A model of leaf budding and development for a mature Quercus forest

Le débourrement et l'accroissement en surface des feuilles jusqu'à leur surface maximale ont été suivis de 1976 à 1983 dans une futaie de chênes (#Quercus petraea#). Un modèle phénologique a été mis au point pour prédire la date du débourrement et l'accroissement en surface des feuilles, en fonction de la somme des températures et de la photopériode. Le débourrement a lieu lorsque la somme des températures des dix jours précédant le débourrement dépasse un seuil thermique, seuil qui est une fonction décroissante de la photopériode. L'accroissement de la surface des feuilles est une fonction de la somme des températures, calculée depuis du jour du débourrement; cette surface atteint la valeur maximale lorque la somme des températures dépasse un seuil qui est aussi une fonction de la photopériode. Le modèle a été validé lors des saisons végétatives 1982 et 1983. Les valeurs simulées des dates du débourrement et de l'évolution de l'indice foliaire sont très proches des valeurs mesurées sur le terrain. (Résumé d'auteur

Adaptation au niveau de disponibilité en azote, en communautés herbacées : deux exemples : Anthroxanthum odoratum L. et Arrhenatherum elatius (L.) J. et C. Prest var. vulgare Koch

Les relations entre la croissance et la disponibilité en azote de trois populations d'#A. odoratum# et de trois populations d'#A. elatius# sont étudiés en conditions naturelles et semi-controlées. Les deux espéces et leurs populations diffèrent par leur efficacité d'utilisation de l'azote pour la croissance et par leur tolérance à l'ombrage. Les résultats sont interprétés en termes d'avantages adaptatifs des deux espéces dans leurs milieux respectifs. (Résumé d'auteur

L'initiative européenne "Suivi global pour l'environnement et la sécurité'' et le protocole de Kyoto

International audienceEn 1992 la Convention Cadre des Nations Unies pour le Contrôle du Changement du Climat (UNFCCC) a montré la prise de conscience internationale des effets néfastes de l'accumulation dans l'atmosphère des gaz à effet de serre, conduisant à un réchauffement climatique, sous l'effet direct ou indirect des activités anthropiques. Le Protocole de Kyoto, adopté en 1997, a fixé des engagements quantitatifs que les parties signataires s'engageaient à respecter. Ceci suppose des moyens d'observation afin de comprendre, modéliser, mesurer l'évolution des sources et des puits de gaz à effet de serre, et tout particulièrement celles sur lesquelles l'Homme peut avoir une influence directe. Conjointement aux mesures in situ, l'observation de la Terre par satellite s'avère un moyen puissant pour répondre à cet objectif. L'Europe, comme le rappelle le "Manifeste de Baveno" adopté par un certain nombre d'agences impliquées dans les activités spatiales, dispose d'atouts majeurs pour remplir de tels objectifs. Le présent article s'efforce de donner une vue synthétique des différentes informations à rassembler pour le suivi des clauses du Protocole de Kyoto, de l'UNFCCC et de leurs conséquences globales sur le changement climatique, mettant en évidence les résultats obtenus, les moyens à entreprendre, les recherches restant à mener, pour atteindre ces buts

Disentangling molecular and clinical stratification patterns in beta-galactosidase deficiency

INTRODUCTION: This study aims to define the phenotypic and molecular spectrum of the two clinical forms of β-galactosidase (β-GAL) deficiency, GM1-gangliosidosis and mucopolysaccharidosis IVB (Morquio disease type B, MPSIVB). METHODS: Clinical and genetic data of 52 probands, 47 patients with GM1-gangliosidosis and 5 patients with MPSIVB were analysed. RESULTS: The clinical presentations in patients with GM1-gangliosidosis are consistent with a phenotypic continuum ranging from a severe antenatal form with hydrops fetalis to an adult form with an extrapyramidal syndrome. Molecular studies evidenced 47 variants located throughout the sequence of the GLB1 gene, in all exons except 7, 11 and 12. Eighteen novel variants (15 substitutions and 3 deletions) were identified. Several variants were linked specifically to early-onset GM1-gangliosidosis, late-onset GM1-gangliosidosis or MPSIVB phenotypes. This integrative molecular and clinical stratification suggests a variant-driven patient assignment to a given clinical and severity group. CONCLUSION: This study reports one of the largest series of b-GAL deficiency with an integrative patient stratification combining molecular and clinical features. This work contributes to expand the community knowledge regarding the molecular and clinical landscapes of b-GAL deficiency for a better patient management

Alpha thalassaemia-mental retardation, X linked

X-linked alpha thalassaemia mental retardation (ATR-X) syndrome in males is associated with profound developmental delay, facial dysmorphism, genital abnormalities and alpha thalassaemia. Female carriers are usually physically and intellectually normal. So far, 168 patients have been reported. Language is usually very limited. Seizures occur in about one third of the cases. While many patients are affectionate with their caregivers, some exhibit autistic-like behaviour. Patients present with facial hypotonia and a characteristic mouth. Genital abnormalities are observed in 80% of children and range from undescended testes to ambiguous genitalia. Alpha-thalassaemia is not always present. This syndrome is X-linked recessive and results from mutations in the ATRX gene. This gene encodes the widely expressed ATRX protein. ATRX mutations cause diverse changes in the pattern of DNA methylation at heterochromatic loci but it is not yet known whether this is responsible for the clinical phenotype. The diagnosis can be established by detection of alpha thalassaemia, identification of ATRX gene mutations, ATRX protein studies and X-inactivation studies. Genetic counselling can be offered to families. Management is multidisciplinary: young children must be carefully monitored for gastro-oesophageal reflux as it may cause death. A number of individuals with ATR-X are fit and well in their 30s and 40s