A CIF-CJ para crianças e adolescentes com osteogênese imperfeita: a perspectiva de especialistas

Objetivo: A partir da perspectiva de especialistas em Osteogênese Imperfeita (OI), identificar as categorias da Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde-versão crianças e jovens (CIF-CJ) mais relevantes para avaliação de pacientes. Métodos: Três etapas de questionários enviados por correio eletrônico para cinco especialistas em OI utilizando o método Delphi modificado. Os participantes escolheram a partir de uma lista de categorias de segundo nível da CIF-CJ, as mais relevantes para avaliação da funcionalidade em crianças e adolescentes com OI. Ao final da terceira etapa, foram selecionadas as categorias escolhidas por no mínimo 80% dos respondentes. Resultados: Todos os componentes atingiram categorias com consenso. Os componentes com maior número de categorias escolhidas foram Atividades e Participação e Fatores Ambientais. Conclusão: Uma lista de categorias da CIF-CJ relevantes para OI pôde ser elaborada a partir da perspectiva de especialistas. Esta é uma importante etapa na elucidação do que deve ser avaliado em crianças e adolescentes com OI.Objective: From the perspective of specialists in Osteogenesis Imperfecta (OI), to identify the most relevant categories of the International Classification of Functioning, Disability, and Health: children and youth version (ICF-CY) to patients. Methods: Three-stage surveys were sent by email to five OI specialists using the modified Delphi method. From a list of second-level ICF-CY categories, the participants chose the most relevant categories to assess the functioning of children and adolescents with OI. At the end of the third stage, the categories considered relevant by at least 80% of the responders were selected. Results: Categorizations of all ICF-CY components were agreed upon. Activities, Participation, and Environmental Factors were the categories with the most components. Conclusion: A list of ICF-CY categories relevant to OI could be created from the perspective of specialists. This is an important step to highlight what to assess in children and adolescents with OI

General, verbal, and non-verbal cognitive functioning of children and adolescents with 22q11.2 Deletion Syndrome

ABSTRACT Background: Cognitive dysfunctions are frequently found in the 22q11.2 Deletion Syndrome, being an aggravating factor in the impairment of social relationships and communication, strongly impacting the functionality of the individual. Increasing the knowledge regarding cognitive skills may provide contributions to the diagnostic process and the intervention planning. Objectives: To estimate the general, verbal, and non-verbal cognitive functioning of children and adolescents with 22q11.2 Deletion Syndrome. Methods: This is a cross-sectional, descriptive, and case series study regarding 15 individuals between 7-18 years-old diagnosed with 22q11.2 Deletion Syndrome. An assessment of the cognitive functions was performed using the Wechsler Abbreviated Scale of Intelligence (WASI). For data analysis we used a descriptive statistics analysis, having absolute frequencies for variables, and mean, median, standard deviation, minimum and maximum values for numerical variables. Results: In the group analysis, we observed an important cognitive impairment degree. Most of the sampling (n=8; 53.33%) presented a considerably low total intelligence quotient score. Cases showing lower performances also presented greater difficulties regarding Visual Motor and Visuospatial coordination. Regarding the intelligence quotient representative punctuation in the WASI scale, the sample showed a large variability in the results (between 40 and 92 points), with the median total of 83. Conclusions: We observed important dysfunctions, cognitive difficulties, and intellectual, verbal, and non-verbal disabilities in the population studied. These findings indicate the need for an early intervention to assist not only the cognitive aspect, but also the socio-emotional development of children with the 22q11.2 Deletion Syndrome, aiming at their participation in society

PREVALENCE OF ATLANTO-AXIAL INSTABILITY AND ITS ASSOCIATION WITH CLINICAL SIGNS IN CHILDREN WITH DOWN SYNDROME

Introduction: A change in the atlanto-axial alignment in children with Down syndrome may be associated with pain, neurological disorders, high spinal cord compression and sudden death. Objective: To determine the prevalence of atlanto-axial instability in children with Down syndrome and its association with the presence of signs and symptoms of atlanto-axial instability. Methods: A cross-sectional study evaluated 21 children with Down syndrome aged between 3 and 5 years. Children who had undergone cervical spine surgery or who had diseases not associated with this syndrome were excluded. Sex, age, ethnicity of the child and the presence of signs suggestive of atlanto-axial instability, as reported by caregivers, such as neck pain, difficulty walking, weakness in the lower limbs, fatigue, difficulty with balance, urinary and fecal incontinence and projectile vomiting were studied. Children underwent a cervical spine X-ray in the lateral view in three positions: neutral, flexion and extension. When the atlas-odontoid distance was equal to or greater than 4.5 mm, atlanto-axial instability was diagnosed. Results: The prevalence of atlanto-axial instability in the studied population was 9.5%. There was no significant association revealed in the chi-square test between the signs suggestive of atlanto-axial instability and the presence of atlanto-axial instability (p > 0.05). Conclusions: Atlanto-axial instability is possibly not associated with its suggestive signs

Identificação dos conceitos de medidas de desfechos de ensaios clínicos em osteogênese imperfeita utilizando a Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde - versão crianças e jovens

