Fotoquimioterapia no Eritema Anular Centrifugo Recalcitrante: Uma Opção Terapêutica Promissora?

Erythema annulare centrifugum is a dermatosis of unknown aetiology which usually follows a self-limiting course. Nevertheless, some cases tend to chronicity, especially when a culprit stimulus is not found, and can be challenging to treat. A 24-year-old male presented with a 3-year history of persistent plaques with polycyclic outlines and an infiltrated rim on the forearms, buttocks and thighs. After histopathological correlation, a diagnosis of erythema annulare centrifugum was therein made. Secondary causes were ruled out. Treatment with topical and systemic steroids provided no benefit, and the patient was reluctant to further systemic oral immunosuppression. Photochemotherapy was then attempted. A marked improved was observed since the first session, and the patient was clear by the 7th treatment. No adverse events were noted. The patient is still in remission at the 3rd month of follow-up. To our knowledge, we report the first case of an erythema annulare centrifugum successfully treated with photochemotherapy. Our case highlights the potential of this time-honoured therapeutic modality to address chronic and debilitating cases of this figurate dermatosis.O eritema anular centrífugo. é uma dermatose de etiologia desconhecida e geralmente auto-limitada. Apesar disto, alguns casos tendem para a cronicidade, especialmente quando não é identificado o estímulo causal. Estes últimos casos são geralmente desafiantes do ponto de vista terapêutico. Um homem de 24 anos recorreu à consulta de Dermatologia por placas policíclicas múltiplas, com crescimento radial, bordo infiltrado e clareamento central, localizadas nos glúteos, antebraços e coxas com 3 anos de evolução. A correlação clinico-patológica conduziu ao diagnóstico de eritema anular centrifugo. Foram excluídas causas secundárias. O tratamento com corticoides tópicos e sistémicos não ofereceu qualquer melhoria, e o doente estava relutante em tentar imunossupressores sistémicos orais. Optou-se assim pela fotoquimioterapia. Uma melhoria muito significativa foi verificada desde o primeiro tratamento, ficando o doente completamente limpo ao sétimo tratamento. Aos 3 meses de follow-up, mantem-se em remissão. No nosso conhecimento, relatamos o primeiro caso de eritema anular centrífugo tratado de forma bem-sucedida com fotoquimioterapia. Enfatizamos o papel que esta modalidade terapêutica clássica ainda pode, e deve ocupar no tratamento de dermatoses inflamatórias refratárias, como o eritema anular centrífugo

Fotoquimioterapia Sistémica no Tratamento de Psoríase na Adolescência

Introduction: Ultraviolet-B radiation is known to be effective and safe in childhood and adolescent psoriasis, but little has been published on the combined use of psoralen with ultraviolet-A radiation. The aim of this work is to assess the efficacy and short-term safety of systemic photochemotherapy in an adolescent population.Methods: Relevant clinical data on psoriatic patients aged 13 to 17 was retrospectively collected and analyzed. The sample population included twenty patients, eighteen with moderate to severe plaque-type psoriasis and two with guttate psoriasis.Results: Nine patients were treated with one single cycle and the remaining eleven with two cycles, in association with systemic therapies in 52%. Total improvement rate was 86.2%, with an average of 16.7 treatments per patient and a mean total cumulative dose of 174.0 J/cm2. The mean time for disease relapse was 4.3 months and two patients (10%) did not experience relapse during one-year follow-up. Side effects occurred in three patients (15%), namely nausea and erythema.Conclusions: Photochemotherapy showed to be highly effective in our adolescent population. Side effects were minor and none led to therapy discontinuation. Carcinogenic potential of ultraviolet-A radiation might be an important limitation. Further studies are warranted to access long-term safety of photochemotherapy.Introdução: A eficácia e segurança da radiação UVB no tratamento da psoríase infantil e da adolescência encontra-se bem descrita na literatura. Contudo, existem poucos dados no que concerne à utilização de psoraleno e UVA (PUVA) nesta faixa etária. O objectivo do presente trabalho é avaliar a eficácia e segurança a curto prazo da terapêutica com PUVA numa população de adolescentes com psoríase.Métodos: Revisão e análise retrospectiva dos dados clínicos relativos aos doentes com psoríase com idade entre 13 e 17 anos. A população analisada incluiu 20 doentes, dezoito com psoríase em placas moderada a grave e dois com psoríase gutata.Resultados: Nove doentes foram tratados com apenas um ciclo de PUVA, e os restantes com dois. Foram associadas terapêuticas sistémicas em 52%. A taxa de resposta total foi de 86,2%, com uma média global de 16,7 tratamentos de PUVA e uma dose cumulativa total média de 174,0 J/cm2. O tempo até recidiva foi de 4,3 meses, e em 2 doentes (10%) não houve recidiva durante um ano de seguimento. Observaram-se efeitos secundários em 3 doentes (15%), nomeadamente náuseas e eritema cutâneo.Conclusões: A fotoquimioterapia demonstrou boa eficácia na nossa população de adolescentes. Os efeitos secundários foram reduzidos e não motivaram suspensão da terapêutica. O potencial carcinogénico da radiação UVA poderá ser uma limitação importante desta modalidade terapêutica, pelo que são necessários mais estudos que avaliem a sua segurança a longo prazo

