The prevalence of congenital heart disease in newborns at adnan menderes university neonatal ıntensive care unit

Objective: To evaluate retrospectively the relative frequencies, risk factors and diagnostic clues of congenital heart disease in newborns at our neonatal intensive care unit. Materials and Methods: Among 845 cases who were admitted to the ADU Neonatal Intensive Care Unit between December 2000 - August 2006, fiftysix newborns with congenital heart disease were evaluated retrospectively. Results: The prevalence of congenital heart disease was 6.6%. The most frequent (87.5%) reason for cardiology consultation was cardiac murmur. The relative percentage of acyanotic and cyanotic heart defects was 70% vs 30%. The most frequent acyanotic and cyanotic defects were ventricular septal defect and tetralogy of Fallot with a prevalence of 19.7% and 10.7%, respectively. Maternal diabetes mellitus, genetic syndrome and congenital rubella syndrome were observed in 14.3%, 8.9%, 1.8% of cases, respectively. Conclusion: The prevalence of congenital heart disease in newborns at the neonatal intensive care unit is higher than that in all live births. The most frequent diagnostic clue is cardiac murmur. In this study, the most frequently observed risk factors were maternal diabetes mellitus and genetic syndrome

Anaphylaxis in a Newborn Due to Ampicillin

Anaphylaxis, an allergic reaction that is rapid in onset, is rare in the neonatal period due to immaturity of the immunological system. A case of threeday- old male neonate with ampicillin-induced anaphylaxis is reported here. Although drug allergies are rare in newborns, due to their life-threaten features, close monitoring is important

Swyer-james (macleod) syndrome: a case report

Swyer-James (MacLeod) sendromu, akciğerlerin bir veya birkaç lobunun ya da tamamının hiperlusent görünümü (havalanma fazlalığı), aynı tarafta hiler gölge azlığı, güçlükle görülebilen arter ağı ile karakterize radyolojik bir antitedir. Çocukluk çağında geçirilen pnömoni veya obliteratif bronþiolit ataklarına veya obliteratif vaskülite bağlı olabileceği düþünülmektedir. Öksürük þikayeti ile getirilen yedi yaþında erkek hastanın öyküsünden bir yaþında iken bronkopnömoni nedeniyle iki kez hastanede yattığı, baþka bir hastanede bronkoskopi yapıldığı yabancı cisim tespit edilemediği, ter testinin normal bulunduğu, kıþ aylarında sık sık hastalanarak öksürdüğü öğrenildi. Fizik muayenesinde genel durumu iyi idi. Solunum sisteminin muayenesinde sol tarafta solunum sesleri azalmıþ olarak iþitiliyor, inspiryumda ince raller ve ekspiryumda sibilan raller alınıyordu. Diğer sistem bulguları normaldi. Laboratuar tetkiklerinde tüberkülozu düþündürecek bir bulgu yoktu. A1 antitripsin düzeyi normaldi. Akciğerlerin bilgisayarlı tomografisinde de sol akciğer volümünde azalma, hiperlüsent görünüm, pulmoner arter dallarının küçülme ve incelme olduğu belirlendi. Bu bulgular ile Swyer-James (MacLeod) sendromu olduğu düþünüldü. Akciğerlerin perfüzyon sintigrafisinde sol akciğer parankiminin sağa oranla belirgin düzeyde inceldiği ve düþük düzeyde perfüzyon gösterdiği belirlendi. Akciğerlerin ventilasyon sintigrafisinde ise sol akciğer gösterilemezken sağ akciğerin normal sınırlarda ventile olduğu sapandı. Etyolojisi tam olarak aydınlatılmamıþ olan bu sendrom literatür bilgileri ıþığında tartıþmak amacıyla sunuldu.Swyer-James syndrome is a radiologic entity characterized by hyperlucency of one or several lobes, or even of one lung, scarce hilar shadow on the same side as the transradiency, and barely visible arterial network on the abnormal side of the thorax. Generally, it is acquired subsequent to viral bronchopulmonary infections in childhood. A seven year old boy was admitted to our hospital with complaining of a cough. He had been hospitalised for bronchopulmonary infections when he was one year old. During follow up, hyperlucency of the left lung was seen on his chest x-ray. However, sweat testing and bronchoscopy examinations were found normal. Physical examination showed markedly decreased breathing sounds in the left hemitorax with fine inspiratory crackles and expiratory wheezes. The chest x-ray revealed hyperlucency of the left lung. A diagnosis of Swyer James syndrome was confirmed by computerized tomographic scans of chest and perfusion and ventilation lung scintigraphy. Computerized tomography findings were hyperlucency and decreased volume of left lung and thin pulmonary artery branches. Small left lung parenchyma and decreased perfusion were found on radionuclide scans. The scan showed markedly diminished ventilation, diminished vascular flow and diminished perfusion unilaterally on the left lung. We suggest that this condition should be considered during the differential diagnosis of a patient with unilaterally hyperlucent lung

