Approach to primary spontaneous pneumothorax in childhood

Objective: To present the follow-up and treatment experiences of two centers regarding primary spontaneous pneumothorax (PSP), which is rare in childhood, in the light of the literature. Methods: Age, gender, height, body mass index (BMI), complaint, radiological findings, pneumothorax percentages, follow-up and treatment records of patients with PSP who admited to two centers between 1 August 2016 and 1 August 2021 were retrospectively analyzed. Results: A total of 23 patients were included in the study. Twenty-one (91.3%) patients were male, 2 (8.7%) were female, and the mean age was 16.4±0.6 years. Mean height was 180.8±7.9 cm, and BMI was 21.1±2.6 kg/m2. The main complaints were chest pain, respiratory distress, cough and shoulder pain. Chest X-ray was taken in all patients. Computed tomography (CT) was performed in 9 patients (40.9%) who had persistent air leaks, developed recurrence and whose diagnosis could not be determined by X-ray. Conservative treatment (nasal oxygen 2-4 lt/min) was performed to 5 patients with pneumothorax percentage below 15% at the first admission, and tube thoracostomy in 18 patients. Video-assisted thoracic surgery (VATS) was performed in 8 (36.3%) cases. Recurrence developed in 4 (18.1%) cases. Conclusion: There is no standard approach in the diagnosis, treatment and follow-up process of childhood PSP. We think that new and prospective studies are needed in order to provide a standard approach on this issue. We think that VATS is an effective surgical method in the treatment. In addition, we considered that CT can be a useful diagnostic tool in management of PSP

Karaciğer fibrokistik hastalıklarının değerlendirilmesi tek merkez deneyimi

Amaç: Karaciğerin fibrokistik hastalığı (KFKH), intrauterin dönemden adölesan yaşa kadar geniş bir yaş aralığındagörülebilen, multisistemik bir hastalıktır. Çalışmadaki amacımız kliniğimizde KHFK olan hastaların, başvuru semptomları,klinik-laboratuvar bulguları, tedavi yaklaşımı ve takip sonuçlarını değerlendirmektir.Gereç ve Yöntemler: Ocak 2008-Aralık 2019 yılları arasında, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenmepolikliniğinde KFKH nedeniyle takipli olan hastaların demografik özellikleri, klinik-laboratuar bulguları, tedavi yaklaşımlarıve son durumları geriye dönük olarak incelendi.Bulgular: Otuz dokuz hastanın (56.4 erkek, ortanca yaş 5 yıl 3 ay, yaş aralığı: 10 gün-6.8 yıl) sekizinde (20.5) Carolihastalığı (CH), 16’sında (41) konjenital hepatik fibrozis (KHF), 15’inde koledok kisti tespit edildi. En sık başvuru şikayetisarılık (n=8, 20.5), kronik karın ağrısı (n=6, 15.4) ve splenomegali (n=4, 10.3)’dü. Hastaların sekizi (20.5) böbrektekist tespit edildikten sonra yapılan incelemelerde, yedisi (17.9) intrauterin dönemde, ikisi (5.1) insidental olarak tespitedilmişti. Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ORPBH) olan altı hastada PKHD1 gen mutasyonu saptandı. On sekizhasta (46.2) opere edildi (karaciğer nakli, sol lob segmental hepatektomi, mezokavalşant, böbrek nakli, kistektomi).Yirmi beş hastada (64.1) ekstrahepatik tutulum mevcuttu [ORPBH (n=18), mental motor retardasyon (n=2, birindemetokromatik lökodistrofi, diğerinde Arnold Chiari malformasyonu), nefrokalsinozis (n=1), juvenil nefronofitizis (n=1),akut pankreatit (n=1), pulmoner hipoplazimetakarpal distal falanks hipoplazisi (n=1) ve medüler sünger böbrekpinealkist (n=1)]. Takip edilen 39 hastanın altısında portal hipertansiyon, beşinde kronik böbrek yetmezliği (12.8), dördündekompanse kronik karaciğer hastalığı (10.3) gelişmiş olup iki hastaya dekompanse siroz nedeniyle karaciğer nakli, birhastaya son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle böbrek nakli yapıldı.Sonuç: Karaciğerin fibrokistik hastalıklarında, morbidite ve komplikasyon riskinin yüksek olması nedeniyle erken tanı,düzenli takip ve tedavi önemlidi