Viejas enfermedades conocidas que afectan la órbita

Presentamos el caso de un paciente de 56 años con antecedente de Mieloma Múltiple, que evoluciona con inflamación periorbitaria de ambos parpados, bilateral, de coloración amarillenta-violácea, ulcerada e indolora. Se planteó el diagnóstico diferencial con las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias del adulto, en especial con su asociación con Mieloma Múltiple (MM). Al realizar biopsia de la lesión, se observan en la histología fragmentación de haces de colágeno dérmico y alrededor de vasos un material amorfo acelular eosinófilo pálido, rojo congo positivo y coloración verde manzana con luz polarizada, llegando al diagnóstico de Amiloidosis y Xantogranuloma Orbitario del Adulto

El ojo: un rompecabezas diagnóstico

Se comunica una serie de casos, multicéntricos de la cual participaron cinco instituciones.  La muestra fue de 17 pacientes, de los cuales 11 pertenecían al Hospital Dr. J. M. Cullen. Todos consultaron por compromiso orbitario y/o periorbitario. El compromiso en hombres fue de 23.4% y un 76.6% en mujeres. La edad media en años fue de 45.4 (17-69 años). Dentro de los diagnósticos encontrados, cinco casos fueron Enfermedad Relacionada con IgG4 (ER-IgG4), dos casos de Enfermedad de Erdheim Chester (EEC), dos Xantogranuloma, dos xantelasmas, un caso de metástasis de cáncer de mama, un caso de orbitopatía tiroidea, un caso de Amiloidosis con mieloma múltiple, y tres sin diagnóstico.  Se revisan los diagnósticos diferenciales encontrados