Outcome of very low birthweight infants followed in the neonatal intensive care unit of Adnan Menderes University Faculty of Medicine

Purpose: The aim of the study was to determine the mortality and morbidity rates for infants weighing 1500 g or less who were admitted to the neonatal intensive care unit of our hospital between 2000 and 2005. Material and Methods: The charts of 61 low-birth-weight infants were evaluated retrospectively. The data consisted of patient information including socio-demographic characteristics, perinatal events, procedures such as surfactant replacement therapy, respiratory support and selected patient outcomes such as sepsis, intracranial hemorrhage, necrotizing enterocolitis, retinopathy of prematurity, chronic lung disease, mortality and morbidity rates and hospitalization times. Descriptive and frequency statistics, student-t test, Pearson correlation tests were used for statistical analysis. Results: Of 61 infants, 62% were male, 3% had ambiguous genitalia. The mean gestational age and birth weight were 29.0±2.2 (25-35) weeks and 1187±243 (580-1500) g,respectively. Fortysix and a half % of the cases had been delivered in our hospital and37%had premature and prolonged membrane rupture. The surfactant therapy rate was 20.8% and 70% of the cases had mechanical ventilation support. The median ventilation duration was 66 hours (0-960). The incidence of chronic lung disease was 26.4%. The incidence of sepsis diagnosed by blood culture was 31.8%. The survival rate was 82%. Conclusion: Our mortality rate was higher than developed countries but comparable to the rates of our country. Lower surfactant therapy rates compared with that of developed countries could lead to higher mechanical ventilation time and a higher incidence of chronic lung disease.Amaç: Bu çalısmada ADÜ Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Yenidoğan Yogun Bakım Ünitesi'nde izlenen çok düsük dogum agırlıklı bebeklerin mortalite ve morbidite oranlarının retrospektif olarak degerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Ocak 2000-Aralık 2005 tarihleri arasında izlenen 1500 gram ve altında dogum agırlıgına sahip 61 bebegin verileri incelendi. Çalısmaya alınan bebeklerin sosyodemografik özellikleri ve perinatal olaylar, hastanede izlendikleri dönemde gelisen sepsis, intrakranial kanama, nekrotizan enterokolit, prematüre retinopatisi, surfaktan uygulanma oranı, kronik akciger hastalıgı, ventilatör destegi alanlarda; süresi, mortalite oranları ve zamanları, yatıs süreleri degerlendirildi. Degerler ortalama ± standart sapma, ortanca (en düsük ve en yüksek deger) olarak verildi. Sıklık ve tanımlayıcı istatistiklerin yanısıra student- testi ve Pearson korelasyon analizi kullanıldı. Sonuçlar: Çalısmaya alınan olguların %62'si erkek, %3'ü ambigius genitale olup ortalama gestasyon yası 29.0±2.2 (25-35) hafta, dogum agırlıkları 1187±243 gr (580-1500) idi. Ortalama anne yası 27.4± 6.2 (18-41) yıldı. Olguların %57'si vaginal yolla dogmustu, 1. dakika Apgar skoru ortalaması 5.9±2.3, 5.dakika Apgar skoru ortalaması 7.7±1.9 saptandı. Olguların %46.5'i hastanemizde dogmustu ve %37'sinde 24 saatten uzun erken membran rüptürü öyküsü vardı. Olguların %20.8'ine surfaktan uygulanıp, %70'i ventilatör destegi aldı ve ventilatörde kalma ortanca süresi 66 saat (0-960) olarak bulundu. Tüm grupta %26.4 olguda kronik akciger hastalıgı, %16'sında patent duktus arteriozus, %6.5 olguda evre 2 nekrotizan enterokolit, %9.8 olguda intrakranial kanama, %8.2 olguda evre ¡2 retinopati saptand?. Izlem süresince %31.8 olguya kan kültürü ile ispatlanan sepsis tanısı konuldu, %21'inde türleri üretildi. Olguların sag kalım oranı %82 olarak saptandı. Dogum agırlıgı ve gestasyon yası azaldıkça mortalite oranı artıs gösteriyordu. Sonuç: Sonuç olarak mortalite oranlarımızın gelismis ülkelere göre daha yüksek, ancak ülkemizdeki oranlara benzer nitelikte oldugu, ünitemizdeki surfaktan uygulama oranının gelismis ülkelere göre daha düsük oldugu, bunun da mekanik ventilasyon ihtiyacını, ventilatörde kalma süresini ve kronik akciger hastalıgı oranını artırdıgı söylenebilir

