Ultra-sonografia intracraniana : aspectos morfológicos e morfométricos normais em recém-nascidos prematuros e de termo

Orientador: Luis Fernando B. TorresCo-orientador: Marilu KanegusukuDissertação (mestrado) - Universidade Federal do Parana, Setor de Ciencias da SaudeResumo: Foram realizadas 220 ultra - sonografias intracranianas em 100 recém-nascidos prematuros e de termo, utilizando apare lhos de Modo B. Oitenta pacientes foram estudados em vida e 20 após o óbito . Características morfológicas e morfométricas foram descritas , através do estudo de 8 planos coronais, 3 sagitais e 2 axiais . Os estudos pós-morte foram comparados com os respectivos cortes anatômicos. A ultra-sonografia intracraniana foi um exame simples de ser realizado, tecnicamente fáci1, relativamente de baixo custo e sem radiações ionizantes. As estruturas mais evidentes foram o sistema ventricular, particularmente os ventrículos laterais anaecogênicos, em contraste com os vasos, plexo coroide, ossos e cerebelo hiperecogênicos. 0 parenquima cerebral e gânglios da base apresentaram-se ao exame com ecogenicidade intermediaria entre estas estruturas. As cisternas, exceto a cisterna magna, anaecogênica, apresentaram alta ecogenicidade pela presença dos vasos no seu interior . O sulco caudo-ta1âmico separando o caudado e o tá1amo foi importante ponto de referencia utilizado para identificação das hemorragias. Entre as variações normais foram identificadas áreas hiperecogênicas periventriculares, na área do centro semi- oval e radiações ópticas, cavidade do septo pe1ucído e o "cavum vergae" e dilatação do corno occipital do ventrículo lateral . Os ventrículos laterais foram mensurados nos planos coronais e sagitais e as suas medidas permaneceram constantes em relação a idade gestacional com uma variação media de 2,0 a 2,7 mm. A avaliação do 39 ventrículo foi muito laboriosa com variações importantes devido a dificuldade de sua identificação. Os índices ventricular e biventricular apresentaram medidas significativamente maiores em relação com a idade gestacional representando o crescimento dos hemisférios cerebrais e não a medida real do ventrículo lateral . A relação ventricular ( índice ventricular/hemisfério cerebral ) manteve-se sem diferença significativa a cada idade gestacional e foram considera_ dos como limites normais os valores abaixo daqueles correspondentes a + 2 DP que variou entre 0.35 a 0.48. A ultrassonografia intracraniana pode ser considerada como normal quando obedecer os critérios avaliados no estudo incluindo tamanho ventricular inferior a + 2 DP, presença de imagens ecogênicas normais, posição e tamanho das estruturas anatômicas compatíveis com a normalidade estabelecida e pulsatibi1idade normal dos vasos e plexo coroide

Rett syndrome: retrospective and prospective study of 28 patients

From November 1982 to May 1999, 28 children with Rett syndrome were followed-up for a medium period of 6 years and 2 months. Regression of developmental milestones started at the age between 5 and 20 months. Nineteen cases of typical Rett syndrome had uneventful pre and perinatal periods, loss of previously acquired purposeful hand skills, mental and motor regression and developed hand stereotypies; sixteen had head growth deceleration and 12 gait apraxia. Nine patients were atypical cases, 2 formes frustres, 2 congenital, 3 with early seizure onset, 1 preserved speech and 1 male. Epilepsy was present in 21 patients, predominantly partial seizures and the drug of choise was carbamazepine (15 patients). In the initial evaluation most patients were distributed on Stages II and III and on follow-up on Stages III and IV. Three children died.No período entre Novembro 1982 e Maio 1999, 28 crianças com Síndrome de Rett foram seguidas por um período médio de 6 anos e 2 meses.O início da regressão do desenvolvimento psicomotor ocorreu entre 5 e 20 meses.Os 19 casos de síndrome de Rett típica apresentavam períodos pré e perinatal normais,e evoluíram com perda das habilidades previamente adquiridas, retardo psicomotor e estereotipias de mãos; 16 tinham desaceleração do crescimento craniano e 12 tinham marcha anormal. Nove pacientes foram casos atípicos: 2 formas frustras, 2 congênitas, 3 com crises precoces, 1 com fala preservada e 1 sendo do sexo masculino. A epilepsia esteve presente em 21 pacientes com crises predominantemente parciais e a droga de escolha foi a carbamazepina (15 pacientes). Na avaliação inicial a maioria dos pacientes estava distribuída em estágios II e III da síndrome e evolutivamente passaram aos estágios III e IV, sendo que 3 faleceram.40741