Basal ganglia calcifications in children

We report the study of four children with bilateral basal ganglia calcifications (BGC) visualized on CT scan. Epilepsy was the clinical manifestation of three patients whose laboratory investigation revealed abnormal calcium metabolism. The first aim of this paper is to call attention to a treatable entity that can cause epileptic syndromes in infancy and childhood. The second purpose is to review the literature comparing with our fourth child who presented encephalopathy with BGC.Apresentamos o estudo de quatro crianças com calcificações dos gânglios da base (CGB) ao exame tomográfico. Epilepsia foi a manifestação clínica presente em três casos, cuja investigação laboratorial revelou haver distúrbio do metabolismo do cálcio, pseudo-hipoparatireoidismo em um dos casos com certeza e, provavelmente, também nos outros dois pacientes. A primeira finalidade deste estudo é divulgar entidade potencialmente tratável, como causa de síndrome epiléptica na infância. O segundo objetivo é rever o assunto (CGB) em face da literatura, relacionando-a com a quarta, criança que apresentou encefalopatia com CGB.51351

Discinesia induzida por fenitoína

Phenytoin is an effective antiepileptic drug, although, it can be associated with many side effects, including dyskinesia. OBJECTIVE: To describe the clinical characteristics of phenytoin induced dyskinesia. METHODS: We investigated the occurrence of involuntary movements in patients followed at our adult and pediatric epilepsy clinics during the period of one year. RESULTS: Three patients presented with phenytoin-induced dyskinesia: one adult with axial and orofacial dyskinesia, and two children with choreoathetosis. They did not have other signs of phenytoin intoxication and had complete recovery after phenytoin withdrawal. CONCLUSION: Phenytoin induced dyskinesia may occur during either chronic or initial treatment and with normal serum phenytoin levels. However, it occurs most often in patients on polytherapy, usually after increasing dosage and with toxic serum levels. Other signs of phenytoin intoxication may be present in these patients, but often the dyskinesia is the only side effect, which may delay the diagnosis and treatment. The clinical characteristics of the involuntary movements vary and may be focal or generalized, most often characterized by choreoathetosis and dyskinesias. These may last for hours, days or even years, but frequently disappear completely after phenytoin withdrawal.Fenitoína é droga anti-epiléptica eficaz, mas pode estar associada a vários efeitos colaterais, inclusive discinesia. OBJETIVO: Descrever as características clínicas da discinesia induzida por fenitoína. MÉTODO: Avaliamos a ocorrência de movimentos involuntários em pacientes seguidos nos ambulatórios de epilepsia durante o período de um ano. RESULTADOS: Três pacientes apresentaram discinesia induzida por fenitoína: um adulto com discinesia orofacial e duas crianças com coreoatetose. Eles não tinham outros sinais de intoxicação por fenitoína e apresentaram recuperação completa após a retirada da fenitoína. CONCLUSÃO: Discinesia induzida pela fenitoína pode ocorrer durante tratamento crônico ou no início do tratamento e com níveis séricos normais de fenitoína. Entretanto, na maioria das vezes ocorre em politerapia e geralmente após aumento da dose e com níveis tóxicos de fenitoína. Outros sinais de intoxicação podem estar presentes, mas muitas vezes a discinesia é o único efeito adverso, o que pode atrasar o diagnóstico e tratamento. Os movimentos involuntários podem ser focais ou generalizados. Podem durar horas, dias ou até anos, mas freqüentemente desaparecem completamente após a retirada da fenitoína.35636

