Dois pares de irmãos com artrite idiopática juvenil (AIJ): relato de casos

Relato de casos de ocorrência de Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) em dois pares de irmãos acompanhados no serviço de reumatologia pediátrica da Universidade Federal da Bahia. O envolvimento genético na patogênese da AIJ está claro e o risco de recorrência entre irmãos corrobora esta contribuição. Um importante marco dessa descoberta envolve a confirmação da contribuição dos polimorfismos do complexo principal de histocompatibilidade (MHC) na susceptibilidade ao desenvolvimento da AIJ. Apesar de muitos progressos, os inúmeros estudos existentes ainda não são capazes de explicar diversos mecanismos implícitos na patogênese da AIJ

Coexistência de lúpus eritematoso sistêmico e doença falciforme: relato de caso e revisão da literatura

Objetivo Relatar um caso de coexistência de lúpus eritematoso sistêmico (LES) e doença falciforme (DF) com revisão da literatura sobre o tema. Metodologia Relato de caso e pesquisa da associação entre LES e DF na literatura, através de artigos científicos nas bases de dados de ciências da saúde, como LILACS, MEDLINE/Pubmed e Scielo, até maio de 2012. Descritores utilizados: 1. anemia falciforme; 2. doença falciforme; 3. lúpus eritematoso sistêmico; 4. hemoglobinopatias. Resultados Os autores descrevem a associação de LES e hemoglobinopatia SS em paciente do sexo feminino, oito anos, apresentando manifestações articulares, hematológicas e neuropsiquiátricas durante a sua evolução clínica. Na literatura são descritos 45 casos de associação entre LES e DF, sendo a maioria em mulheres (78%) adultas (62,2%), apresentando fenótipo SS em 78% dos casos e com manifestações clínicas variadas. Comparando com a nossa paciente, manifestações articulares, hematológicas e neuropsiquiátricas, estiveram presentes em 76%, 36% e 27% dos casos, respectivamente. Conclusões LES e DF são doenças crônicas que apresentam diversos achados clínicos e laboratoriais em comum, implicando em dificuldades diagnósticas e na correta condução terapêutica dessas doenças. A associação entre essas enfermidades não é comum, mas está descrita na literatura, por isso é importante que médicos que cuidam dessas enfermidades estejam atentos para tal possibilidade

Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas Immunization consensus for children and adolescents with rheumatic diseases

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.<br>Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients