Infliximab for Idiopathic Deep Cutaneous Vasculitis Refractory to Cyclophosphamide

Cutaneous vasculitis can be classified as primary or idiopathic; or secondary, when it presents as a manifestation of connective tissue diseases, infections, drug reactions or malignancies. Although most of the idiopathic cases are self-limited and responsive to supportive measures and nonsteroidal anti-inflammatory drugs, potent immunosuppressants are sometimes required for the management of the refractory situations. Here we describe a case of a 32-year-old Caucasian female patient with history of idiopathic cutaneous deep vasculitis unresponsive to methotrexate, dapsone, and cyclophosphamide who was effectively treated with infliximab

Determinação das concentrações séricas de lectina ligante de manose em pacientes portadores de cardiopatia reumática crônica

Orientadora: Iara Jose Reason de MessiasDissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa: Curitiba, 2004Inclui bibliografiaResumo: A lectina ligante de manose (mannose-binding lectin, MBL) é uma molécula do sistema imune inato envolvida na defesa primária contra microrganismos mediando a fagocitose e a ativação do complemento. Além disso, há evidências crescentes que a MBL, em alguns casos, pode exercer um papel pró-inflamatório. A cardiopatia reumática crônica (CRC) constitui a mais importante e mais grave manifestação da febre reumática (FR), doença que continua a ocorrer em proporções endêmicas em países em desenvolvimento, como o Brasil. Neste estudo, determinamos as concentrações de MBL circulantes em pacientes com CRC. Um total de 100 pacientes (77 mulheres e 23 homens, com média de idade de 45,8±11 anos, variando de 19-76 anos) com CRC, apresentando diagnóstico prévio de FR, foram estudados. Com o objetivo de avaliar a doença valvular, ecocardiograma transtorácico foi realizado em todos os pacientes. Como controles foram avaliados 99 indivíduos saudáveis, com idade, sexo e origem étnica semelhantes aos pacientes. As concentrações de MBL foram determinadas através de ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay), e os níveis de C3 e de C4 por turbidimetria, ultilizando-se anticorpos monoclonais e policlonais, respectivamente. As concentrações de MBL foram significativamente maiores nos pacientes com CRC do que nos controles saudáveis (média ± SEM: 3036.16 ± 298.9 ng/ml vs 1942.62 ± 185.5 ng/ml, p<0.003). Ainda, a deficiência de MBL foi mais prevalente nos controles (17/99) do que nos pacientes (9/100, p<0.09). As concentrações de C4 nos pacientes encontraram-se dentro dos limites da normalidade (média ± SEM: 22.7±0.8 mg/dl, normal: 10 e 40 mg/dl), e as de C3 encontraram-se elevadas (média ± SEM: 109.2±3.6 mg/dl, normal: 50 e 90 mg/dl). Não houve correlação dos valores de MBL com a área valvar ou com o tipo de procedimento cirúrgico. Estes dados demonstram que as concentrações de MBL circulantes estão significativamente aumentados em pacientes com CRC, sugerindo que a MBL pode estar causando uma ativação de complemento indesejável e lesão cardíaca nestes pacientes. Alem disso, a deficiência de MBL pode exercer um papel benéfico contra o desenvolvimento da CRC. Palavras-chave: lectina ligante de manose, cardiopatia reumática crônica, estenose mitral, febre reumáticaAbstract: Mannose-binding lectin (MBL) is a molecule of the innate immune system involved in the primary defense against microorganisms, mediating fagocytosis and complement activation. Moroever, there are emerging evidences that, in some circumstances, MBL may exert a proinflammatory role. Rheumatic heart disease (RHD) is the most important and severe manifestation of rheumatic fever (RF), disease that still occurs in endemic proportions in developing countries, such as Brazil. In this study we determined the circulating levels o f MBL in patients with RHD. A total o f 100 patients (77 women, 23 men; mean age 45.8 ± 11 years, range 19-76 years), with chronic RHD and a previous diagnosis of RF, were studied. Transthoracic echocardiography was performed in all patients to evaluate valvular heart disease. Ninety-nine healthy individuals matched for age, sex and ethnic origin were included as controls. MBL concentration was measured by ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) and C3 and C4 levels by turbidimetry, using monoclonal and polyclonal antibodies, respectively. MBL concentrations were significantly higher in patients with RHD than in healthy subjects (mean ± SEM: 3036.16 ± 298.9 mg/dl vs 1942.62 ± 185.5 ng/ml, p<0.003). In addition, MBL deficiency was more prevalent in controls (17.1%, 17/99) than in patients (9%, 9/100; p<0.09). Concentrations of C4 were within the normal range (mean ± SEM: 22.7+0.8 mg/dl, normal: 10 to 40 mg/dl), while C3 concentrations were found to be elevated (mean ± SEM: 109.2±3.6 mg/dl, normal: 50 to 90 mg/dl). No correlation was observed between serum MBL levels and valve area or the type of surgical procedure. These results demonstrate that circulating MBL concentrations are significantly elevated in patients with RHD and suggest that MBL may cause undesirable complement activation and heart injury in these patients. Furthermore, MBL deficiency may have a benefical role in the development o f RHD. Kev-words: mannose-binding lectin, rheumatic heart disease, mitral stenosis, rheumatic fever

