Valeur diagnostique et pronostique de la mesure du rehaussement tardif par IRM dans une cohorte de patients porteurs d insuffisance cardiaque à fraction d éjection préservée (cohorte collag4)

L insuffisance cardiaque à fraction d éjection préservée (ICFEP) est une pathologie fréquente dont le pronostic est sévère. La caractérisation de sa population est imprécise et son mécanisme physiopathologique est discuté. La fibrose myocardique pourrait jouer un rôle dans cette maladie. Nous avons supposé que le rehaussement tardif en IRM, marqueur de fibrose, pourrait être corrélé au pronostic des patients porteurs d ICFEP. Méthodes : Nous avons inclus prospectivement 68 patients entre février 2009 et juillet 2012, admis dans notre service de cardiologie pour une insuffisance cardiaque. Les critères d inclusion étaient la présence des critères cliniques d insuffisance cardiaque de Framingham, associés à un dosage de NT-ProBNP > 300 ng/ml et une fraction d éjection du ventricule gauche échographique > 50%. Une exploration complète comprenant un examen clinique, une échographie cardiaque standard, une IRM cardiaque avec séquences de rehaussement tardif (Gadolinium), a été réalisée à l état stable, 2 mois après l inclusion. Le rehaussement tardif était décrit de manière qualitative (localisation), semi-quantitative (score), et quantitative (masse de rehaussement). Le critère de jugement était le décès ou l hospitalisation pour insuffisance cardiaque. Le suivi a été de 12 mois. Résultats : L échantillon était principalement composé de femmes, âgées de 73 ans en moyenne, symptomatiques d insuffisance cardiaque, hypertendus, diabétiques et en surpoids. La moitié de l échantillon présentait une fibrillation auriculaire et 25% des patients ont une cardiopathie ischémique. Au total 63 IRM de rehaussement tardif ont pu être interprétées. Un patient sur deux présente du rehaussement tardif. Le rehaussement se concentre principalement dans les segments médio-basaux de la paroi inférieure, avec une localisation intra-murale ou sous-endocardique. Il existe une corrélation significative entre la masse de rehaussement et la dysfonction diastolique. Le taux d évènements est de 25%. Il existe une tendance entre la masse de rehaussement et la survenue d évènement mais sans lien significatif. Conclusion : Le rehaussement tardif est localisé aux parois inférieures du coeur. Sa masse est corrélée à la dysfonction diastolique et tend à être liée à la survenue de décès ou d insuffisance cardiaque.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF

124 Peak systolic 2D strain may help to characterize arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy

BackgroundArrythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is an inherited disease characterized by progressive fibrofatty replacement of the right ventricle (RV). The diagnosis of ARVC remains a challenge for clinicians. We hypothesized that 2D strain imaging helps to differentiate ARVC from normals.Material and Methods20 patients meeting both the Task Force and cardiac MRI criteria for ARVC were compared to 10 age-matched controls. From the apical-4 chamber view, we measured the end-diastolic RV area, the peak systolic S tissue velocity at the tricuspid level. A 2D strain region of interest including the RV free wall and the septum (occasionally diseased in ARVC) was manually traced, from which the averaged peak systolic 2D strain along 6 segments was calculated. Pulmonary systolic pressure as well as the systolic right atrial area were measured as surrogate for RV loading conditions. Overall, patients with ARVC had both larger right atrial and ventricular area (p<0.03 and p<0.02, respectively), compared to controls while pulmonary systolic pressure were similar in both groups (p=0.40). Peak systolic 2D strain was statistically deteriorated in ARCV patients (13±6 vs. 23±4% in normals, p<0.001) so as peak systolic S tissue velocity (8±3 vs. 12±4 in normals, p<0.005). From the ROC analysis, a peak systolic 2D strain of 19.7% had a sensitivity and specificity of 82% and 86% (AUC=90) while the peak systolic tissue velocity of 12 cm/s gave a sensitivity of 83% and a specificity of 71% (AUC=79).ConclusionPeak systolic 2D strain is deteriorated in ARVC patients and may help to characterize arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Valeur diagnostique et pronostique de la mesure du rehaussement tardif par IRM dans une cohorte de patients porteurs d'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée : cohorte collaG4