G6PD S218F Mediterranean mutation frequency in children with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

AMAÇ: Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği olan çocuklarda G6PD S218F Akdeniz mutasyonunun görülme sıklığını belirlemek. GEREÇ ve YÖNTEM: Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Neonatoloji Bilim Dalları'nda 2004-2012 yılları arasında G6PD enzim eksikliği tanısı alan, enzim düzeyi düşük saptanan (<6 U/grHb) ve mutasyon çalışması yapılmış olan hastalar dahil edildi. Enzim düzeyi kantitatif spektrofotometri yöntemi ile, mutasyon analizi lightcycler 1.5 real-time PCR cihazında melting-curve analizi ile yapıldı. BULGULAR: G6PD enzim eksikliği anemisi tanısı konulan 60 hastanın, 29'u yenidoğan sarılığı (YDS), 31'i favizm nedeniyle başvurdu. Hastaların 44'ü erkek (%73,3), 16'sı (%26,7) kız; favizm tanısı konulan olguların 27'si (%87) erkek, 4'ü (%13) kız; yenidoğan sarılığı olgularının 17'si (%58) erkek, 12'si (%41,3) kız idi. Favizm tanısı konulan 31 olgunun 30'unda halsizlik, 28'inde sarılık ve 22'sinde kusma yakınması mevcuttu. Bakla yedikten sonra semptomların görülmesi arasında geçen süre ortalama 6 saat (dağılım, 2-24 saat) idi. Yenidoğan döneminde sarılık ile başvuran olguların üçünde patolojik sarılık, 16'sında uzamış sarılık öyküsü mevcuttu. Dört bebeğe hiperbilirubinemi nedeniyle kan değişimi yapıldı. G6PD eksikliği saptanan 60 olgunun 15'inde (%25) homozigot, 6'sında (%10) heterozigot olmak üzere 21 hastada (%35) G6PD S218F Akdeniz mutasyonu tespit edildi. Mutasyon saptanan olguların 13'ünde (%42) favizm, 8'inde (%27) yenidoğan sarılığı mevcuttu. Homozigot mutasyon saptanan 15 hastanın 1'si (%6,6) kız, 14'ü (%93) erkekti (p<0.001). G6PD S218F heterozigot mutasyonu saptanan 6 hastanın hepsi kızdı. Homozigot mutasyon saptanan olguların 4'ü YDS, 11'i bakla yeme sonrası sarılık; heterozigot mutasyon saptanan olguların ise 4'ü YDS, ikisi bakla yeme sonrası sarılık yakınmasıyla başvurdu.G6PD S218F mutasyon görülme sıklığı açısından favizm ve yenidoğan sarılığı arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (P=0.130). SONUÇ: Çalışmamızda G6PD S218F Akdeniz mutasyonu sıklığını %35 olarak saptadık. Bu oran ülkemizdeki diğer çalışmalarda belirtilen oranlardan (%53-80) düşüktü. Bu durum bölgesel farklılıklara bağlı olabileceği gibi çalışmalardaki olgu sayılarının ve olgu özelliklerinin farklılığından da kaynaklanabilir. Akdeniz mutasyonu dışındaki diğer mutasyonların DNA dizi analizi ile saptanması bölgemizin özelliklerini daha iyi yansıtacaktır.OBJECTIVE: To determine the incidence of Mediterranean glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) S218F mutation. MATERIALS and METHODS: Were included G6 PD deficiency cases whose enzyme level <6 with mutation analysis, and diagnosed between 2004-2012 at neonatology and pediatric hematology department in Adnan Menderes University Hospital. G6PD activity was determined by quantitative spectrohotometry and mutations were analyzed with LighCycler 5.1 real-time PCR melting-curve analysis. RESULTS: Totaly 60 patients with the diagnosis of G6PD deficiency anemia admitted to hospital; 29 have neonatal jaundice and 31 have favizm. 44 patients (73.3%) were male, 16(26.7%) were female; favizm cases diagnosed 27(87%) patients were male and 4 (13%) were females. 17 cases of neonatal jaundice(58%) were male and 12(41.3%) were female. In 28 of 31 patients diagnosed with favizm have fatigue, 30 patients have jaundice and 22 have vomiting. The average time between the occurance of symptoms after eating fava is 6 hours (range, 2-24 hours). Three patients who presented with jaundice in neonatal period had pathological jaundice, 16 patients had a history of prolonged jaundice. Exchange transfussion was applicated to 4 patients with hyperbilirubinemia. Totaly in 21 patients (35%) G6PD deficiency has been detected; 15 patients (25%) were homozygous, 6(10%) patient were heterozygous of G6PD Mediterranean S218F mutation was detected. Mutations detected in 13(42%) favizm, 8(27%) patients had neonatal jaundice. 1 of 15 patients with homozygous mutation (6.6%) were female and 14(93%) were male (p<0.001). All 6 patients with G6PD mutation S218F heterozygous were female. 4 of homozygous mutation detected patients had neonatal jaundice, 11 had jaundice after eating beans, 4 of patients with heterozygous mutations had neonatal jaundive, and 2 had jaundice after eating bean. There is nostastistically difference between G6PD S218F mutation incidence of favizm and neonatal jaundice in the newborns (p=0.13) CONCLUSION: We determined the incidence of mutations in G6PD Mediterranean S218F as 35%. This ratio is lower than the other investigations in our country with the ratio of 53-80%. This situation may be due to regional differences in the number of cases and case studies, such as caused by differences in characteristics. DNA sequence analysis of mutations other than the detection of mutations in the mediterrannean region determination better reflect the characteristics of our region