Polimorfismos dos genes MBL2 e MASP2 na febre reumatica

Orientadora: ProfS DrS Iara José de Messias-ReasonCo-orientadora: ProfS DrS Lilian Pereira-FerrariTese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciencias da Saúde, Programa de Pós-Graduaçao em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 2008Inclui bibliografi

Efeito do controle da pressao venosa central na ocorrência de fibrilaçao atrial após revascularizaçao do miocárdio: estudo caso-controle

INTRODUÇAO: Este estudo teve como objetivo comparar a incidência de fibrilaçao atrial após revascularizaçao do miocárdio entre pacientes que tiveram a pressao venosa central rigorosamente controlada nas primeiras 48-72 horas de pós-operatório e pacientes que nao tiveram controle rigoroso. MÉTODO: Estudo observacional, do tipo caso-controle, realizado na Santa Casa de Misericórdia de Ponta Grossa. O caso foi composto por 80 pacientes avaliados prospectivamente submetidos a revascularizaçao miocárdica entre 2012 e 2014, os quais tiveram a pressao venosa central avaliada de duas em duas horas, nas primeiras 72 horas de pós-operatório, sendo administrada uma ampola de furosemida cada vez que a pressao atingiu o ponto de corte preestabelecido de forma randomizada em 15 cmH2O ou 20 cmH2O. Já o controle foi composto por 184 pacientes avaliados retrospectivamente submetidos a revascularizaçao miocárdica entre 2009 e 2012, antes do início da randomizaçao, nos quais o controle da pressao venosa central foi menos rigoroso, ficando a necessidade de uso de diurético a critério dos intensivistas. Avaliou-se a incidência de fibrilaçao atrial nas primeiras 72 horas de pós-operatório nos dois grupos. RESULTADOS: A incidência de fibrilaçao atrial foi menor no grupo caso (11,25%, 9 em 80), comparativamente ao grupo controle (23,35%, 43 em 184) (P = 0,03). Outras variáveis estudadas foram semelhantes entre os grupos, exceto o clearance de creatinina, que foi maior no grupo controle. CONCLUSAO: O presente estudo demonstra que o controle da pressao venosa central nas primeiras 72 horas de pós-operatório é capaz de reduzir a incidência de fibrilaçao atrial após revascularizaçao do miocárdio

Efeito do controle da pressao venosa central na ocorrência de fibrilaçao atrial após revascularizaçao do miocárdio: estudo caso-controle

INTRODUÇAO: Este estudo teve como objetivo comparar a incidência de fibrilaçao atrial após revascularizaçao do miocárdio entre pacientes que tiveram a pressao venosa central rigorosamente controlada nas primeiras 48-72 horas de pós-operatório e pacientes que nao tiveram controle rigoroso. MÉTODO: Estudo observacional, do tipo caso-controle, realizado na Santa Casa de Misericórdia de Ponta Grossa. O caso foi composto por 80 pacientes avaliados prospectivamente submetidos a revascularizaçao miocárdica entre 2012 e 2014, os quais tiveram a pressao venosa central avaliada de duas em duas horas, nas primeiras 72 horas de pós-operatório, sendo administrada uma ampola de furosemida cada vez que a pressao atingiu o ponto de corte preestabelecido de forma randomizada em 15 cmH2O ou 20 cmH2O. Já o controle foi composto por 184 pacientes avaliados retrospectivamente submetidos a revascularizaçao miocárdica entre 2009 e 2012, antes do início da randomizaçao, nos quais o controle da pressao venosa central foi menos rigoroso, ficando a necessidade de uso de diurético a critério dos intensivistas. Avaliou-se a incidência de fibrilaçao atrial nas primeiras 72 horas de pós-operatório nos dois grupos. RESULTADOS: A incidência de fibrilaçao atrial foi menor no grupo caso (11,25%, 9 em 80), comparativamente ao grupo controle (23,35%, 43 em 184) (P = 0,03). Outras variáveis estudadas foram semelhantes entre os grupos, exceto o clearance de creatinina, que foi maior no grupo controle. CONCLUSAO: O presente estudo demonstra que o controle da pressao venosa central nas primeiras 72 horas de pós-operatório é capaz de reduzir a incidência de fibrilaçao atrial após revascularizaçao do miocárdio

