Cantrell Syndrome. Case report of an adult

Cantrell syndrome is characterized by defects that involve the diaphragm, abdominal wall, pericardium, heart, and lower region of the sternum. It is a rare entity, usually diagnosed at birth and accompanied by high mortality due to the complexity and gravity of the anomalies. In this report, we present a 32-year-old male patient, who was diagnosed in infancy but who reached adult age asymptomatic.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL

Comparison of wall motion and myocardial perfusion abnormalities during dobutamine-atropine stress with myocardial contrast echocardiography and magnetic resonance imaging for the detection of obstructive coronary artery disease

A detecção de alterações da motilidade segmentar do ventrículo esquerdo (VE) induzidas por um estresse farmacológico ou físico tem seu papel bem estabelecido na determinação não-invasiva de isquemia miocárdica. Entretanto, em sequência temporal, vários eventos secundários à isquemia ocorrem no miocárdio, sendo a heterogeneidade de perfusão um dos mais precoces a aparecer. Associação de parâmetros a serem analisados durante exames indutores de isquemia para diagnóstico de doença arterial coronária (DAC) tem sido amplamente estudada nos últimos anos. Ecocardiografia sob estresse pela dobutamina-atropina quando associada a contraste de microbolhas permite melhor visibilização dos segmentos do VE e análise da perfusão miocárdica. Ressonância magnética cardiovascular (RMC) é uma técnica que vem sendo amplamente utilizada na investigação de DAC tanto pela análise motilidade segmentar quanto pela análise da perfusão miocárdica, embora a combinação destes parâmetros tenha sido pouco estudada. Os objetivos deste estudo foram: determinar o valor incremental da análise de perfusão miocárdica sobre a análise da motilidade segmentar pela ecocardiografia com perfusão miocárdica em tempo real (EPMTR) e pela RMC e comparar, em um mesmo grupo de pacientes, a acurácia diagnóstica da EPMTR e RMC utilizando o mesmo protocolo sob estresse pela dobutamina-atropina, para detecção de DAC angiograficamente significativa. Estudamos 42 pacientes (média etária de 59 ± 7anos, 20 homens) com suspeita clinica de DAC e indicação de angiografia coronária. Todos os pacientes foram submetidos ao protocolo de estresse pela dobutamina-atropina na EPMTR e na RMC com intervalo de três dias a três meses. Para a obtenção da perfusão foi utilizado o contraste ecocardiográfico perflutreno na EPMTR e o contraste paramagnético baseado em gadolínio na RMC. Análise da motilidade segmentar e perfusão miocárdica foram realizadas, tanto na EPMTR quanto na RMC, por análise visual utilizando modelo de 17 segmentos do Joint Commitee on American Heart Association. Todos os pacientes realizaram angiografia coronária invasiva no intervalo máximo de três meses da inclusão, foi considerade DAC significativa a presença de obstrução >50% do diâmetro luminal na análise angiográfica quantitativa. Dos 42 pacientes estudados, 25(60%) apresentaram DAC significativa, sendo 10 uniarteriais e 15 multiarteriais. A análise da motilidade segmentar e perfusão miocárdica, pela EPMTR, apresentaram sensibilidade de 72% e 88% e acurácia de 80% e 88%, respectivamente para o diagnóstico de DAC. A análise da motilidade segmentar e perfusão miocárdica, pela RMC, apresentaram sensibilidade de 80% e 92% e acurácia de 80% e 88%, respectivamente para o diagnóstico de DAC. O valor adicional da perfusão miocárdica sobre a motilidade segmentar para o diagnóstico de DAC foi avaliado em modelo que incluiu motilidade segmentar e associação da motilidade segmentar e perfusão miocárdica, na EPMTR e RMC (2 de 16,16 versus 24,13,repectivamente e 2 de 12,73 versus 27,4; respectivamente), sendo p<0,05 para os dois modelos. Concluímos que a EPMTR e RMC sob o mesmo protocolo de estresse pela dobutaminaatropina apresentaram acurácia diagnóstica semelhantes para detecção de DAC angiograficamente significativa. A análise da perfusão miocárdica apresenta valor adicional para o diagnóstico de DAC à análise da motilidade segmentar tanto na EPMTR quanto na RMC. A.The detection of left ventricular (LV) wall motion abnormalities induced by pharmacological or physical stress has a well established role in the non-invasive determination of myocardial ischemia. However, following the temporal sequence of events in the ischemic