Pupil size following dark adaptation in patients with retinitis pigmentosa

According to the equivalent light hypothesis, molecular defects in the photoreceptor lead to a continuous activation of the photoreceptor cascade in a manner equivalent to real light. the consequences in diseases such as retinitis pigmentosa (RP) are as disruptive to the cells as real light. Two forms of the equivalent light hypothesis can be distinguished: strong - mutations in rhodopsin or other cascade proteins in some forms of RP continuously excite the visual phototransduction cascade, weak - disruption of outer segments in all patients with RP eliminates circulating dark current and blocks neurotransmitter release in a manner similar to real light. Both forms of the equivalent light hypothesis predict that pupils of patients with RP will be constricted like those of normal subjects in the light. the purpose of this study was to test the equivalent light hypothesis by determining whether steady-state pupil diameter following full dark adaptation is abnormally small in any of a sample of patients with RP. Thirty-five patients with RP and 15 normal subjects were tested. Direct steady-state pupillometric measures were obtained from one eye in a full-field dome after 45 min of dark adaptation by videotaping the pupil with an infrared camera. Mean pupil diameter in the dark was comparable (t = -0.15. P = 0.88) between patients with RP (6.85 +/- 0.58 min) and normal subjects (6.82 +/- 0.76 mm). the results of the present study are clearly counter to the prediction of the second (weaker) form of the equivalent light hypothesis.Universidade Federal de São Paulo, Dept Oftalmol, BR-04023062 São Paulo, SP, BrazilRetina Fdn SW, Dallas, TX USAUniversidade Federal de São Paulo, Dept Oftalmol, BR-04023062 São Paulo, SP, BrazilWeb of Scienc

Comparison between self-reported quality of vision and visual acuity in a low-income elderly population in the city of São Paulo

PURPOSE: Self-reported visual function questionnaires are becoming more common in clinical research. The purpose of this study is to evaluate and correlate self-reported visual function assessed by a visual function questionnaire with visual acuity. METHODS: 806 patients aged 60 years and older, who were included in an epidemiological eye study, were interviewed and present visual acuity for near and distance was taken; they also answered a visual function questionnaire. RESULTS: Weak correlations were found between self-reported visual function assessed by a visual function questionnaire and visual acuities for both distance and near. CONCLUSION: Self-reported visual function assessed by a visual function questionnaire did not correspond to visual acuity, nevertheless it can provide important information to the ophthalmologist.OBJETIVO: Questionários de auto-avaliação visual vêm sendo utilizados em pesquisas em vários campos da oftalmologia. O objetivo deste trabalho é avaliar e correlacionar a qualidade visual auto-relatada por meio de questionário de função visual com a medida de acuidade visual. MÉTODOS: 806 indivíduos com idade igual ou acima de 60 anos, que faziam parte de população avaliada em estudo epidemiológico de doenças oculares em idosos foram entrevistados e submetidos à medida da acuidade visual para longe e para perto e também foram submetidos a um questionário de função visual. RESULTADOS: Foram encontradas fracas correlações entre as acuidades visuais e as respostas do questionário. CONCLUSÃO: A qualidade visual auto-relatada por meio de questionário de função visual não tem correspondência direta com a medida da acuidade visual de um paciente, mas pode trazer informações importantes para o oftalmologista.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de OftalmologiaUNIFESP, Depto. de OftalmologiaSciEL

Diagnostic contribution of visual electrophysiologic assessment in patients from a university hospital

PURPOSE: To determine the frequency of diagnostic categories obtained in a clinical vision electrophysiology laboratory at a university hospital. METHODS: Patients who underwent visual electrodiagnostic testing from October 1998 to October 2000 (N=570) were cross-sectionally studied. Electroretinogram (ERG) was performed in 385 (68%) patients and pattern and/or flash visually evoked potentials were performed in 185 (32%) patients. RESULTS: After electroretinogram assessment, the most frequently identified diagnostic categories were (in this order): retinitis pigmentosa, Stargardt's disease, cone dystrophy, cone-rod degeneration, retinotoxic effects due to several agents (chloroquine, tamoxifen, methanol, etc) and ocular trauma, besides unclear visual loss. In 23% of the cases, it was impossible to obtain a final diagnosis on the first examination. The largest group referred to electroretinogram testing was for documentation or exclusion of tapetoretinal degenerations (42%). In this group, 110 cases of RP were identified: 91 isolated and 19 syndromic cases. Visually evoked potential testing helped to identify the following diagnostic categories: diseases affecting only the optic nerve (optic nerve atrophy, optic neuritis, optic disk edema, etc); neurological conditions affecting the visual pathway (multiple sclerosis, cerebral palsy, blunt head trauma, tumors, etc): pediatric eye and/or neurological conditions (congenital cataract, cortical visual impairment, congenital glaucoma, etc) and opaque media (leucoma, ocular trauma, etc). CONCLUSIONS: Frequent and meaningful indications for visual electrophysiologic recording and diagnostic decisions arise from this relatively large group of studied patients. A number of diagnoses can hardly, if not all, be established without visual electrophysiologic testing. These include early stages of retinitis pigmentosa, progressive cone dystrophy, toxic retinopathy without fundus changes, optic nerve or retinal dysfunction in opaque media, optic nerve involvement in multiple sclerosis and pediatric eye disease with or without neurological damage.OBJETIVO: Determinar a freqüência de diferentes categorias diagnósticas em um laboratório de eletrofisiologia visual clínica de um hospital universitário. MÉTODOS: Os pacientes participaram de um estudo transversal sendo submetidos a testes eletrodiagnósticos visuais entre outubro de 1998 e outubro de 2000 (N=570). Os exames de eletrorretinografia (ERG) foram realizados em 385 pacientes (68%) e de potenciais visuais evocados (PVE) por reversão de padrão e/ou flashes e varredura em 185 pacientes (32%). RESULTADOS: Após avaliação da eletrorretinografia, as categorias diagnósticas mais freqüentes foram identificadas na seguinte ordem: retinose pigmentária, doença de Stargardt, distrofia de cones, degeneração do tipo cone-bastonete, retinotoxicidade devido a vários agentes (cloroquina, tamoxifeno, etc) e trauma ocular, além de perdas visuais de causas idiopáticas. Em 23% dos casos, não foi possível obter o diagnóstico final ao primeiro exame. O grupo mais freqüente referido para o eletrorretinografia foi para documentar ou excluir as degenerações tapeto-retinianas (42%). Neste grupo, 110 casos de retinose pigmentária foram identificados: 91 casos isolados e 19 sindrômicos. Para o exame de potenciais visuais evocados, as categorias diagnósticas mais freqüentes foram: doenças que afetam somente o nervo óptico (atrofia de nervo óptico, neurites ópticas, edema de disco óptico, etc.); condições neurológicas afetando a via visual (esclerose múltipla, paralisia cerebral, trauma crânio-encefálico, tumores, etc.), condições neurológicas e/ou doenças oculares pediátricas (catarata congênita, deficiência visual cortical, glaucoma congênito, etc.), e opacidade de meios (leucoma, trauma ocular, etc.). CONCLUSÕES: A análise deste amplo grupo de pacientes, mostra as indicações mais freqüentes e significativas para registros eletrofisiológicos visuais e decisões diagnósticas. Vários diagnósticos podem ser de difícil conclusão sem os testes eletrofisiológicos visuais. Dentre essas doenças incluem-se estágios iniciais da retinose pigmentária, distrofia progressiva de cones, retinopatia tóxica sem alterações fundoscópicas, função de nervo óptico ou retiniana em opacidades de meios, envolvimento de nervo óptico em esclerose múltipla e avaliação da acuidade visual em doenças oculares infantis com ou sem alterações neurológicas.Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Laboratório de Eletrofisiologia VisualUNIFESP, Laboratório de Eletrofisiologia VisualSciEL

