Manifestações neurológicas da doença celíaca

Celiac disease (CD/ Nontropicalsprue, gluten-sensitive enteropathy) is a malabsortive condition in which an allergic reaction to the cereal grain-protein gluten (present in wheat, rye and barley) causes small intestine mucosal injury. The onset is in the first four decades of life, with a female to male ratio of 2:1. It may be associated with a wide spectrum of neurological manifestations including cerebellar ataxia, epileptic seizures, dementia, neuropathy, myopathy and multifocal leucoencephalopathy. We report three patients with neurological manifestations related with CD: one with cerebellar ataxia, one with epilepsy and one with cognitive impairment. The diagnosis of CD was confirmed by serologic tests (antiendomysial and antigliadin antibodies) and biopsy of the small intestine. In two patients the neurological symptoms preceded the gastrointestinal abnormalities and in all of them gluten restriction failed to improve the neurological disability. Conclusion: CD should be ruled out in the differential diagnosis of neurological dysfunction of unknown cause, including ataxia, epilepsy and dementia. A gluten free diet, the mainstay of treatment, failed to improve the neurological disability.A doença celíaca (DC, enteropatia sensível ao glúten) é desordem caracterizada por mal absorção causada por reação alérgica ao glúten, proteína presente em diversos cereais. As manifestações iniciais ocorrem nas primeiras quatro décadas de vida, sendo cerca de duas vezes mais freqüente no sexo feminino. DC pode estar associada a largo espectro de manifestações neurológicas incluindo ataxia cerebelar, epilepsia, demência, neuropatia, miopatia e leucoencefalopatia multifocal. Relatamos três casos de pacientes com manifestações neurológicas da DC: um com ataxia cerebelar, outro com epilepsia e o último com déficit cognitivo. O diagnóstico de DC foi estabelecido com base em testes sorológicos (anticorpos antiendomísio e antigliadina) e biópsia intestinal. Em dois pacientes as alterações neurológicas precederam as gastrointestinais. Em todos os casos a dieta livre de glúten não influenciou o quadro neurológico. Concluímos que o diagnóstico de DC deve ser considerado em pacientes com alterações neurológicas de etiologia indeterminada, incluindo ataxia, epilepsia e demência. Uma dieta sem glúten, a base do tratamento das manifestações gastrointestinais, não foi eficiente em melhorar os sintomas neurológicos em nossos pacientes.Federal University of Ceará Department of Internal MedicineFederal University of Ceará Hospital Universitário WalterUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL

Isolated central nervous system angiitis and myelodysplastic syndrome: case report

Isolated central nervous system (CNS) angiitis are vasculitides of undetermined etiology in which only nervous system vessels are affected. In most cases there is no associated systemic disease. We report the case of a 67 years old man with previous hematologic diagnosis of myelodysplastic syndrome who developed an isolated CNS angiitis.As angeítes isoladas do sistema nervoso central (SNC) são vasculites de pequenos e grandes vasos de etiologia indeterminada que acometem exclusivamente a vasculatura do sistema nervoso. Geralmente não estão associadas a doenças pré-existentes. Relatamos caso de angeíte isolada de SNC em um paciente com diagnóstico hematológico de síndrome mielodisplásica.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUniversidade Federal do CearaUniversidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das ClínicasUniversidade Federal do Ceara Hospital das ClínicasUniversidade Federal do CearáUNIFESP, EPMSciEL

Perfil neuropsicológico em pacientes com lesões vasculares subcorticais

Vascular cognitive impairment (VCI) is characterized by cognitive compromise predominantly of executive dysfunction. OBJECTIVES: To assess cognitive functions in VCI, focusing on executive functions, to observe functional losses in relation to activities of daily living (ADLs) and to detect early symptoms prior to the onset of dementia. METHODS: We evaluated healthy subjects matched for gender, education and age to patients with diagnosis of subcortical vascular disease who had a stroke classified into three groups: 1) vascular lesions and no impairment; 2) vascular cognitive impairment with no dementia (VCIND); 3) vascular dementia (VaD). RESULTS AND DISCUSSION: The performance on neuropsychological tests differed among groups, worsening with increased impairment level. The probable VaD group demonstrated impaired performance in memory, processing speed and verbal production, while the VCIND group showed attention deficits. CONCLUSION: Impairment in executive functions and difficulties in ADLs allow us to differentiate levels of impairment in groups of subcortical vascular disease.O comprometimento cognitivo vascular (CCV) é caracterizado por comprometimento cognitivo predominantemente sob a forma de disfunção executiva. OBJETIVOS: Avaliar as funções cognitivas no CCV, enfocando as funções executivas, observar as perdas funcionais em relação às atividades cotidianas (AVDs) e detectar os primeiros sintomas antes do início da demência. MÉTODOS: Foram avaliados indivíduos controles saudáveis pareados por sexo, escolaridade e idade com pacientes com diagnóstico de doença vascular subcortical que sofreram derrame classificados em três grupos: 1) lesões vasculares sem déficit; 2) comprometimento cognitivo vascular sem demência (CCVSD); 3) demência vascular (DV). RESULTADOS E DISCUSSÃO: O desempenho em testes neuropsicológicos diferiu entre os grupos, sendo o desempenho tanto pior quanto maior o comprometimento. O grupo DV provável demonstrou desempenho prejudicado na memória, velocidade de processamento e produção verbal, enquanto o grupo CCVSD apresentou déficit de atenção. CONCLUSÃO: Prejuízos nas funções executivas e dificuldades em AVDs permitem diferenciar os níveis de comprometimento nos grupos de doença vascular subcortical.Federal University of São PauloUNIFESPSciEL

Vasculopatia cerebral na síndrome do anticorpo antifosfolípide primária: relato de dois casos Cerebral vasculopathy in the primary antiphospholipid syndrome: report of two cases

Os anticorpos antifosfolípides (aFLs) têm sido associados a várias síndromes neurológicas, destacando-se a grande incidência os infartos celebrais. Os mecanismos responsáveis pelo comprometimento vascular encefálico em pacientes com títulos elevados de aFLs permanecem em discussão. A existência de vasculopatia relacionada a este grupo heterogêneo de imunoglobulinas é, no entanto, inquetionável. Relatamos dois casos de síndrome do anticorpo antifosfolípide primário que apresentaram enfartos cerebrais. Os achados angiográficos no primeiro sugeriam vasculite intracraniana, embora houvesse também estenose proximal sugestiva de trombose "in situ". No segundo paciente a angiografia mostrava obstrução de carótida interna, sem sinais de aterosclerose, e na necrópsia foi confirmada a hipótese de vasculopatia trombótica em múltiplos sítios. Nossos achados servem de modelo para discutirmos as controvérsias existentes a respeito da patogênese deste tipo de vasculopatia. Ou seja, se a lesão primária seria vasculite, trombose ou ambas.The antiphospholipid antibodies are associated with a large number of neurologic syndromes, cerebral infarct (CI) being the most common of them. In these cases the pathogenesis of the CI is poorly understood and remains controversial; however, the existence of a vasculopathy is indubitable. We report the cases of two young patients with CI and diagnosis of primary antiphospholipid syndrome who were submitted to cerebral angiograms, and one of them to necropsy. In one case the angiographic findings were similar to those of vasculitis in intracranial vessels. In the other case we observed obstruction in internal carotid artery at the angiography that looked like thrombosis in situ; at necropsy we found non-atherosclerotic obstruction in coronary arteries. In summary, is the primary lesion vasculitis, thrombosis, or both? These cases ilustrate the discussion and demonstrate that vasculitic mechanisms may be involved in the vasculopathy of primary antiphospholipid syndrome eventhough trombosis occur more frequently

Neuropsychological performance in patients with subcortical stroke

Vascular cognitive impairment (VCI) is characterized by cognitive compromise predominantly of executive dysfunction. OBJECTIVES: To assess cognitive functions in VCI, focusing on executive functions, to observe functional losses in relation to activities of daily living (ADLs) and to detect early symptoms prior to the onset of dementia. METHODS: We evaluated healthy subjects matched for gender, education and age to patients with diagnosis of subcortical vascular disease who had a stroke classified into three groups: 1) vascular lesions and no impairment; 2) vascular cognitive impairment with no dementia (VCIND); 3) vascular dementia (VaD). RESULTS AND DISCUSSION: The performance on neuropsychological tests differed among groups, worsening with increased impairment level. The probable VaD group demonstrated impaired performance in memory, processing speed and verbal production, while the VCIND group showed attention deficits. CONCLUSION: Impairment in executive functions and difficulties in ADLs allow us to differentiate levels of impairment in groups of subcortical vascular disease