İatrogenic neonatal gastric perforation: a case report

Özofagus, mide ve duodenum perforasyonları yenidoganlarda ve çocuklarda nadirdir. Çesitli etyolojik faktörler bildirilmis olmasına ragmen, nedeni tam olarak belli degildir. Solunum sıkıntısı nedeniyle gözlem altına alınan ve hikayesinde mideye orogastrik sonda takılarak yüksek basınçlı aspiratör ile mide aspirasyonu yapıldıgı ögrenilen hasta, hayatının 2. gününde karında distansiyon gelismesi nedeni ile çekilen direk karın grafisinde serbest hava tespit edilmesi üzerine yatırılıp acilen operasyona alındı. Operasyonda midenin arka yüzünde kardianın 3 cm asagı seviyesinde büyük kurvatura 1 cm mesafede, kenarlarında noktasal tarzda kanama odakları olan perforasyon alanı tespit edilip primer sütür ile onarıldı. Hasta sorunsuz olarak taburcu edildi. Yenidogan ve prematürelerde herhangi bir sorun nedeniyle oro/nazogastrik sonda takılacak ve/veya aspirasyon yapılacaksa yumusak sonda seçimi ve düsük basınçla aspirasyon yapılması gerektigi inancındayız.Perforations of the esophagus, stomach and duodenum are rarely encountered events in neonates and children. The etiology of gastric perforation in neonates is unclear at present, although various theories have been reported. Aneonate, admitted for respiratory distress to the neonatal intensive care unit was consulted by our Department of Pediatric Surgery for abdominal distention which developed in second day of his life. Postnatal history revealed utilization of high negative pressures during suctioning via administered orogastric tube. Due to free air determined at the abdominal x-ray, he was operated immediately. At the operation, a perforation area which had hemorrhagic spots at its borders at the posterior side of the stomach, three cm. below the cardia and at one cm. distance to the large curvature was seen and sutured primarily. Thereafter, the patient was discharged without any problems and with a complication-free followup. We believe that a soft catheter and low pressures should be used for neonates and premature newborns if orogastric catheter placement is necessary

