Controversies in cystic fibrosis: from pediatrician to specialist

Objective: Cystic fibrosis has become, in the last 70 years, the most important potentially fatal inherited disease that affects white individuals around the world. Although it is considered a genetic disorder, which strikes cells of different organs, not all patients present similar clinical response. Many clinical manifestations, mainly pulmonary and gastrointestinal, may develop in cystic fibrosis patients. The aim of this article is to offer pediatricians an updated review of the controversies and recent advances in the treatment of cystic fibrosis. Sources: systematic review in the Medline database. Summary of the findings: seventy-nine articles about cystic fibrosis published in international journals were reviewed. This article presents an updated and critical review of the main events related to the incidence, pathophysiology, diagnosis and treatment of cystic fibrosis. Conclusions: Even though no treatment is available for this disease, new findings about its etiology and pathophysiology have been discovered in the last two decades, improving treatment and survival of cystic fibrosis patients.Objetivos: nos últimos 70 anos, a fibrose cística emergiu da obscuridade para o reconhecimento como a mais importante doença hereditária, potencialmente letal, incidente na raça branca. Embora seja uma doença genética, na qual o defeito básico acomete células de vários órgãos, nem todos os indivíduos expressam respostas clínicas na mesma intensidade. Várias manifestações clínicas, principalmente pulmonares e digestivas, podem ocorrer durante a vida dos pacientes fibrocísticos. O objetivo deste artigo é propiciar ao pediatra geral uma visão atualizada dos principais assuntos referentes à fibrose cística. Fontes dos dados: revisão sistemática e atualizada em fonte de dados oficial (Medline). Síntese dos dados: foram revisados 79 artigos sobre fibrose cística, de periódicos internacionais, colocando, de modo atual e crítico, os principais eventos relacionados com a incidência, a fisiopatogenia, as manifestações clínicas, o diagnóstico e o tratamento da fibrose cística. Conclusões: apesar de não existir cura para essa doença, muitos conhecimentos novos sobre a etiologia e a fisiopatologia, adquiridos nas duas últimas décadas, propiciaram uma nova abordagem para o tratamento da fibrose cística. A compreensão dos mecanismos básicos da doença pulmonar, bem como das manifestações digestivas na fibrose cística, decorrente dos conhecimentos de pesquisas recentes, tem sido a chave para o aumento da sobrevida e a melhora da qualidade de vida dos pacientes.17118

Volumetric capnography to detect ventilation inhomogeneity in children and adolescents with controlled persistent asthma

