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tile only ( 1 85-110 dB HL, 250-500 Hz). In the remaining 7 cases, residual hearing was maintained up to at least 6 months after operation with minor changes. Insertion depth angles in these cases ranged from 285 to 420°. For these subjects, the mean preoperative score for words presented at 65 dB SPL was 22%. Mean postoperative scores were 56% for CI alone, and 68% for CI plus ipsilateral hearing aid (p ! 0.05, paired t). For sentences presented in multitalker babble noise at 5 dB SNR, mean scores were 61% CI alone, and 75% CI+IpsiHA (p ! 0.01, paired t). Conclusions: Hearing was conserved during surgery and over time in 70% of conventional candidates implanted with the Nucleus 24 Contour Advance CI who had significant levels of preoperative low-frequency residual hearing ( ^ 60 dB HL). These conventional candidates for CI also benefited from improved speech recognition in noise when using combined ipsilateral electrical and acoustic stimulation

Phase II study of mTORC1 inhibition by everolimus in neurofibromatosis type 2 patients with growing vestibular schwannomas

Neurofibromatosis type 2 (NF2) is a genetic disorder with bilateral vestibular schwannomas (VS) as the most frequent manifestation. Merlin, the NF2 tumor suppressor, was identified as a negative regulator of mammalian target of rapamycin complex 1. Pre-clinical data in mice showed that mTORC1 inhibition delayed growth of NF2-schwannomas. We conducted a prospective single-institution open-label phase II study to evaluate the effects of everolimus in ten NF2 patients with progressive VS. Drug activity was monitored every 3 months. Everolimus was administered orally for 12 months and, if the decrease in tumor volume was >20 % from baseline, treatment was continued for 12 additional months. Other patients stopped when completed 12 months of everolimus but were allowed to resume treatment when VS volume was >20 % during 1 year follow-up. Nine patients were evaluable. Safety was evaluated using CTCAE 3.0 criteria. After 12 months of everolimus, no reduction in volume ≥20 % was observed. Four patients had progressive disease, and five patients had stable disease with a median annual growth rate decreasing from 67 %/year before treatment to 0.5 %/year during treatment. In these patients, tumor growth resumed within 3-6 months after treatment discontinuation. Everolimus was then reintroduced and VS decreased by a median 6.8 % at 24 months. Time to tumor progression increased threefold from 4.2 months before treatment to > 12 months. Hearing was stable under treatment. The safety of everolimus was manageable. Although the primary endpoint was not reached, further studies are required to confirm the potential for stabilization of everolimus

Contribution a l'etude de la formation des liquides de l'oreille interne

SIGLECNRS T 59580 / INIST-CNRS - Institut de l'Information Scientifique et TechniqueFRFranc

Effets des nuisances sonores sur l’oreille interne

Les effets des nuisances sonores sur l’organisme intéressent principalement le système auditif, mais d’autres atteintes sont possibles. Leur expression est différente d’une personne à l’autre, en raison d’une sensibilité interindividuelle variable. Si les effets d’une exposition unique sont facilement diagnostiqués en raison d’une forte expression clinique, il n’en est pas de même des expositions répétées. En effet, ces atteintes sont volontiers latentes. Leurs conséquences à long terme sur la fonction auditive justifient leur dépistage précoce. Celui-ci est plus ou moins efficace selon que les nuisances sonores sont rencontrées dans un cadre professionnel ou de loisirs. Quel que soit le type d’atteinte, l’évaluation diagnostique et pronostique justifie un examen ORL spécialisé ainsi qu’une audiométrie, complétés, si nécessaire, par d’autres investigations fonctionnelles ou radiologiques. En matière d’exposition aux nuisances sonores sur le lieu de travail, la législation a récemment évolué tant en matière de mesures de protection que de reconnaissance du handicap auditif rattaché à cette exposition au cours de l’activité professionnelle. Les modalités thérapeutiques reposent essentiellement sur la prévention. Dans certaines circonstances, telles que les traumatismes sonores aigus, un traitement d’urgence est parfois proposé. Les développements les plus récents se font dans la direction de thérapeutiques in situ, délivrées le plus près possible de l’oreille interne atteinte

L’identification des consonnes et voyelles nasales par les adultes implantés cochléaires francophones

Les scores de reconnaissance des 11 voyelles /i,e,ɛ,a,y,ø,o,u,ã,ɛ̃,ɔ̃/ et 16 consonnes /p,t,k,b,d,g,f,s,ʃ,v,z,ʒ,l,m,n,ʁ/ du français, prononcées par 3 orthophonistes, à voix directe, sans répétition, ont été analysés à un délai post-implant précoce (entre 1 et 4 mois post-IC) et tardif (entre 12 et 120 mois). Les résultats montrent qu’après implantation cochléaire, les trois voyelles nasales /ɑ̃,ɛ̃,ɔ̃/ sont significativement moins bien reconnues que les huit voyelles orales, aussi bien au stade précoce (36% vs. 77%, p < 0.05), qu’au stade tardif (57% vs. 87%, p < 0.05). Dans 98% des cas de confusions au stade précoce et 94% au stade tardif, les voyelles nasales ont été confondues non pas entre-elles, mais avec une voyelle orale. Les confusions mises en évidence dans cette étude sont très différentes de celles habituellement observées chez les personnes avec un appareillage auditif ou même chez les normo-entendants, chez qui les voyelles nasales sont en général confondues entre elles. Dans la catégorie des consonnes, le trait de nasalité est bien reconnu, mais /n/ a tendance à être reconnu comme /m/