Feelings and behaviors of parents of children with epilepsy

PURPOSE: To assess the efficacy of support groups in identifying parents feelings and behaviors facing the diagnosis of epilepsy in their children. METHODS: Protocols were applied to 18 parents before and after the sessions. Each protocol consisted of questions concerning feelings and beliefs toward epilepsy as well as children-parent interactions. RESULTS: The following feelings were observed: disappointment (94.4%), fear (72.2%), frightening (27.8%), sadness (33.3%), anxiety (27.8%) and rejection (38.9%). These feelings were associated with overprotection (83.3%) and a lack of limits (38.9%). Parents reported feeling of safety after seizure control and 77.8% associate major of difficulties to the lack of information and the inadequated beliefs involved. After support sessions, 94.4% of the parents reported less anxiety. CONCLUSION: Support groups dispel misconception, clarify child parent relationships and prevent behavioral difficulties.OBJETIVOS: Identificar as crenças e os sentimentos dos pais frente à epilepsia e relacioná-los com os comportamentos de seus filhos. Avaliar a eficácia dos grupos de pais na diminuição da ansiedade, esclarecimento sobre a doença e comportamentos. MÉTODO: Foram aplicados 18 protocolos que avaliaram sentimentos, crenças e comportamento dos pais e filhos, respondidos antes e depois das sessões de grupos de apoio. RESULTADOS: Diante do diagnóstico foram observados mágoa (94,4%), medo (72,2%), susto (27,8%), tristeza (33,3%) e rejeição (38,9%). Estes sentimentos foram associados a superproteção (83,3%) e falta de limites (38,9%). Segurança foi associada a percepção do controle de crise. Depois do grupo, 94,4% dos pais relatam menos ansiedade e 77,8% associam muitas das dificuldades a falta de informação e a presença de crenças irracionais. CONCLUSÃO: Grupos de apoio desmistificam crenças, ajudam na identificação das relações parentais e previnem dificuldades comportamentais.394

Calcificações dos gânglios da base na infância

Apresentamos o estudo de quatro crianças com calcificações dos gânglios da base (CGB) ao exame tomográfico. Epilepsia foi a manifestação clínica presente em três casos, cuja investigação laboratorial revelou haver distúrbio do metabolismo do cálcio, pseudo-hipoparatireoidismo em um dos casos com certeza e, provavelmente, também nos outros dois pacientes. A primeira finalidade deste estudo é divulgar entidade potencialmente tratável, como causa de síndrome epiléptica na infância. O segundo objetivo é rever o assunto (CGB) em face da literatura, relacionando-a com a quarta, criança que apresentou encefalopatia com CGB

Crise epileptica unica : analise dos fatores de risco para recorrencia

Orientador: Marilisa Mantovani GuerreiroDissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias MedicasResumo: As variáveis: idade, sexo, tipo e etiologia da crise epiléptica, estado de sono, antecedente de convulsão febril (CF), antecedente de crise não provocada nos familiares próximos (pais e irmãos) (AF), eletrencefalograma (EEG) e tomografia computadorizada (TC) foram estudadas em população de crianças que fteqüentou o Ambulatório de Epilepsia Infantil (AEI) de setembro de 1989 a julho de 1996, com a queixa principal de crise única. Nosso objetivo foi o de avaliar o risco de recorrência para cada uma das variáveis e em seu conjunto. No estudo retrospectivo foram incluídos, para análise, os pacientes cujas crises foram "não provocadas", e que o tempo transcorrido, do evento epiléptico até a primeira consulta, não ultrapassasse 75 dias (2,5 meses). Foram diferenciados dois grupos de pacientes conforme a etiologia da crise: (a) Grupo com Crise Idiopática (G-CI) e (b) Grupo com Crise Sintomática Remota- (G-CSR). O G-CSR apresentou-se com casuística baixa nesta amostragem (2) em virtude dos desvios no encaminhamento desse tipo de paciente ao AEI. Prosseguiu-se o estudo analisando-se as variáveis como fatores de risco de recorrência apenas no G - CI (86 pacientes). O sexo masculino predominou (1,6/1), e, nos pacientes em que foi pÇ>ssível obter a informação sobre o início da crise (69) , a parcial foi mais ftequente (66%). As crises ocorreram em vigília em 70 (81%) pacientes e, durante o sono, nos 16 restantes (19%). Encontrou-se apenas 2 com CF'prévia e, portanto, esta variável não pôde ser analisada. O AF esteve presente em 16 (18%) de 85 pacientes (em uma criança esse dado era desconhecido). O tempo máximo para realização do EEG foi de 189 dias, com média de 70 dias. Apresentou-se anormal em 19 (22%) pacientes. As anormalidades epileptiformes específicas foram observadas em 14 (16%) e as não específicas, em 5 (6%) indivíduos. Das 86 crianças, 65 (76%) realizaram a TC de crânio e dez (15%), tiveram este exame alterado. As anormalidades mais comuns constituíram-se no achado de calcificação nodular e (ou) cisto parenquimatoso. O número de pacientes que apresentou recidiva da crise foi de 29 (33%), ao longo de segmento médio de 2,4 anos para todo o G-CI. Em análise univariada, a idade, o EEG e o AF tiveram importância como fatores prognósticos de recorrência (p < 0,05, P < 0,05 e p < 0,01, respectivamente). Finalmente, através de método estatístico que utilizou o Modelo de Riscos Proporcionados para uma análise multivariada, observou-se que apenas os pacientes com EEG alterado e aqueles com AF positivos para críse não provo cada, tiveram maior rísco de recidiva (p = 0.0029 e p = 0.0022, respectivamente). A idade, aI1a1iAAna no conjunto com as outras variáveis, não expressou o mesmo valor que quando avaliada isoladamente. Observando-se a curva de sobrevivência, estimou-se rísco de recorrência, após a primeira críse, de 18% no primeiro semestre, 27% no primeiro ano, 35% no segundo ano e 38% no terceiro ano. As variáveis sexo, tipo de críse, estado de sono e TC não foram fatores de predição para nova críse. A etiologia da críse e CF foram variáveis que não puderam ser estudadas, devido ao reduzido número que constituiu a amostraAbstract: Not informed.MestradoNeurologiaMestre em Neurociencia