cascate, perfusion heterogeneity is one of the earliest and may occur before wall motion abnormalities. In the last years, association between parameters has been demonstrated to improve the diagnoses of coronary artery disease (CAD) during cardiac stress tests. Microbubble-based contrast agent allows for better LV endocardial border delineation and analysis of myocardial perfusion during stress echocardiography. Cardiac magnetic resonance imaging (CMRI) is a technique that has been extensively used to investigate CAD, both for the analysis of wall motion and myocardial perfusion. However, the combination of these parameters has not been completely defined in the literature. The objectives of this study were: to determine the additional value of myocardial perfusion over wall motion analysis with real-time myocardial perfusion echocardiography (RTMPE) and CMRI and to compare, in the same group of patients, the diagnostic accuracy of RTMPE and CMRI using the same dobutamine-atropine stress protocol for detection of angiographically significant CAD. A total of 42 patients were studied (mean age of 59±7 years, 20 men) with clinical suspicion of CAD and indication of coronary angiography. All patients underwent dobutamine-atropine stress protocol during RTMPE and CMRI, with intervals of three days to three months apart. Perflutren contrast agent was used for perfusion analysis by RTMPE, and paramagnetic gadolinium-based contrast was used by CMRI, both injected intravenously. Wall motion and myocardial perfusion were determined by visual analysis both in RTMPE and CMRI using the 17-segment model of the Joint Committee of the American Heart Association. All patients underwent invasive coronary angiography within three months of stress tests. Significant CAD was defined as more than 50% of luminal stenosis determined by quantitative coronary angiography. Of the 42 studied patients, 25 (60%) had significant CAD. Among them, 10 had single-vessel and 15 had multivessel CAD. Analysis of wall motion and myocardial perfusion by RTMPE presented sensitivity of 72% and 88% and diagnostic accuracy of 80% and 88%, respectively, for the detection of significant CAD. Analysis of wall motion and myocardial perfusion by CMRI presented sensitivity of 80% and 92% and diagnostic accuracy of 80% and 88%, respectively, for the detection of significant CAD. The additional value of myocardial perfusion over wall motion for the diagnosis of CAD was assessed in a model that included wall motion and the association of wall motion plus myocardial perfusion both during RTMPE (2 of 16.16 versus 24.13, respectively) and CMRI (2 of 12.73 versus 27.4, respectively) with p<0.05 in both models. In conclusion, RTMPE and CMRI using the same dobutamine-atropine stress protocol had comparable diagnostic accuracies for the detection of angiographically significant CAD. Myocardial perfusion had additional value over wall motion analysis for the diagnosis of CAD, both at RTMPE and CMRI

Ensino de emergências na graduação com participação ativa do estudante

O ensino médico sofreu intensas modificações nos últimos anos. A rápida evolução do conhecimento requer metodologias que estimulem a metacognição, substituindo o excesso de conteúdo pelo"aprender a aprender", formando profissionais construtores ativos do seu conhecimento e capacitados para refletir sobre a própria prática. A importância do conteúdo de emergências é inquestionável, especialmente na graduação, pois se trata de uma área de grande carência de profissionais que vem sendo cada vez mais ocupada pelo médico recém-graduado, quase sempre despreparado para se conduzir diante da gravidade dos casos. Simular a realidade integra o saber ao fazer, aliados ao desenvolvimento de habilidades. O ensino das emergências em cenários reais é insubstituível, contudo limitado por questões de segurança do paciente e pela impossibilidade de repetição de procedimentos.A simulação em laboratório de habilidades propicia contato do aluno com diversas situações em ambiente controlado, permite repetição e favorece o aprendizado significativo mediante discussão dos temas e reflexão sobre a própria prática.Este artigo descreve a inserção longitudinal do conteúdo de emergências médicas no currículo de um curso de Medicina,utilizando técnicas de simulação e reflexão acerca da prática como metodologia de aprendizado, além da vivência em ambientes de prática real