Benefícios tardios do uso de marcapasso no tratamento da miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

OBJETIVO: Avaliar os resultados tardios do uso de marcapasso (MP) em pacientes portadores de miocardiopatia hipertrófica obstrutiva (MHO), sintomáticos e refratários ao tratamento medicamentoso. MÉTODO: Foram avaliados 10 pacientes portadores de MHO, refratários ao tratamento com betabloqueador e/ou verapamil, submetidos a implante de MP de dupla-câmara (DDD). Os pacientes foram acompanhados por um período médio de 4,5 anos após o implante. Foram comparados os dados clínicos (classe funcional, presença de síncope ou tontura e dor precordial) e os gradientes de pressao máximos na via de saída do VE pelo ecocardiograma, no pré-implante, na consulta entre três e seis meses e na consulta atual. Os dados clínicos foram confirmados por teste ergométrico realizado na última avaliaçao clínica. RESULTADOS: Nao houve mortalidade e sim melhora significativa (p=0,0233) da classe funcional após o implante, que persistiu até a última avaliaçao, bem como desaparecimento de dor precordial e tontura, estatisticamente significativo para tontura (p=0,0412). O gradiente máximo na via de saída do VE foi 90,6 mmHg no pré-implante, 19 com três e seis meses e 13 no exame atual (p=0,00001). Houve correlaçao entre a classe funcional avaliada clinicamente e pelo teste ergométrico. CONCLUSAO: Ocorreu melhora significativa da classe funcional e desaparecimento dos sintomas de dor precordial e tontura, bem como reduçao significativa do gradiente na via de saída do VE, que persistiu no seguimento tardio, mostrando que o uso de MP DDD foi uma opçao terapêutica segura e resolutiva em longo prazo na amostra estudada

Benefícios tardios do uso de marcapasso no tratamento da miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

OBJETIVO: Avaliar os resultados tardios do uso de marcapasso (MP) em pacientes portadores de miocardiopatia hipertrófica obstrutiva (MHO), sintomáticos e refratários ao tratamento medicamentoso. MÉTODO: Foram avaliados 10 pacientes portadores de MHO, refratários ao tratamento com betabloqueador e/ou verapamil, submetidos a implante de MP de dupla-câmara (DDD). Os pacientes foram acompanhados por um período médio de 4,5 anos após o implante. Foram comparados os dados clínicos (classe funcional, presença de síncope ou tontura e dor precordial) e os gradientes de pressao máximos na via de saída do VE pelo ecocardiograma, no pré-implante, na consulta entre três e seis meses e na consulta atual. Os dados clínicos foram confirmados por teste ergométrico realizado na última avaliaçao clínica. RESULTADOS: Nao houve mortalidade e sim melhora significativa (p=0,0233) da classe funcional após o implante, que persistiu até a última avaliaçao, bem como desaparecimento de dor precordial e tontura, estatisticamente significativo para tontura (p=0,0412). O gradiente máximo na via de saída do VE foi 90,6 mmHg no pré-implante, 19 com três e seis meses e 13 no exame atual (p=0,00001). Houve correlaçao entre a classe funcional avaliada clinicamente e pelo teste ergométrico. CONCLUSAO: Ocorreu melhora significativa da classe funcional e desaparecimento dos sintomas de dor precordial e tontura, bem como reduçao significativa do gradiente na via de saída do VE, que persistiu no seguimento tardio, mostrando que o uso de MP DDD foi uma opçao terapêutica segura e resolutiva em longo prazo na amostra estudada