Crise epileptica unica, não provocada, em crianças : analise do risco de recorrencia e dos fatores prognosticos

Orientadores: Marilisa Mantovani Guerreiro, Maria Luiza Giraldes de ManrezaTese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias MedicasResumo: As variáveis: idade, sexo, tipo e etiologia da crise epiléptica, número de crises epilépticas em 24 horas, estado de sono (ES), estado de mal epiléptico (EME), paralisia de Todd (PT), antecedente de convulsão febril (CF), antecedente de crise (ou crises) não provocada nos familiares próximos (pais e irmãos) (AF), eletrencefalograma (EEG) e tomografia computadorizada (TC) foram estudadas em população de crianças que fTeqüentaram os Ambulatórios de Epilepsia Infantil (AEI) dos Hospitais de Clínicas da UNICAMP (HC-UNICAMP) e USP (HC-USP), desde setembro de 1989 a agosto de 1998, com a queixa principal de crise única. Nosso objetivo foi o de avaliar o risco de recorrência e identificar os fatores prognósticos associados. No estudo prospectivo foram incluídos, para análise, os pacientes cujas crises foram "não provocadas", e que o tempo transcorrido, do evento epiléptico até a primeira consulta, não ultrapassasse 90 dias (3 meses). Foram diferenciados dois grupos de pacientes conforme.a etiologia da crise: (a) Grupo com Crise Criptogênica (G-CC) e (b) Grupo com Crise Sintomática Remota (G-CSR). O G-CSR apresentou-se com casuística baixa nesta amostragem (15) em virtude dos desvios no encaminhamento desse tipo de paciente aos AEI. Prosseguiu-se o estudo analisando-se apenas os resultados no G-CC (228 pacientes). O sexo masculino predominou (1,2/1) e a crise parcial foi encontrada em 72% dos 163 pacientes que apresentavam esta informação. As crises ocorreram em vigília em 165 pacientes (77%) e, durante o sono, nos restantes 48 (23%). Encontraram-se 14 crianças com CF prévia (7%), 12 com EME (6%) e 6 com paralisia de Todd (3%). O AF esteve presente em 45 crianças (21,5%). O tempo médio de realização dos exames eletrencefalográficos foi de 88 dias, sendo que 197. pacientes (92,5%) o fizeram dentro do 10 semestre após a crise inicial. Apresentou-se anormal em 47 pacientes (22%). As anormalidades epileptiformes foram observadas em 38 indivíduos (18%) e as não epileptiformes, em 9 (4%). Das 213 crianças, 182 (85%) realizaram a TC de crânio e 17 (9,5%), tiveram este exame alterado. As anormalidades mais comuns constituíram-se no achado de calcificação nodular e (ou) cisto parenquimatoso. O número de pacientes que apresentou recidiva da crise foi de 73 (34%), ao longo de seguimento médio de 2,1 anos. Em análise univariada, o estado de sono durante a crise e o EEG tiveram importância como fatores prognósticos de recorrência (p= 0,0065 e p= 0,0001, respectivamente). Finalmente, através de método estatístico que utilizou o Modelo de Riscos Proporcionados para uma análise multivariada, oBservou-se que apenas os pacientes com EEG alterado, tiveram maior risco de recidiva (p = 0,0001). A variável estado de sono, analisada no conjunto com as outras variáveis, não expressou o mesmo valor que qUFLI1do avaliada isoladamente. Observando-se a curva. de sobrevivência, estimou-se risco de recorrência, após a primeira crise, de 15% no primeiro semestre, 25% no primeiro ano, 37% no segundo ano e 41% no terceiro ano. As variáveis sexo, idade, tipo de crise, número de crise em 24 horas, EME, paralisia de T odd, CF, AF e TC não foram fatores de predição para nova crise. A etiologia da crise foi variável que não pôde ser estudada, devido ao reduzido número