Visual acuity and rod function in patients with retinitis pigmentosa

PURPOSE: To investigate visual acuity and rod function, and correlate them to different clinical parameters in patients with retinitis pigmentosa (RP). METHODS: A cohort of 199 patients with retinitis pigmentosa (110 males and 89 females), aged 6-79 years (mean = 36.8±17.5) had their monocular visual acuity measured by the ETDRS chart and rod function assessed by full-field electroretinogram and dark-adapted thresholds. The distribution of different genetic subtypes of retinitis pigmentosa was 20.3% autosomal dominant, 14.2% X - linked, 24.2% autosomal recessive and 41.3% isolated. History of consanguinity was found in 41 (20.6%) patients. Forty-one patients (20.6%) were 20 years old or less, 77 (38.6%) ranged from 21 - 40 years, 61 (30.7%) from 41 - 60 years, and 20 (10.1%) were 61 years or older. Peak-to-peak amplitude and b-wave implicit time were measured and statistically analyzed (one-way ANOVA). Pearson correlation was performed between rod amplitude and dark-adapted thereshold and rod amplitude and visual acuity. RESULTS: Analyzing the visual acuity data according to genetic subtypes, without considering age, showed that as a group, patients with autosomal recessive and isolated retinitis pigmentosa have less severe impairment of visual acuity, than those with X-linked retinitis pigmentosa. Nyctalopia begun earlier in X-linked groups, compared with the remaining groups (p=0.011). A negative correlation was found between dark-adapted thereshold and scotopic rod amplitude (Pearson correlation coefficient = - 0.772 and P =0.000). There were no significant relationships between visual acuity and rod response by electroretinogram (Pearson correlation coefficient = 0.0815 and P = 0.286), P > 0.050. CONCLUSIONS: In a cohort of retinitis pigmentosa patients, 31.2% had vision of 20/40 or better. Rod function loss was highly correlated when assessed electrophysiologically (ERG) and psychophysically (dark-adapted thershold). No correlation was found between rod response measured by electroretinogram and visual acuity.OBJETIVO: Investigar a acuidade visual e a função dos bastonetes e correlacioná-las com diferentes parâmetros clínicos freqüentemente observados em pacientes com retinose pigmentária (RP). MÉTODOS: Participaram deste estudo 199 pacientes com retinose pigmentária (110 homens e 89 mulheres), com idades variando entre 6 e 79 anos (média = 36,8±17,5), para avaliação da acuidade visual e da função de bastonetes obtidas pelo eletrorretinograma de campo total (ERG) e limiar de adaptação ao escuro (LAE). A distribuição dos diferentes subtipos genéticos da retinose pigmentária foi de 20,3% autossômica dominante, 14,2% ligada ao X , 24,2% autossômica recessiva e 41,3% isolada. Consangüinidade familiar positiva foi encontrada em 41 (20,6%) pacientes. Com relação à idade, 41 pacientes (20,6%) apresentavam idade inferior a 20 anos, 77 (38,6%) entre 21 - 40 anos, 61 (30,7%) entre 41 - 60 anos, e 20 (10,1%) apresentaram idade superior a 61 anos. A amplitude pico a pico e tempo de culminação da onda-b foram medidos e posteriormente analisados (ANOVA de uma via). A correlação de Pearson foi calculada entre amplitudes de bastonetes e o limiar de adaptação ao escuro e amplitude de bastonetes e acuidade visual. RESULTADOS: Analisando a acuidade visual de acordo com os sub-grupos de retinose pigmentária, sem levar em consideração a idade, obser-vamos que os pacientes com retinose pigmentária autossômica dominante, retinose pigmentária autossômica recessiva e retinose pigmentária isolada têm comprometimento da acuidade visual menor quando comparado a retinose pigmentária ligada ao X. A nictalopia teve início mais precocemente nos pacientes do subtipo retinose pigmentária ligada ao X quando comparada aos restantes (P = 0,0011). Correlação negativa foi obtida entre a perda de função de bastonetes medida pelo eletrorretinograma de campo total e pelo limiar de adaptação ao escuro (coeficiente de correlação de Pearson = - 0,772, P = 0,286, P> 0,050). CONCLUSÃO: Neste grupo de pacien-te com retinose pigmentária, 31,2% tiveram acuidade visual de 20/40 ou superior. A perda de função de bastonetes foi altamente correlacionada quando avaliada eletrofisiologicamente pelo eletrorretinograma de campo total e psicofisicamente pelo limiar de adaptação ao escuro. Não houve correlação entre a perda de função de bastonetes medida pelo eletrorretinograma e a acuidade visual.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de OftalmologiaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de Oftalmologia Setor de Eletrofisiologia Visual ClínicaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de Oftalmologia Laboratório de Eletrofisiologia Visual ClínicaUNIFESP, Depto. de OftalmologiaUNIFESP, Depto. de Oftalmologia Setor de Eletrofisiologia Visual ClínicaUNIFESP, Depto. de Oftalmologia Laboratório de Eletrofisiologia Visual ClínicaSciEL

