Miastenia grave autoimune do adulto : experiencia de 20 anos do HC - FCM - UNICAMP

Orientador: Anamarli NucciDissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: A miastenia grave (MG) é a doença autoimune melhor compreendida. Assume grande importância por suas manifestações clínicas de morbi-mortalidade, as quais declinaram com o maior conhecimento fisiopatológico da doença nas últimas décadas . Analisou-se retrospectivamente os prontuários dos pacientes adultos com MG autoimune do Hospital de Clínicas da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas ( HC - FCM - UNICAMP ), acompanhados no período de 1982 a 2001. Enfocou-se dados de apresentação clínica, exames complementares, tratamento e evolução. Medidas de significância estatística foram realizadas por teste do Qui-Quadrado ou teste exato de Fisher quando indicado, com significância quando p 10% em 69,57%, e em 25% dos casos grau I. Anticorpos anti receptor de acetilcolina (AcARACo ), fração ligador, foram positivos em 67,24% dos casos submetidos ao exame. A tomografia computadorizada ( TC ) de mediastino mostrou uma sensibilidade de no máximo 75% para detecção de timoma e especificidade de 67,92%. O exame anátomo patológico evidenciou 16% de timoma. A timectomia como parte da terapêutica foi realizada em 59% dos casos. Anti-colinesterásico foi utilizado em 96,9%, prednisona em 86%, outros imunossupressores em 35%, plasmaférese aguda em 20% e a imunoglobulina (IgIV) aguda em 3,93%. Na evolução 29,13% apresentaram remissão completa, 7,09% remissão farmacológica, 53,54% melhora, 4,72% ficaram inalterados, 0,79% (um caso) piora, 2,36% exacerbação e 2,36% óbito relacionado a MG. Entre os fatores associados com remissão completa mostrou-se significante a realização de timectomia (p=0,0002) e com evolução não favorável o sexo masculino (p=0,0469). Óbitos pela MG foram associados a uma pior classificação de O e G ( graus III e IV )Abstract: Introduction: Myasthenia gravis (MG) is the best known autoimmune diseased. There is very importance due to its morbidity and mortality, with improvement in the treatment in the last years. Objectives: to analyze retrospectively the experience of UNICAMP University Hospital about MGAA. Casuistics and Methods: to review retrospectively the charts of adults myasthenic patients attended in Unicamp University Hospital and that were followed in a regular bases during the period 1982-2001. It was analysed the clinical classification, laboratory examinations (repetitive nerve stimulation; acetylcholine receptor antibodies; CT or MRI images of mediastinum and histopathological exams of surgical removed material), treatment and outcome. Variables were analyzed by Chi ¿ square or Fisher' s exact test ( probability ¿ p < = 0,05 was considered significant ), and by multivariance regression analysis. Results: 127 patients fulfilled criteria for MGAA , 71% were females and 29% males; 87,4% white and 11,81% black. The mean age at the beginning of MG was 36,95 years, median 32 years, extremes 19 and 71 years. Another autoimmune disease was present in 19,68%. Osserman-Genkins scale classified 17,3% as grade I, 42,5% as IIa, 29,9% as IIb, 7,1% as III and 3,1% as grade IV. Repetitive nerve stimulation was positive in 69,57%, and only in 25% grade I. Acetylcholine receptor antibodies was positive in 67,24% from the cases that performed the exam. CT images of mediastinum showed 75% sensibility for diagnosis of thymoma and 67,92% specificity. Thymic histopathology revealed thymoma in 16%. Seventy five patients (59%) were submitted to thymectomy. The treatment with anticholinesterasic agents was prescribed for 96,9%, prednisone for 86%, and another immunossupressor for 35%. Plasmapheresis was indicated in 20% and intravenous immunoglobulin in 3,93%. Evolution: 29,13% was in complete remission, 7,09% in pharmacologic remission, 53,54% were considered improved, 4,72% had unchanged status, 0,79% (one case) worse, 2,36% exacerbation and 2,36% died of MG. Thymectomy associated to complete remission was considered significant (p=0,0002), and males were associated to unfavorable evolution (p=0,0469). Death of MG was associated to a worse clinical classification on Osserman-Genkins scale. Conclusions: One hundred and Twenty seven pacients with MGAA were followed; and clinical presentation range from ocular MG to severe MG, but mild generalized MG predominated. The treatment considered drugs and thymectomy. A favorable evolution was observed in 90% of casesMestradoNeurologiaMestre em Ciências Médica

Plasmapheresis in the treatment of myasthenia gravis: retrospective study of 26 patients Plasmaférese no tratamento da miastenia grave: estudo retrospectivo de 26 pacientes

We analyzed the experience of Unicamp Clinical Hospital with plasma exchange (PE) therapy in myasthenia gravis (MG). About 17.8 % of a totality of MG patients had PE performed: 26 cases, 19 women and seven men. The mean age-onset of MG was 28 years, extremes 11 and 69. Minimum deficit observed in the group was graded IIb (O & G) or IIIa (MGFA scale). One patient had prethymectomy PE. In seven the procedures were performed due to myasthenic crisis and in 18 patients due to severe myasthenic symptoms or exacerbation of previous motor deficit. Two patients were also submitted to chronic PE considering refractoriness to other treatments. Twenty-six patients had 44 cycles of PE and 171 sessions. The mean number of sessions was 3.9 (SD ± 1.4) each cycle; median 5, extremes 2 and 6. The mean time by session was 106,5 minutes (SD ± 35.2); median 100.5 (extremes of 55 and 215). The mean volume of plasma exchanged in each session was 2396 ml (SD ± 561); median 2225 (extremes 1512 and 4500). Side effects occurred: reversible hypotension (seven cases), mild tremor or paresthesias (seven cases). Infection and mortality rates due to PE were zero. All patients had immediate benefit of each PE cycle and usually they also received prednisone or other immunosuppressors. Good acceptance of the procedure was observed in 80.7% of patients.Analisamos a experiência do Hospital das Clínicas da Unicamp com plasmaferese: (PF) na miastania grave (MG). 17,8 % do total dos casos de MG submeteu-se a PF, 26 casos, 19 mulheres e sete homens. A idade média de início da MG foi 28 anos (extremos 11 e 69). O menor déficit clínico foi IIb (O & G) e IIIa (MGFA). A PF foi indicada no pré-operatório de timectomia em um caso e em sete devido a crise miastênica. Em 18 casos, com MG generalizada e sintomas bulbares ou com exacerbação de déficit prévio, a PF foi indicada como intervenção aguda. Em dois pacientes desse grupo ela foi indicada também em regime crônico de ciclos mensais. Os 26 pacientes submeteram-se a 44 ciclos e a 171 sessões de PF. O número médio de sessões em cada ciclo foi 3,9 (DP ± 1,4); mediana de 5, extremos 2 e 6. O tempo médio de cada sessão foi 106,5 minutos (DP ± 35,2); mediana de 100,5 (extremos 55 e 215).O volume médio de plasma trocado em cada sessão foi 2396 ml (DP ± 561); mediana 2225 (extremos 1512 e 4500). Efeitos colaterais foram reversíveis: hipotensão (sete casos), tremor ou parestesias leves (sete casos). Taxas de infecção e mortalidade devido a PF foram zero. A totalidade dos pacientes teve benefícios imediatos a cada ciclo de PF e usualmente receberam prednisona ou outro imunossupressor. Houve boa aceitação ao procedimento em 80,7% dos pacientes