L'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée (ICFEP) est une pathologie fréquente dont le pronostic est sévère. La caractérisation de sa population est imprécise et son mécanisme physiopathologique est discuté. La fibrose myocardique pourrait jouer un rôle dans cette maladie. Nous avons supposé que le rehaussement tardif en IRM, marqueur de fibrose, pourrait être corrélé au pronostic des patients porteurs d'ICFEP. Méthodes : Nous avons inclus prospectivement 68 patients entre février 2009 et juillet 2012, admis dans notre service de cardiologie pour une insuffisance cardiaque. Les critères d'inclusion étaient la présence des critères cliniques d'insuffisance cardiaque de Framingham, associés à un dosage de NT-ProBNP > 300 ng/ml et une fraction d'éjection du ventricule gauche échographique > 50%. Une exploration complète comprenant un examen clinique, une échographie cardiaque standard, une IRM cardiaque avec séquences de rehaussement tardif (Gadolinium), a été réalisée à l'état stable, 2 mois après l'inclusion. Le rehaussement tardif était décrit de manière qualitative (localisation), semi-quantitative (score), et quantitative (masse de rehaussement). Le critère de jugement était le décès ou l'hospitalisation pour insuffisance cardiaque. Le suivi a été de 12 mois. Résultats : L'échantillon était principalement composé de femmes, âgées de 73 ans en moyenne, symptomatiques d'insuffisance cardiaque, hypertendus, diabétiques et en surpoids. La moitié de l'échantillon présentait une fibrillation auriculaire et 25% des patients ont une cardiopathie ischémique. Au total, 63 IRM de rehaussement tardif ont pu être interprétées. Un patient sur deux présente du rehaussement tardif. Le rehaussement se concentre principalement dans les segments médio-basaux de la paroi inférieure, avec une localisation intra-murale ou sous-endocardique. Il existe une corrélation significative entre la masse de rehaussement et la dysfonction diastolique. Le taux d'évènements est de 25%. Il existe une tendance entre la masse de rehaussement et la survenue d'évènement mais sans lien significatif. Conclusion : Le rehaussement tardif est localisé aux parois inférieures du coeur. Sa masse est corrélée à la dysfonction diastolique et tend à être liée à la survenue de décès ou d'insuffisance cardiaque

De novo heterozygous desmoplakin mutations leading to Naxos-Carvajal disease

STUDY/PRINCIPLES: Arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) is an autosomal-dominantly inherited disease caused by mutations in genes encoding desmosomal proteins and is characterised by fibrofatty replacement occurring predominantly in the right ventricle and can result in sudden cardiac death. Naxos and Carvajal syndrome, autosomal recessive forms of ARVC/D, are characterised by involvement of the right and/or left ventricle in association with palmoplantar keratoderma and woolly hair. The aim of the present study has been to screen for mutations in the desmosomal protein genes of two unrelated patients with Naxos-Carvajal syndrome. METHODS AND RESULTS: Desmosomal protein genes were screened for mutations by polymerase chain reaction as well as direct sequencing approach. In each patient we identified a single heterozygous de novo mutation in the desmoplakin gene DSP, p.Leu583Pro and p.Thr564Ile, leading to severe combined cardiac/dermatological and cardiac/dermatological/dental phenotypes. The DSP missense mutations are localised in the N terminal domain of desmoplakin. CONCLUSION: The identified variations in DSP involve highly conserved residues. Moreover, the variations are de novo mutations and they are localised in critical protein domains that appear to be mutation hot spots. We assume that these heterozygous variations are causal for the mixed Naxos-Carvajal syndrome phenotype in the screened patients

Postpneumonectomy Compression of the Mitral Annulus: Rare Vascular Complication in Sportive Patient

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