Birth weight, height, head circumference and ponderal index of full-term and preterm ınfants born in aydın

Amaç:Çocukların ağırlık, boy ve baş çevrelerinin ölçümleri büyümenin izlenmesi ve beslenme durumlarını göstermesi açısından doğumdan başlayarak uygulanan yararlı bir yöntemdir. Bu çalışmada bebeklerin doğum ağırlığı, boy uzunluğu ve baş çevresinin saptanması, persentil tablosunun oluşturulması, gerek term gerekse preterm bebeklerin fetal malnütrisyon sıklığının belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem:Çalışma 30 Kasım 1998 ile 30 Eylül 1999 tarihleri arasında Aydın Doğum Evi nde ve Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Doğum Kliniği nde doğan 1060 bebek üzerinde yapılmıştır. Bulgular:Bu bebeklerin %48 i kız, %52 si erkek, %89 u term, %11 i pretermdi. Ağırlık, boy, baş çevresi ve ponderal indeks için aritmetik ortalama ±standart sapma (SD) term bebeklerde sırasıyla 3316±446 gr, 49.9±1.7 cm, 34.6±2.4 cm ve 2.66±0.28; preterm bebeklerde ise 2370±522 gr, 45.8±5.5 cm, 32.4±2.4 cm, 2.44±0.36 bulundu. Term bebeklerde ortalama ağırlık, boy, baş çevresi değerleri erkeklerde kızlara göre fazla bulundu (sırasıyla p<0.05, p<0.01, p<0.001). Term bebeklerin %14.4 ünde, preterm bebeklerin %10.8 inde fetal malnütrisyon tespit edildi. Sonuç:Bu sonuçların, bebeklerin intrauterin beslenme durumu açısından bölgemizin genel özelliklerini yansıttığı kanısındayız.Aims: The aim of this study was to demonstrate the birth weight, height, head circumference and ponderal index of full term and preterm infants born in Aydýn. Methods:This study was performed on 554 male and 506 female infants who were born at the Aydýn Maternity Hospital and the Department of Gynecology and Obstetrics, Adnan Menderes University, Faculty of Medicine between November 1998 and September 1999. Nine hundred forty five of these infants were full-term, 115 were preterm. Results:The arithmetic means±standard deviation (SD) of weight, height, head circumference and ponderal index was found to be 3316±446 gr, 49.9±1.7 cm, 34.6±2.4 cm and 2.66±0.28 , respectively, for the term babies, and 2370±522 gr, 45.8±5.5 cm, 32.4±2.4 cm, 2.44±0.36, respectively, for the preterm babies. Conclusion:The mean birth weight, height, head circumference and ponderal index of males were higher than those of females in full term infants (p<0.05, p<0.01, p<0.001, respectively). According to the ponderal index evaluation, 14.4% of the full-term infants and 10.8% of the preterm infants were in fetal malnutrition group

