Clinical Features and Treatment Strategies of Primary Central Nervous System Lymphoma: a Multicenter Retrospective Study

DergiPark: 379015tmsjAims: Primary central nervous system lymphoma is a rare, highly malignant disease with poor prognosis. Thecurrent knowledge about the disease is mostly gathered from prospective clinical trials and the optimal treatment modality is still a matter of debate. In this study it is aimed to acquire more information about the clinical features of the disease and the responses to different treatment modalities.Methods: The archives in Trakya University Hospital, İnönü University Turgut Özal Medical Center, PamukkaleUniversity Hospital and Erciyes University Hospital researched retrospectively. Demographic, treatment and survival data were retrieved and their statistical analysis was performed. As descriptive statistics number and percentages, arithmetic mean ± standard deviation, median (maximum-minimum) were used. Survival analysis was performed using Kaplan- Meier method.Results: Median age of patients at diagnosis was 53 and out of 28 patients 15 (53.6 %) of them were male. As the symptoms of the disease 18 (66.7%) patients presented headache, 15 (53.8%) presented focal deficit. As initial treatment 26 (92.9%) patients received chemotherapy, while 19 (67.9%) patients were treated with surgical resection and the median overall survival time was 7 months. Conclusion: Achieving complete remission as response to the initial treatment is associated with an improvedoverall survival. Other survival analysis to compare the impact of all initial treatment methods on overall survival resulted statistically insignifican

Encephalitozoon intestinalis: A Rare Cause of Diarrhea in an Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT) Recipient Complicated by Albendazole-Related Hepatotoxicity

Abstract: A 50-year-old male patient previously diagnosed with acute myelomonocytic (M4) leukemia in July 2009 underwent allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT). During the pre-transplant period complete blood count (CBC), liver and renal function tests, coagulation tests, and other parameters were normal. On the first day of transplantation teicoplanin (400 mg d -1 for the first 3 d, and then 400 mg d -1 ) and caspofungin (first dose was 1×70 mg d -1 , followed by 1×50 mg d -1 ) were started intravenously due to white plaques and oropharyngeal candidiasis in the patient's mouth and perianal erythema. On the 14 th d of transplantation watery diarrhea occurred, along with abdominal discomfort, nausea, and fatigue

Ülkemizdeki paroksismal nokturnal hemoglobinüri hastalarının klinik özelliklerinin ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi çok merkezli bir çalışma

Amaç: Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH), kronik intravasküler hemoliz bulguları,kemik iliği yetersizliği ve trombozla kendini gösterebilen edinsel, klonal bir hematopoietikkök hücre hastalığıdır. Klinik bulguların çok değişken olması, tanıda gecikmelere vehastalığın morbi-mortalitesinde artışa yol açabilmektedir. Tanıda altın standart yöntem, temelmoleküler defektin, yani glukozilfosfotidilinozitol (GPİ) çıpası yardımıyla hücre membranınabağlanan proteinlerdeki eksikliğin akım sitometrik yöntemle ortaya konulmasıdır.Tedavisinde ise tek küratif yöntem allojeneik kök hücre naklidir. Ancak günümüzde PNHtedavisinde, hemoliz, transfüzyon bağımlılığı, organ hasarı ve semptomları azalttığı gösterilenve bir terminal kompleman inhibitörü olarak görev yapan eculizumab da yaygın olarakkullanılmaktadır. Bu çok merkezli çalışmada amacımız, ülkemizdeki PNH hastaların kliniközelliklerinin ve tedavi yönetimlerinin değerlendirilmesidir.Gereç ve yöntem: Çalışmamıza yirmi farklı merkezin hematoloji kliniğinde PNH tanısı alantoplam 60 olgu dahil edilmiştir. Tüm olguların retrospektif olarak dosyaları taranmış,hastaların demografik özellikleri, laboratuvar bulguları, gelişen komplikasyonlar, akımsitometri bilgileri, aldıkları tedaviler ve ölüm sebepleri kaydedilmiştir.Bulgular: Çalışmamıza alınan 60 hastanın ortanca yaşları 33 (17-77) idi. Kırkaltı hasta klasikPNH ve 14 hasta sekonder PNH (13 hasta aplastik anemi+PNH, 1 hasta myelodisplastiksendrom+PNH) idi. Hastaların temel demografik özellikleri, hematolojik parametreleri,semptom ve bulguları Tablo1’de özetlenmiştir. Halsizlik ve karın ağrısı en sık başvuruyakınmaları olup, organomegali sadece 7 hastada saptanmıştı. Akım sitometrik analizdeortanca granülosit ve monosit klonları klasik PNH olgularında sırasıyla %75 (23.1-99.5) ve%77 (14.2-99) ve sekonder PNH olgularında %70.5 (13.8-95) ve %61 (14-95.5) olarak izlendi. Tromboembolik olaylar 60 hastanın 18 inde (%30) gözlenmişti. Klasik ve sekonderPNH olguları arasında tromboembolik olay gelişimi açısından istatistiksel bir farkgözlenmemişti (sırasıyla %17.3 ve %14.2, p:0.57). Hastaların, 2009 yılında eculizumabülkemizde ulaşılabilir olana dek immünsupresif ilaçlarla tedavi gördükleri, bu tarihten sonraise olguların %67.4’ünde (31/46) eculizumab tedavisine geçildiği izlendi. Ortalama yaşamsüresi 42 ay (7-183) olarak belirlendi. 60 hastadan 4’ü (%6.6) infeksiyon, 2’si fungalpnömoni, 1’i sepsis ve diğer 1 hasta ise CMV enfeksiyonu nedenli kaybedildi.Tartışma: Çalışmamızda, nadir bir hematopoietik kök hücre hastalığı olan PNH’nin görülmeyaşının literatürle benzerlik gösterdiğini görülmüştür. Trombotik komplikasyon sıklığı %30olarak belirlenmiş olup, sıklıkla ve beklendiği üzere venöz tromboz şeklinde geliştiğigörülmüştür. Literatürden farklı olarak tromboz nedenli ölen hasta görülmemiş, en sık ölümsebebi enfeksiyon olarak belirlenmiştir.Çalışmamız, PNH hastalarının değerlendirildiği ve ülkemizde bugüne kadar yapılmışen kapsamlı çalışmadır. Bu ve benzer çalışmaların, nadir görülen PNH gibi hastalıklarda,ileriye yönelik olarak hastalık yönetimini de etkileyebilecek çok değerli bilgiler verebileceğinidüşünüyoruz.Anahtar kelimeler: Eculizumab, Paroksismal nokturnal hemoglobinüri, Tromboz&nbsp;</p