Fotodermatoses Autoimunes Parte I - Fisiopatologia e Diagnóstico

The autoimmune photodermatoses are a group of heterogeneous idiopathic dermatoses physiopathologically characterized by underexplored immune mechanisms, usually involving an immune reaction against an unknown antigen. This group includes five different clinical entities – polymorphous light eruption, actinic prurigo, hydroa vacciniforme, chronic actinic dermatitis, solar urticaria - some potentially severe with great impact in patients’ quality of life. The pathogenesis of the autoimmune photodermatosis seems to be realated with the formation of photoallergens in response to sunlight. The hypersensibility mechanism varies between the different diseases. The diagnosis depends on the recognition of the clinical presentation. Phototests confirm the diagnosis and allow the determination of the responsible radiation and limiar dose of induction. In an era where photodermatology has been losing its importance, we propose to revise the pathogenesis and diagnosis of autoimmune photodermatoses.As fotodermatoses autoimunes constituem um grupo heterogéneo de dermatoses idiopáticas que têm na sua génese alterações imunológicas atualmente não completamente esclarecidas. Este grupo inclui cinco entidades clinicamente distintas - erupção polimorfa à luz, prurigo actínico, hydroa vacciniforme, dermite actínica crónica, urticária solar -, algumas potencialmente graves e com grande impacto na qualidade de vida dos doentes. A fisiopatologia das fotodermatoses autoimunes parece estar relacionada com a formação de fotoalergénios em respota à exposição solar. O mecanismo de reação de hipersensibilidade é variável entre as diferentes patologias. O diagnóstico das fotodermatoses autoimunes depende do reconhecimento das caraterísticas clínicas. A realização de fototestes permite a confirmação do diagnóstico e a determinação da radiação e dose limiar indutora. Numa altura em que a área da fotodermatologia tem vindo a perder gradualmente o seu impacto, propomos rever a fisiopatologia e abordagem diagnóstica atual das fotodermatoses autoimunes

Fotodermatoses Autoimunes Parte II - Manifestações Clínicas e Terapêutica

The autoimmune photodermatoses are a group of heterogeneous idiopathic dermatoses including five different clinical entities some potentially severe with great impact in patients’ quality of life. General photoprotection measures are sufficient for the treatment of patients with mild forms of disease. In severe disease the therapeutic options are still limited, reflecting the ill-defined physiopathological mechanisms. However recent advances in photoprotection field are contributing to a higher therapeutic success. In an era where photodermatology has been losing its importance, we propose to revise the clinical manifestations and therapeutic options of autoimmune photodermatoses. These are rare and challenging disorders concerning diagnostic and treatment that need a specialized approach by dermatologists.As fotodermatoses autoimunes constituem um grupo heterogéneo de dermatoses idiopáticas incluindo cinco entidades clinicamente distintas: erupção polimorfa à luz, prurigo actínico, hydroa vacciniforme, dermite actínica crónica e urticária solar. Algumas destas dermatoses são potencialmente graves e com grande impacto na qualidade de vida dos doentes. Várias medidas de fotoprotecção são suficientes para o tratamento de doentes com formas ligeiras. As opções terapêuticas actuais são limitadas em doentes com doença grave e refractária, reflectindo os mecanismos fisiopatológicos pouco clarificados. Ainda assim, avanços recentes na área da fotoprotecção têm contribuído para um maior sucesso terapêutico. Numa altura em que a área da fotodermatologia tem vindo a perder gradualmente o seu impacto, propomos rever as manifestações clínicas e abordagens terapêuticas actuais das fotodermatoses idiopáticas, entidades raras e que impõem desafios relevantes no seu diagnóstico e tratamento

Dermatology in Internal Medicine Wards: Retrospective Analysis of a Tertiary Center

Introdução: As doenças da pele são comuns nos doentes internados nas enfermarias de Medicina Interna e requerem frequentemente a observação por um dermatologista. Este estudo pretende caracterizar o padrão de patologia cutânea destes doentes, avaliando o impacto da Dermatologia na sua abordagem. Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo dos pedidos de observação por Dermatologia nos doentes internados nos Serviços de Medicina Interna do Hospital Santo António dos Capuchos, ao longo de 46 meses. Os diagnósticos associados a esses pedidos foram classificados de acordo com a 10ª revisão da Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde. Resultados: Foram observados 231 homens e 217 mulheres, com uma idade média de 72,6 anos. As dermites de estase e as úlceras de perna venosa foram o diagnóstico mais comum. Discussão e Conclusão: A equipa de Dermatovenereologia diminuiu significativamente o número de doentes sem diagnóstico. O nosso estudo parece reforçar a importância dos dermatologistas em contexto hospitalar.Background: Skin diseases are common in Internal Medicine wards and often require observation by a dermatologist. This study intends to characterize the pattern of skin pathology in these patients and to evaluate the impact of dermatologists in their approach. Methods: A retrospective study was conducted. Dermatology observations over 46 months in Internal Medicine wards of Hospital Santo António dos Capuchos were analyzed. Patients’ conditions were classified according to the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems. Results: 231 men and 217 women were observed, with an average age of 72.6 years. Stasis dermatitis and venous leg ulcers were the most common diagnosis. Discussion and Conclusion: The Dermatology team significantly reduced the number of undiagnosed patients. Our study reinforces the importance of dermatologists in the evaluation of inpatients with skin diseases