Severe transient hypertension in a newborn: a case report

This paper reports a neonate with transient, severe arterial hypertension.A3-day old full-term girl neonate was admitted to the intensive care unit with severe respiratory distress, cyanosis and seizure. Blood pressure was 170/110 mm Hg. Laboratory examinations revealed, leukocytosis, thrombocytopenia, microhematuria and proteinuria and raised plasma renin activity. was grown in blood culture. Color Doppler ultrasonography showed right renal artery stenosis. Echocardiography revealed decreased left ventricular systolic function and increased left ventricular free wall thickness. Sodium nitroprusside infusion was started and nifedipine was added. Her bouts of ventriculer tachycardia responded to amiodarone. Renal artery stenosis was excluded by angiography at twenty fifth day of her life. After exclusion of other causes we conclude that a sepsis may have lead to the renal artery stenosis with malignant renovascular hypertension.Burada yenidoğanda ağır ve geçici bir hipertansiyon olgusu nadir görülmesi ve izlemde karşılaşılan sorunlar nedeniyle sunulmuştur. Üç günlük term, kız bebek, solunum sıkıntısı ve havale geçirme nedeniyle başvurduğunda yenidoğan refleksleri alınamıyordu, solunum sıkıntısı, siyanozu, apekste üfürümü vardı. Kan basıncı 170/100mmHgbulundu. Laboratuvar tetkiklerinde; lökositoz, trombositopeni, proteinüri, hematüri tespit edildi. Hiponatremi ve plazma renin aktivitesinde yükseklik vardı. Kan kültüründe üredi. Ekokardiyografide; sol ventrikül sistolik işlevinde azalma, duvar kalınlıklarında artış saptandı. Doppler ultrasonografide, sağ renal arter çıkışında darlık bulgusu bildirildi. Hipertansiyon için nitroprussid infüzyonuna başlandı ve nifedipin eklendi. Ventriküler taşikardi atakları IV amiodarona yanıt verdi.Yaşamının 20. günündeTA'i düşmeye başladı. Yirmibeşinci gün yapılan renal anjiografisi normal bulunan olgunun hipertansiyonunun, sepsise bağlı geçici renal arter trombozu sonucu geliştiği düşünüldü

Presentation of a casewith an association of hypothyroidismand translocation type down syndrome

Dismorfik yüz görünümü ve tiroid hormonu değerlerinde düşüklük saptanan kırk iki günlük kız bebekte; translokasyon tipi Down Sendromu ve hipotiroidi birlikteliği saptandı. Olgu; nadir görülen bir translokasyon bulunması yanısıra, hipotiroidinin, sendromun diğer bulguları arasında gözden kaçırılmaması gerektiğine dikkat çekmek için olgu sunuldu.An association between hypothyroidismand translocation type Down syndrome (DS) has been detected in a 42- day-old female baby with facial dysmorphismand low levels of blood thyroid hormones. The case is presented because of the rarity of this type of translocation, and the importance of hypothyroidismamong common findings ofDSis emphasized

The rare cause of respiratory distress in newborn: congenital cystic adenomatoid malformation of lungs

Yenidogan döneminde solunum sıkıntısı ile karsılasıldıgında, nadir olarak rastlansa da, akcigerlerin konjenital anomalilerinin hatırlanması amacıyla bu olgu sunulmustur. Konjenital kistik adenomatoid malformasyon nadir rastlanan ancak hayatı tehdit eden bir akciger anomalisidir. Yaklasık 25000 dogumda bir görülür. Dogumun ilk saatlerinde baslayan solunum sıkıntısı nedeni ile yenidogan yogun bakım ünitesine sevk edilen olgunun fizik muayenesinde solunum sıkıntısı bulguları ve pektus ekskavatus deformitesi mevcuttu. Akciger grafisinde, sol akcigerde kaba retikülogranüler görünümü, toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sol akcigerde parankim içerisinde çok sayıda, yaygın, degisik boyutta hava kisti saptandı. BT ve akciger grafi bulguları ile konjenital kistik adenomatoid malformasyon Tip III ile uyumlu olarak degerlendirildi. Olgu yasamının onuncu gününde mekanik ventilatörde izlenmekte iken kaybedildi.The aim of presenting this case is that; the congenital lung abnormalities are rare, but important of differential diagnosis in newborn respiratory distress.The congenital cystic adenomatoid malformation is a rare but potentially life-threatening pulmonary anomaly. It is reported 1 in 25000 pregnancies. Respiratory distress, pectus excavatus deformity were detected in the physical examination of the infant who was accepted to our newborn intensive care unit in the first hours of his life. In the chest X-ray there was reticulogranular appearance in left lung and there was multiple, diffuse cysts which were in different size in lung parenchyma in the computerize tomography (CT) examination. The signs on the CT and X-ray were accepted as a congenital cystic adenomatoid malformation type III. The case died at his tenth day of the life during assisted mechanical ventilation