Multifocal ERG in patients treated with low-dose tamoxifen

PURPOSE: Tamoxifen, an antiestrogen, has been used as an effective therapeutic agent in the treatment of breast cancer. The drug has been shown to cause ocular toxic effects. The purpose of this study was to determine possible central retinal toxicity by multifocal electroretinograms (mfERGs) in a cohort of patients treated with low-dose tamoxifen (20 mg/day) for breast cancer. METHODS: Multifocal electroretinograms of the central 30 degrees of the retina were obtained of 3 different groups: Experimental group - 15 females (41-59 years, mean 48.6 ± 4.5) with normal fundus, treated with low-dose tamoxifen for 1 to 55 months. Control group - 6 females (30-76 years, mean 49.9 ± 18.8) with previous breast cancer diagnosis who had not received tamoxifen as treatment until ERG testing. Normal control group - 15 normal female volunteers (30-71 years, mean 47.7 ± 12.9). The multifocal amplitude and latency for N1-P1 were measured and statistically analyzed (one-way ANOVA). RESULTS: Mean amplitudes N1-P1 (nV/deg²) were comparable for responses of different eccentricity (0 to 25 degrees). There was no statistically significant difference for implicit time of N1 and P1 (ms) in multifocal electroretinograms between the 3 groups. CONCLUSIONS: Low-dose tamoxifen showed no retinotoxic effect in this small group of women with breast cancer. Follow-up investigation could provide a better understanding of these effects.OBJETIVO: O tamoxifeno é um antiestrógeno utilizado como agente terapêutico eficaz no câncer de mama. A droga pode causar efeitos tóxicos oculares em dosagens altas. O objetivo deste estudo foi determinar possíveis efeitos retino-tóxicos centrais usando o eletrorretinograma multifocal (mfERG) em grupo de pacientes tratadas com baixa dosagem de tamoxifeno (20 mg/dia) após cirurgia do câncer de mama. MÉTODOS: O eletrorretinograma multifocal (mfERG) de 30 graus centrais da retina foi obtido em 3 diferentes grupos: Grupo experimental - 15 mulheres (41-59 anos, média 48,6 ± 4,5) com fundo de olho normal, tratadas com tamoxifeno em baixa dosagem por 1 a 55 meses. Grupo controle - 6 mulheres (30 -76 anos, média 49,9±18,8) com diagnóstico prévio de câncer de mama que não receberam tratamento com tamoxifeno até o teste do eletrorretinograma multifocal. Grupo controle normal - 15 voluntárias normais (30-71 anos, média 47,7 ± 12,9). A amplitude e a latência de eletrorretinograma multifocal para N1-P1 foram analisados estatisticamente (análise de variância de uma via). RESULTADOS: As amplitudes médias N1-P1 (nV/grau²) foram comparáveis para respostas de diferentes excentricidades (0 a 25 graus) nos três grupos. Não houve diferença estatisticamente significativa para a latência de N1 e P1 (ms) do eletrorretinograma multifocal entre os 3 grupos. CONCLUSÕES: O tratamento com baixa dosagem de tamoxifeno não mostrou efeitos retino-tóxicos em pequeno grupo de mulheres após cirurgia do câncer de mama. Investigação seriada proporcionará melhor compreensão desses efeitos.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de OftalmologiaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de Oftalmologia Setor de Eletrofisiologia Visual ClínicaHospital do Câncer - AC. CamargoUNIFESP, Depto. de OftalmologiaUNIFESP, Depto. de Oftalmologia Setor de Eletrofisiologia Visual ClínicaSciEL