Escala 1:50.000

Estudio geocientífico aplicado al ordenamiento territorial, sobre San Carlos de Bariloche (Argentina, provincia de Río Negro), realizado en colaboración entre el Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR) y el Instituto Federal de Geociencias y Recursos Naturales (BGR), Alemania. Este trabajo está compuesto por un material monográfico (libro) y por una serie de mapas: el estudio geocientífico aplicado al ordenamiento territorial, y mapas que analizan distintos aspectos de la zona en cuestión (topográfico, geológico, geomorfológico, etc)Fil: Kruk, Wolgang. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Toloczyky, Markus. Instituto Federal de Geociencias y Recursos Naturales (BGR), Alemania.Fil: Helms, Fabian. Instituto Federal de Geociencias y Recursos Naturales (BGR); Alemania.Fil: Pereyra, Fernando X. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Wilson, Carlos. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Tobio, María I. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Roverano, D. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Muzio, C. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: López, R. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Getino, E. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Fookes, S. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Dzenddoletas, M. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Ducós, E. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Coccia, M. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Cavallaro, Sandra. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Bréad, C. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.Fil: Albertoni, J. Ministerio de Planificación Federal, Inversión Pública y Servicios. Secretaría de Minería. Servicio Geológico Minero Argentino (SEGEMAR); Argentina.RESUMEN La localización de asentamientos humanos, su estructura interna y funcionamiento está fuertemente influenciado por los factores ambientales y, particularmente, por la configuración del terreno. El manejo poco efectivo de las tierras en zonas urbanas resulta en una generalizada degradación de suelos, agua y paisaje, ocupación de áreas riesgosas, pérdida de espacios verdes y de tierras agrícolas. La ciudad de San Carlos de Bariloche se localiza en el sector norte de los Andes patagónicos (71°10´-71°23´O y 41°10´-41°15´S), en la provincia de Río Negro (figura 1, mapa de ubicación). La misma ha experimentado un sostenido crecimiento poblacional en las últimas décadas duplicando su población en las dos décadas pasadas, alcanzando casi 93.000 habitantes en el censo del año 2001. El ejido municipal tiene una superficie de más 22.000 ha y se extiende longitudinalmente más de 60 kilómetros. El gran crecimiento poblacional implicó un avance progresivo sobre todo el ámbito del ejido municipal. En líneas generales la urbanización ha tenido un carácter desordenado por lo que actualmente se han generado numerosos problemas ambientales al ocuparse terrenos poco aptos. En las últimas décadas, ante la existencia de una creciente presión antrópica sobre el medio natural y, paralelamente, un mayor grado de conocimiento de las causas y efectos de los diferentes peligros naturales, éstos comenzaron a tener mayor influencia en la determinación de políticas y prioridades para inversiones o emprendimientos económicos en general y en la fijación de pautas de ocupación del territorio. Fruto de un convenio entre el SEGEMAR (Servicio Geológico Minero Argentino), BGR (Instituto Federal de Geociencias y Recursos Minerales de Alemania), la Municipalidad de Bariloche y la Dirección de Minería de la provincia de Río Negro, se presentan los resultados de los trabajos efectuados consistentes en la realización de una cartografía geoambiental del ejido municipal. La misma constituye una herramienta de ordenamiento en el futuro crecimiento urbano de la ciudad, con el doble propósito de la preservación del ambiente y evitar daños y peligros para la localización de la población y futuras inversiones y emprendimientos. En consecuencia, el objetivo general ha sido identificar y evaluar las características geológicas de los terrenos para el desarrollo urbano en general, generando una cartografía temática de base útil para la planificación urbana y el ordenamiento territorial. Los trabajos se desarrollaron en dos etapas, en la primera se analizaron las características más relevantes del medio físico (clima, geología, geomorfología, vegetación, suelos, usos del territorio, pendientes e hidrologíahidrogeología) en relación con la ocupación del territorio, reconociéndose los principales factores de peligrosidad natural. En la segunda etapa, sobre la base de los resultados obtenidas en la primera, se realizó una división del territorio en unidades ambientales y, en función de las mismas, se analizaron los factores de peligrosidad mixta (antrópica-natural) y la aptitud del territorio para la urbanización. Los mapas, descriptos en el texto y presentados en el Anexo Cartográfico son: 1) de base (altimetría, planimetría y catastral), 2) Geológico, 3) Geomorfológico, 4) Vegetación, 5) Hidrogeológico e Hidrológico, 6) Suelos, 7) Usos del territorio, 8) Peligros naturales (inundaciones, erosión e inestabilidad de pendientes), 9) Unidades del Paisaje, 10) Unidades de Gestión y 12) Aptitud para la Urbanización. La zonificación resultante ha sido volcada a mapas y esquemas que permiten una rápida visualización de los tipos de aptitud del territorio municipal para los diferentes usos, especialmente se identificaron sitios aptos para el crecimiento urbano y las áreas vulnerables frente a las amenazas naturales periódicas. La zona estudiada se localiza dentro de la ecoregión Cordillera Patagónica septentrional. La región de Bariloche se sitúa en un sector que presenta marcada heterogeneidad ambiental, producto de variaciones geológicas, geomorfológicas, altitudinales, climáticas y vegetacionales. Desde el punto de vista geológico, el ejido municipal se ubica en una faja plegada y corrida de retroarco, aflorando variadas litologías: metamorfitas precámbrico-paleozoicas, granitoides cretácicos y terciarios, volcanitas, piroclastitas y sedimentitas terciarias y depósitos glaciarios, glacifluviales, fluviales y piroclásticos cuaternarios. Como resultado de su localización tectónica, la región se caracteriza por presentar una serie de serranías de rumbos aproximados N-S, con alturas que oscilan entre 2400 y 700 m sobre el nivel del mar. Esta configuración tectónica ha sido intensamente modificada por el accionar de los glaciares en el Cuaternario, el cual está representado por amplios valles glaciarios, morenas de diferentes tipos y formas erosivas de escalas intermedias. Una característica destacada es el marcado gradiente que presentan las precipitaciones, desde más de 2000 mm anuales en el extremo occidental del área urbana hasta menos de 400 mm en la zona oriental. Consecuentemente, la vegetación y los suelos muestran diferencias longitudinales: en la zona occidental se encuentra bosque de coihue y bosque mixto de ciprés y coihue, sobre Andosoles, Inceptisoles y Entisoles; mientras que en la zona oriental se desarrolla una pradera herbácea y mixta en Molisoles y Entisoles. Numerosos peligros naturales se hallan en la región, la cual exhibe una marcada fragilidad frente a acciones antrópicas. Las inundaciones y la inestabilidad de pendientes (incluyendo Avalanchas de nieve, Deslizamientos, Flujos de detritos y Caídas de rocas) constituyen los principales factores de peligrosidad natural. Otros factores son la erosión hídrica y eólica; volcanismo y los terremotos. La degradación del paisaje, de la vegetación y de los suelos, junto con los incendios y contaminación de aguas y suelos aparecen como los principales peligros de tipo mixto (natural-antrópico). En función de las características naturales se diferenciaron 10 Unidades de Paisaje, las cuales combinadas con los usos actuales y la ocupación del territorio posibilitaron distinguir 19 Unidades de Gestión. Las mismas son unidades relativamente homogéneas tanto en lo referente a las características naturales (abióticas y bióticas) como en lo relativo al uso antrópico. Finalmente, se analizó la aptitud para la urbanización de las Unidades de Gestión, como elemento de base para dirigir el futuro crecimiento urbano de Bariloche. Se definieron cuatro clases de aptitud (de muy apta a no apta) sobre la base de la ponderación relativa de diferentes acciones relacionadas con la urbanización (construcción de viviendas, infraestructura de servicios, instalaciones sociales, etc.) En la actualidad las zonas del faldeo del cerro Otto, cuenca inferior del arroyo Ñireco, y la pampa de Huenuleo son los sectores en los cuales se presentan los mayores problemas geoambientales. Los aspectos centrales son: 1) altas pendientes, 2) materiales superficiales heterogéneos y poco consolidados, 3) vegetación natural degradada, 4) afloramientos rocosos fuertemente meteorizados, 5) activa morfogénesis, 6) condiciones climáticas y 7) alto grado de intervención antrópica (también descontrolada y poco regulada)