FAPESP - FUNDAÇÃO DE AMPARO À PESQUISA DO ESTADO DE SÃO PAULOOBJECTIVES: To study changes in the variables of volumetric capnography in children and adolescents with asthma compared with a control group and to investigate their changes with the use of bronchodilators and bronchial provocation test with methacholine. METHODS: One hundred and three patients with controlled persistent asthma and 40 healthy volunteers participated in the study. All of them underwent volumetric capnography and spirometry. All asthmatics repeated the tests after bronchodilator use. Among 103 asthma patients, 33 underwent methacholine challenge test, and measures were recorded on three occasions: before and after methacholine and after bronchodilator use. RESULTS: Compared with the control group, asthmatics had an increase in the slope of phase III normalized by tidal volume and decreases in tidal volume, forced expiratory volume in one second, forced vital capacity, rate of obstruction and forced expiratory flow between 25 to 75% of forced vital capacity. After bronchodilator use, there was an increase in spirometric variables, volume of anatomic dead space, and decrease in the slope of phase II normalized by tidal volume, but the slope of phase III normalized by tidal volume did not change. After methacholine, there was an increase in this variable, which decreased after bronchodilator use. CONCLUSIONS: The increase in the slope of phase III normalized by tidal volume in asthma patients suggests that these patients have ventilation inhomogeneity in the distal air spaces, which may reflect chronic structural disorders or reversible acute changes seen on the bronchial provocation test.Estudar alterações nas variáveis de capnografia volumétrica em crianças e adolescentes asmáticos comparados com grupo-controle e investigar suas mudanças com o uso do broncodilatador e do teste de broncoprovocação com metacolina. MÉTODOS: Cento e três pacientes com asma persistente controlada e 40 voluntários saudáveis participaram do estudo. Todos realizaram exames de capnografia volumétrica e espirometria. Todos os asmáticos repetiram os exames após uso do broncodilatador. Dos 103 asmáticos, 33 realizaram teste de broncoprovocação com metacolina, e foram registradas as medidas em três momentos: antes e após metacolina e após broncodilatador. RESULTADOS: Comparados ao grupo-controle, os asmáticos apresentaram aumento do slope da fase III normalizado pelo volume corrente e diminuição do volume corrente, do volume expiratório forçado no primeiro segundo, da capacidade vital forçada, do índice de obstrução e do fluxo expiratório forçado entre 25 a 75% da capacidade vital forçada. Após o broncodilatador, houve aumento das variáveis espirométricas, do volume espaço morto anatômico e diminuição do slope da fase II normalizado pelo volume corrente; porém não houve alteração do slope da fase III normalizado pelo volume corrente. Após a metacolina, houve aumento dessa variável, com diminuição após broncodilatador. CONCLUSÕES: O aumento do slope da fase III normalizado pelo volume corrente nos pacientes asmáticos sugere que eles apresentam uma não homogeneidade da ventilação nos espaços aéreos distais, podendo refletir tanto distúrbios estruturais crônicos de vias aéreas como alterações agudas reversíveis observadas no teste de broncoprovocação872163168FAPESP - FUNDAÇÃO DE AMPARO À PESQUISA DO ESTADO DE SÃO PAULOFAPESP - FUNDAÇÃO DE AMPARO À PESQUISA DO ESTADO DE SÃO PAULO00/04046-5To study changes in the variables of volumetric capnography in children and adolescents with asthma compared with a control group and to investigate their changes with the use of bronchodilators and bronchial provocation test with methacholine. METHODS: One hundred and three patients with controlled persistent asthma and 40 healthy volunteers participated in the study. All of them underwent volumetric capnography and spirometry. All asthmatics repeated the tests after bronchodilator use. Among 103 asthma patients, 33 underwent methacholine challenge test, and measures were recorded on three occasions: before and after methacholine and after bronchodilator use. RESULTS: Compared with the control group, asthmatics had an increase in the slope of phase III normalized by tidal volume and decreases in tidal volume, forced expiratory volume in one second, forced vital capacity, rate of obstruction and forced expiratory flow between 25 to 75% of forced vital capacity. After bronchodilator use, there was an increase in spirometric variables, volume of anatomic dead space, and decrease in the slope of phase II normalized by tidal volume, but the slope of phase III normalized by tidal volume did not change. After methacholine, there was an increase in this variable, which decreased after bronchodilator use. CONCLUSIONS: The increase in the slope of phase III normalized by tidal volume in asthma patients suggests that these patients have ventilation inhomogeneity in the distal air spaces, which may reflect chronic structural disorders or reversible acute changes seen on the bronchial provocation tes

Occurrence of postural deviations in children of a school of Jaguariúna, São Paulo, Brazil

OBJECTIVE: Evaluate the posture of students from a public school in Brazil and to identify the differences between normal deviation during growth and compensatory alterations. METHODS: Students from first to fourth grade of a public school in the city of Jaguariúna, São Paulo, Brazil, were evaluated. The students were positioned at sagital anterior and posterior coronal planes for postural assessment. Kendall points were used as the normal reference. RESULTS: 247 students were evaluated, 131 boys and 116 girls, and the main postural deviations found were: shoulder unbalance (50.2%), protracted shoulder (39.7%), abducted scapula (40.5%), knock-knee (29.6%), pelvic unbalance (21.5%), pelvic anteversion (19%), knee hyperextension (19%), medial rotation of hip (12.9%), protracted cervical (11.7%), head tilt (15.4%), thoracic hyperkyphosis (9.7%) and lumbar hyperlordosis (26.3%). CONCLUSIONS: A high incidence of postural alterations was detected in school children. Some of the postural alterations, such as abducted scapula, unbalance and protraction of the shoulders, knock-knee and lumbar hiperlordosis, normally occur and they are naturally corrected during growth. However, some postural problems, such as protraction and inclination of the cervical spine, were also prevalent and they require early intervention.OBJETIVO: Avaliar a postura de escolares do ensino público fundamental e diferenciar as alterações que fazem parte do crescimento normal das compensatórias. MÉTODOS: Trata-se de um estudo analítico, descritivo, de corte transversal, no qual se realizou avaliação postural em escolares de primeira a quarta série de uma escola pública da cidade de Jaguariúna, situada no interior do Estado de São Paulo. Cada aluno foi avaliado nos planos coronal-anterior, coronal-posterior e sagital, utilizando-se o método de Kendall como referência de alinhamento postural normal. RESULTADOS: A avaliação postural de 247 escolares (131 masculinos e 116 femininos) identificou a seguinte incidência de alterações: desnível (50,2%) e protrusão de ombro (39,7%), escápula alada (40,5%), aumento do ângulo valgo de joelho (29,6%), inclinação (21,5%) e anteroversão pélvica (19%), hiperextensão de joelho (19%), rotação de fêmur (12,9%), protrusão (11,7%) e inclinação cervical (15,4%), cifose torácica (9,7%) e hiperlordose lombar (26,3%). CONCLUSÕES: Houve elevada incidência de escápula alada, desnível e protrusão de ombro, aumento do ângulo valgo de joelho e hiperlordose lombar, consideradas normais durante o desenvolvimento da criança. As inclinações e a protrusão cervical, alterações que necessitam de intervenção precoce, também foram identificadas.748

