon sağlanmalıdır. ANCA ilişkili vaskülitlerin takibinde nüks önemli bir problemdir. Nüks eden olgularda rituksimab tercih edilebilir

RETROSPECTIVE EVALUATION OF THE PATIENTS SENSITIZED WITH HOUSE DUST MITE

Amaç: Ocak 2002-Aralık 2003 tarihleri arasında epidermal deri prick test sonucunda akar pozitifliği saptanan hastaların değerlendirilmesi. Gereç ve yöntem: 172 hastanın dosyaları retrospektif olarak tarandı. Bulgular: Hastaların 76'sı (%44,2) kız, 96'sı (%55,8) erkek idi. 5-68 yaşlarındaki (Ort 18,92 ± 13,08) hastaların 53'ü (%30,8) astım, 20'si (%11,6) mevsimsel allerjik rinit (MAR), 24'ü (%14) perennial allerjik rinit (PAR), 12'si (%7) ürtiker, 2'si (%1,2) atopik dermatit, 15'i (%8,7) astım ve MAR, 31'i (%18) astım ve PAR, 3'ü (%1,7) astım ve ürtiker, 5'i (%2,9) PAR ve ürtiker, 4'ü (%2,3) MAR ve ürtiker, 1'i (%0,6) astım, PAR ve ürtiker, 2'si (%1,2) astım, MAR ve ürtiker tanıları ile izlenmekteydi. Astım (Ort 5,67 ± 3,79 yıl), MAR (Ort 25,46 ± 15,60) ve PAR'e (Ort 17,40 ± 12,91) göre daha erken yaşlarda ortaya çıkmıştı. 106 hastanın (%61,6) ailesinde atopi mevcuttu. Ig E düzeyleri 7,6-1521 IU/L (Ort 343,61 ± 334,28 IU/L), total eozinofil düzeyleri 0- 1420/mm³ (391,88 ± 213,60/mm³) arasında idi. 77 hastanın (%44) sadece akarlara, 95 hastanın (%56) diğer aeroallerjenlere de duyarlılığı gösterildi. Hastaların 18'ine (% 10,5) immunoterapi uygulanmıştı. Sonuç: Ev tozu akarları; astım, alerjik rinit, atopik dermatit ve ürtikeri de içeren allerjik hastalıkların patogenezinde önemli bir rol oynamakta ve bu allerjenlerden korunma allerjik hastalıkların tedavisinde önemli bir yer tutmaktadır. Objective: To evaluate the patients sensitized with house dust mite between January 2002 - December 2003. Material and method: The files of 172 patients were evaluated retrospectively. Results: 76 (44.2%) of the patients were females, 96 (55.8%) of them were males. 53 (30.8%) of the patients between the ages 5-68 years old (Med 18.92 ± 13.08) were followed as asthma, 20 (11.6%) as seasonal allergic rhinitis (SAR), 24 (14%) as perennial allergic rhinitis (PAR), 12 (7%) as urticaria, two (1.2%) as atopic dermatitis, 15 (8.7%) as asthma and SAR, 31 (18%) as asthma and PAR, three (1.7%) as asthma and urticaria, five (2.9%) as PAR and urticaria, four (2.3%) as SAR and urticaria, one (0.6%) as asthma, PAR and urticaria, two (1.2%) as asthma, SAR and urticaria. The asthma seemed to be appear in earlier years (Med 5.67 ± 3.79 years) than SAR (Med 25,46 ± 15.60) and PAR (Med 17.40 ± 12.91). Atopy was present in families of the 106 (61.6%) patients. The Ig E levels of the patients were between 7,6-1521 IU/L (Med 343.61 ± 334.28 IU/L) and total eosinophil levels were between 0-1420/mm³ (391.88 ± 213.60/mm³). 77 (44%) of the patients were sensitized with only the house dust and 95 (56%) of them were sensitized with either other aeroallergens. Immunotherapy was applied to 18 (10,5%) of the patients. Conclusion: House dust mites play a major role in the pathogenesis of allergic diseases, including asthma, allergic rhinitis, atopic dermatitis and urticaria and avoidance from these allergens is an important part in the management of the allergic diseases