Preferential Binding to Elk-1 by SLE-Associated IL10 Risk Allele Upregulates IL10 Expression

Immunoregulatory cytokine interleukin-10 (IL-10) is elevated in sera from patients with systemic lupus erythematosus (SLE) correlating with disease activity. The established association of IL10 with SLE and other autoimmune diseases led us to fine map causal variant(s) and to explore underlying mechanisms. We assessed 19 tag SNPs, covering the IL10 gene cluster including IL19, IL20 and IL24, for association with SLE in 15,533 case and control subjects from four ancestries. The previously reported IL10 variant, rs3024505 located at 1 kb downstream of IL10, exhibited the strongest association signal and was confirmed for association with SLE in European American (EA) (P = 2.7×10-8, OR = 1.30), but not in non-EA ancestries. SNP imputation conducted in EA dataset identified three additional SLE-associated SNPs tagged by rs3024505 (rs3122605, rs3024493 and rs3024495 located at 9.2 kb upstream, intron 3 and 4 of IL10, respectively), and SLE-risk alleles of these SNPs were dose-dependently associated with elevated levels of IL10 mRNA in PBMCs and circulating IL-10 protein in SLE patients and controls. Using nuclear extracts of peripheral blood cells from SLE patients for electrophoretic mobility shift assays, we identified specific binding of transcription factor Elk-1 to oligodeoxynucleotides containing the risk (G) allele of rs3122605, suggesting rs3122605 as the most likely causal variant regulating IL10 expression. Elk-1 is known to be activated by phosphorylation and nuclear localization to induce transcription. Of interest, phosphorylated Elk-1 (p-Elk-1) detected only in nuclear extracts of SLE PBMCs appeared to increase with disease activity. Co-expression levels of p-Elk-1 and IL-10 were elevated in SLE T, B cells and monocytes, associated with increased disease activity in SLE B cells, and were best downregulated by ERK inhibitor. Taken together, our data suggest that preferential binding of activated Elk-1 to the IL10 rs3122605-G allele upregulates IL10 expression and confers increased risk for SLE in European Americans.Peer Reviewe

Can nailfold videocapillaroscopy images be interpreted reliably by different observers? Results of an inter-reader and intra-reader exercise among rheumatologists with different experience in this field

Nailfold videocapillaroscopy (VCP) allows non-invasive assessment of the microcirculation. Adequate training in this field is relevant for rheumatologists. There is increasing evidence of the reliability of VCP findings among different readers. Objective: To evaluate inter- and intra-reader agreement of rheumatologists to identify normal images and systemic sclerosis (SSc) patterns on VCP (\u201cearly,\u201d \u201cactive,\u201d and \u201clate\u201d proposed by Cutolo et al.). Thirteen rheumatologists with different experience in nailfold VCP received training to standardize reading criteria. They rated 60 VCP images from healthy and SSc patients at baseline and 4 weeks later, using an electronic platform. The reading of an expert was considered the gold standard. Data were analyzed using Cohen\u2019s kappa for concordance and Student\u2019s t test and ANOVA to compare kappa means for inter-reader, intra-reader, and inter-pattern readings. Mean inter-reader and intra-reader kappa were 0.45 and 0.49, respectively, (moderate agreement). Kappa scores were higher among experienced vs inexperienced readers (inter-reader kappa 0.58 vs 0.34, p = 0.001, intra-reader kappa 0.65 vs 0.37, p = 0.01). Agreement was substantial (kappa = 0.61) for the identification of normal vs abnormal images and higher for the identification of active (0.48, p = 0.009) and late SSc patterns (0.56, p = 0.008) than for the early SSc pattern (0.35, p = 0.003). There is moderate agreement among rheumatologists for the identification of SSc videocapillaroscopy patterns (higher among experienced rheumatologists) and substantial agreement, regardless of previous experience in VCP, in the identification of normal and abnormal images. Agreement for the identification of active and late patterns is higher than for the early pattern. \ua9 2018, International League of Associations for Rheumatology (ILAR)