que constituiu a amostra (15)Abstract: We studied children who presented with a first seizure and carne to the outpatient clinic for childhood epilepsy from september/1989 to august/1998. The following risk factors were assessed: age, sex, type and etiology of the seizure, number of seizures in 24 hours, sleep state at time of seizure, status epilepticus (SE), Todd's paresis, prior febrile convulsions (FC), farnily history ofunprovoked seizures (FH), electroencephalogram (EEG) and computerized tomography (CT). Our purpose was to assess the risk factors in univariable and multivariable analisys. We included the patients who presented with a first unprovoked seizure and had an appointment no longer than 90 days after the seizure. We found two groups of patients according to the etiology: (a) cryptogenic cases (C C) and (b) remote syntomatic cases (RSC). This last group had only 15 patients and was excluded from the analysis. We studied only the CC with 213 patients. The study group included 124 boys and 89 girls. Partialseizure ocurred in 72% of 163 patients who could give the information about the beginning of the seizure. Seizures occurred during awake state in 165 (77 %) of the patients and during sleep in 48 (23%). Fourteen children had previous FC (7%), 12,with status epilepticus (6%),6 with Todd Paresis. Family history of US ocurred in 45 (21,5%) of 209 patients (we did not obtain this information in four children). The mean period for obtaining an EEG was 88 days. EEG was abnormal in 47 (22%) of the patients. One hundred eigthy two children (85%) had a CT examination that was abnormal in 17 (9,5%). Seizure recurrence was observed in 73 children (34%), during mean follow-up 2,1 years. The utilization of statistical method of Cox model, demonstrated that only patients with abnornal EEG for unprovoked seizures had a higher risk of recurrence (p =0,0001). After the first unprovoked seizure, estimate of recurrence by survival curves was 15% at first semester, 25% at first year, 37% at second year and 41% at third year. Variables like age, sex, type of seizure, number of seizures in 24 hours, sleep state at time of seizure, status epilepticus (SE), Todd's paresis, prior febrile convulsions (FC), family history of unprovoked seizures (FH), and computerized tomography (CT) did not correlated as recurrence factors. Sintomatic remote seizure group were not considered in this study due a small number of patients present. in the studyDoutoradoDoutor em Ciências Médica

Sentimentos e reações de pais de crianças epilépticas

OBJETIVOS: Identificar as crenças e os sentimentos dos pais frente à epilepsia e relacioná-los com os comportamentos de seus filhos. Avaliar a eficácia dos grupos de pais na diminuição da ansiedade, esclarecimento sobre a doença e comportamentos. MÉTODO: Foram aplicados 18 protocolos que avaliaram sentimentos, crenças e comportamento dos pais e filhos, respondidos antes e depois das sessões de grupos de apoio. RESULTADOS: Diante do diagnóstico foram observados mágoa (94,4%), medo (72,2%), susto (27,8%), tristeza (33,3%) e rejeição (38,9%). Estes sentimentos foram associados a superproteção (83,3%) e falta de limites (38,9%). Segurança foi associada a percepção do controle de crise. Depois do grupo, 94,4% dos pais relatam menos ansiedade e 77,8% associam muitas das dificuldades a falta de informação e a presença de crenças irracionais. CONCLUSÃO: Grupos de apoio desmistificam crenças, ajudam na identificação das relações parentais e previnem dificuldades comportamentais