Controvérsias na fibrose cística: do pediatra ao especialista

Objetivos: nos últimos 70 anos, a fibrose cística emergiu da obscuridade para o reconhecimento como a mais importante doença hereditária, potencialmente letal, incidente na raça branca. Embora seja uma doença genética, na qual o defeito básico acomete células de vários órgãos, nem todos os indivíduos expressam respostas clínicas na mesma intensidade. Várias manifestações clínicas, principalmente pulmonares e digestivas, podem ocorrer durante a vida dos pacientes fibrocísticos. O objetivo deste artigo é propiciar ao pediatra geral uma visão atualizada dos principais assuntos referentes à fibrose cística. Fontes dos dados: revisão sistemática e atualizada em fonte de dados oficial (Medline). Síntese dos dados: foram revisados 79 artigos sobre fibrose cística, de periódicos internacionais, colocando, de modo atual e crítico, os principais eventos relacionados com a incidência, a fisiopatogenia, as manifestações clínicas, o diagnóstico e o tratamento da fibrose cística. Conclusões: apesar de não existir cura para essa doença, muitos conhecimentos novos sobre a etiologia e a fisiopatologia, adquiridos nas duas últimas décadas, propiciaram uma nova abordagem para o tratamento da fibrose cística. A compreensão dos mecanismos básicos da doença pulmonar, bem como das manifestações digestivas na fibrose cística, decorrente dos conhecimentos de pesquisas recentes, tem sido a chave para o aumento da sobrevida e a melhora da qualidade de vida dos pacientes

Association between oxygenation and ventilation index with the time on mechanical ventilation in pediatric intensive care patients

OBJECTIVE: To correlate the oxygenation index (OI) and the ventilation index (VI) with the time of invasive mechanical ventilation (IMV) in pediatric patients. METHODS: This prospective and observational study enrolled patients from 28 days to 14 years of age, admitted in the Pediatric Intensive Care Unit of a university hospital. The values of age, weight, pH, partial pressure of oxygen (PaO2), partial pressure of carbon dioxide (PaCO2), OI and VI were measured from day one to the day five and they were correlated with the time on IMV. The total time on mechanical ventilation was divided into: <7 days and &gt;7 days. RESULTS: 28 patients were studied. The time spent on IMV showed a significant negative correlation with the pH on the fourth day and with the PaO2 on the fifth day. The time on IMV showed a positive correlation with the OI on the third and fourth days and with the VI on the third, fourth and fifth days. There were significant differences in the age and pH on the fourth and fifth days and in the VI from the second to fifth days between the group that remained less than seven days and those that remained seven days or more on IMV. CONCLUSIONS: VI, OI, pH and PaO2 measured during the first five days of IMV were associated with prolonged IMV, reflecting the severity of the initial ventilatory disturb.OBJETIVO: Correlacionar o índice de oxigenação (IO) e o de ventilação (IV) com o tempo de ventilação mecânica invasiva (VMI) em pacientes pediátricos. MÉTODOS: Estudo prospectivo, observacional, com pacientes de 28 dias de vida a 14 anos de idade, internados na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica de um hospital universitário. Correlacionaram-se valores de idade, peso, pH, pressão parcial de oxigênio (PaO2), pressão parcial de gás carbônico (PaCO2), IO e IV, nos primeiros cinco dias em VMI, com o tempo em que o paciente permaneceu em VMI. O tempo total de ventilação mecânica foi dividido em <7 dias e &gt;7 dias. RESULTADOS: Foram estudados 28 pacientes. Houve correlação negativa significante do tempo de VMI com o pH no quarto dia e com a PaO2 no quinto dia. Houve correlação positiva com o IO no terceiro e quarto dias e com o IV no terceiro, quarto e quinto dias. Houve diferença na idade e pH no quarto e quinto dias e IV do segundo ao quinto dias entre o grupo que permaneceu menos de sete dias e o que permaneceu sete dias ou mais em VMI. CONCLUSÕES: IO, IV, pH e PaO2, medidos precocemente, associaram-se com VMI prolongada, refletindo a gravidade do distúrbio ventilatório inicial.34835