Treatment of Ewing Sarcoma, Paediatric Bone Sarcomas and Severe Paediatric Spinal Deformities in Finland

Background: Ewing sarcomas are rare highly malignant tumours. There are not many population-based studies including both bone and soft tissue tumours. Previous reports have suggested that the incidence of Ewing sarcoma in the paediatric population may be lower in Northern Europe compared to other parts of Europe. Ewing sarcomas frequently arise in the pelvis and other axial sites and rarely in the spine. Surgical techniques of vertebral column resection to treat spinal tumours or severe spinal deformities have evolved with techniques using only a posterior approach. Aims: Our aim was to find out how the treatment of Ewing sarcoma is carried out in Finland and what are the five-year survival rates and to reveal the surgical treatment and its complications. We also aimed at establishing the incidence rates of bone sarcomas in the paediatric and adolescent population in Finland and to establish the ten-year survival rates. Additionally, we aimed to report the results of a population-based material on paediatric vertebral column resection. Material and methods: We identified all Finnish patients with Ewing sarcoma diagnosed during 1990-2009, all paediatric bone sarcoma patients diagnosed during 1991-2005 and all paediatric patients who underwent vertebral column resection during 2005-2009. The medical records were reviewed for detailed information and these data were analysed. The study is retrospective, nationwide and population-based. Results: Seventy-six Ewing sarcoma patients were included in the final analyses. The five-year sarcoma-specific survival rates were 70% for those with localized and 33% for those with metastatic disease (p=0.001). Fifty-seven patients underwent surgical treatment of the primary tumour. The annual incidence rates of osteosarcoma, Ewing sarcoma and chondrosarcoma per million 0-18-year-old people in Finland during 1991-2005 were 3.6, 1.2 and 0.3, respectively. The ten-year overall survival was 74% for osteosarcoma, 76% for Ewing sarcoma and 80% for chondrosarcoma. Fourteen paediatric patients underwent vertebral column resection during 2005-2009. There were no differences between those operated via posterior-only approach (n=7) compared to those operated via antero-posterior approach (n=7) in the mean final radiological corrections or the quality-of-life results. Conclusions: We conclude that the outcomes of treatment of Ewing sarcoma and paediatric bone sarcomas in Finland are comparable to previously reported outcomes. The incidence of Ewing sarcoma in Finland seems to be a bit lower than reported elsewhere in Europe. Posterior-only approach in paediatric vertebral column resections carry comparable results to anteroposterior approach.Tausta: Ewingin sarkooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain. Sekä luun että pehmytkudoksen kasvaimia käsitteleviä, väestöön pohjautuvia tutkimuksia on julkaistu vain vähän. Aiemmat tutkimukset ovat viitanneet siihen, että Ewingin sarkooma olisi Pohjois-Euroopassa harvinaisempi kuin muissa osissa Eurooppaa. Ewingin sarkooma voi harvoin sijaita myös selkärangassa. Kirurgiset tekniikat rangan kasvainten ja vaikeiden epämuodostumien hoidossa ovat kehittyneet ja nykyisin leikkauksia voidaan tehdä yhtä selän puoleista avausta käyttäen. Tavoitteet: Tavoitteemme oli selvittää miten Ewingin sarkooman hoito, erityisesti kirurginen hoito, on Suomessa on toteutunut ja mitkä ovat potilaiden viiden vuoden elossaololuvut. Halusimme myös selvittää lasten ja nuorten luusarkoomien ilmaantuvuusluvut ja 10 vuoden elossaololuvut. Lisäksi tavoitteenamme selvittää lasten nikamanpoistojen tulokset Suomessa. Aineisto ja menetelmät: Tunnistimme kaikki potilaat, joilla oli diagnosoitu Suomessa vuosina Ewingin sarkooma 1990-2009 ja kaikki alle 18-vuotiaat, joilla oli diagnosoitu luusarkooma vuosina 1991-2005 ja kaikki alle 18-vuotiaat, joille oli 2005-2009 tehty nikamanpoistoleikkaus. Sairaskertomukset käytiin läpi yksityiskohtaisten tietojen saamiseksi ja kerätyt aineistot analysoitiin. Tutkimus on malliltaan takautuva, valtakunnallinen ja väestöön pohjautuva. Tulokset: Lopullisiin analyyseihin otettiin mukaan 76 Ewingin sarkooma sairastanutta potilasta. Viiden vuoden elossaololuvut olivat 70% paikallista tautia sairastaneilla ja 33% levinnyttä tautia sairastaneilla (p=0.001). Potilaista 57:llä primaarikasvain hoidettiin kirurgisesti. Osteosarkooman, Ewingin sarkooman ja kondrosarkooman vuosittaiset ilmaantuvuusluvut miljoonaa alle 18-vuotiasta kohden olivat 3.6, 1.2 ja 0.3. 10 vuoden elossaololuvut olivat vastaavasti 74%, 76% ja 80%. Suomessa tehtiin 2005-2009 nikamanpoistoleikkaus 14:lle alle 18-vuotiaalle potilaalle. Verrattaessa sekä selän- että etupuolelta suoritettuja toimenpiteitä (n=7) niihin, jotka suoritettiin pelkästä selän puoleisesta viillosta (n=7), eroja ei ollut radiologisen virheasennon korjautumisen tai elämänlaatua mittaavien kyselytulosten suhteen. Yhteenveto: Tutkimuksen perusteella voidaan todeta, että Ewingin sarkooman ja lasten luusarkoomien hoito Suomessa on tuloksiltaan hyvää kansainvälistä tasoa. Ewingin sarkooman ilmaantuvuus Suomessa alle 18-vuotiailla näyttäisi hieman pienemmältä kuin mitä muualla Euroopassa on raportoitu. Pelkästä selän puoleisesta viillosta suoritettujen nikamanpoistojen tulokset ovat hyvät, eivätkä eroa sekä selän- että etupuolelta tehtyjen toimenpiteiden tuloksista

Ewingin sarkooman diagnostiikka ja hoito

English summar

Ewingin sarkooman diagnostiikka ja hoito

English summar