The biopsychosocial model from the International Classification of Functioning, Disability, and Health (ICF) has been used as a reference in clinical practice to identify and analyze the functioning components in outcome measures. Objective: The objectives of this study were to identify the concepts contained in outcome measures of clinical trials on Osteogenesis Imperfecta, to analyze how these concepts are linked with the ICF - Children and Youth version (ICF-CY) and describe what the functioning components are that are assessed in these studies. Method: Randomized controlled trials on children with diagnoses of Osteogenesis Imperfecta carried out between 2000 and 2013 were selected using MedLine and Cochrane. The outcome measures were extracted and the concepts contained in the outcome measures were linked to the ICF-CY. Results: Fourteen trials were included. The concepts of clinical and technical measures and of one health assessment instrument (Pediatric Evaluation of Disability Inventory - PEDI) were identified. The concepts of clinical and technical measures were linked to the ICF-CY Body Functions and Structures component. The PEDI concepts were linked to the Body Functions and especially to Activity and Participation. Conclusion: Using the linking of the concepts of outcome measures to the ICF-CY it was possible to verify that clinical trials on Osteogenesis Imperfecta assessed mainly the Body Functions and Body Structures component. Assessments of Activity and Participation and contextual factors are scarce on these studies. More research is necessary on the effects of interventions on these components.O modelo biopsicossocial da Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF) tem sido utilizado como referência na prática clínica para identificação e análise dos componentes da funcionalidade presentes em medidas de desfechos. Objetivo: Este estudo tem como objetivos identificar os conceitos de medidas de desfecho de ensaios clínicos em Osteogênese Imperfeita, analisar como estes conceitos se relacionam com a Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde versão crianças e jovens (CIF-CJ) e descrever quais componentes da funcionalidade mais avaliados. Método: Ensaios clínicos realizados entre 2000 e 2013 em crianças com diagnóstico de Osteogênese Imperfeita foram selecionados a partir de uma revisão nas bases de dados MedLine e Cochrane. As medidas de desfecho foram extraídas e os conceitos significativos de cada medida foram relacionados à CIF-CJ. Resultados: Foram incluídos para o estudo 14 artigos. Os conceitos de medidas clínicas e técnicas e de um instrumento de avaliação padronizado (Pediatric Evaluation of Disability Inventory - PEDI) foram identificados. Os conceitos das medidas clínicas e técnicas relacionaram-se ao componente da CIF-CJ Funções e Estruturas do Corpo. Os conceitos do PEDI relacionaram-se aos componentes Funções do Corpo e principalmente Atividade e Participação. Conclusão: Através do link dos conceitos das medidas de desfecho com a CIF-CJ foi verificado que os ensaios clínicos em OI avaliam principalmente o componente Funções e Estruturas do Corpo. As avaliações da Atividade e Participação e os fatores contextuais ainda são pouco contempladas nestes estudos havendo necessidade de novas pesquisas sobre o efeito das intervenções nestes componentes

Desmame ventilatório complexo em uma criança pneumopata crônica com síndrome congênita do Zika Vírus / Complex ventilatory weaning in a child with chronic pneumopathic Zika Virus congenital syndrome

Introdução: As graves alterações neurológicas na Síndrome Congênita do Zika Vírus (SCZ) levam a problemas musculares como hipertonia e encurtamentos que podem cursar com comprometimento da função respiratória, especialmente se associada a outras condições. Assim, a dependência do suporte ventilatório, seu desmame e retirada representam um desafio ainda pouco discutido na literatura.Descrição do caso: Lactente microcefálico, com boa vitalidade ao nascimento e sinais neurológicos da SCZ. Internação aos 18 meses por bronquiolite obliterante por adenovírus. Seguiu com dependência de ventilação não invasiva e 5 falhas de desmame, até ser traqueostomizado, 210 dias após internação. Após estabilização clínica foi realizado desmame ventilatório complexo com duração de 270 dias. Atualmente, após três meses de retirada do suporte, o mesmo encontra-se em domicílio com home care e sem episódios de agudizações respiratórias.Discussão: Além das alterações neurológicas e musculares comuns à SCZ, outras condições pulmonares podem agravar a complexidade do cuidado e elevar o paciente à categoria de condição crônica complexa de saúde, exigindo maior atenção especializada e rigoroso planejamento de cuidados para viabilizar a alta. Neste caso, evidencia-se a importância do processo de desmame em longo prazo, viabilizando a melhoria da qualidade de vida do paciente ventilado

Characterizing Disabilities in Preschool Aged Children with Congenital Zika Virus Syndrome with the ICF Model.

Understanding functioning and disabilities in children with Congenital Zika Syndrome (CZS) is essential for health planning. We describe disabilities present in children with CZS followed in a reference hospital in Rio de Janeiro, Brazil, based on the biopsychosocial model of the International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF). This was a cohort study of children >3 years of age with CZS. Disability was characterized through outcomes related to ICF components assessed via clinical and motor development evaluations. Among 50 children, with a median age of 40 months, 47 (94%) presented with severe impairment and 46 (92%) had microcephaly. Damage to the head and neck was found in most children, with abnormal central nervous system imaging universally present. Most children had cognitive impairment (92%), muscle tone problems (90%), and speech deficits (94%). We found movement limitations in all categories but more pervasively (80-94%), in postural transfers and displacements. The main environmental factors identified in the ICF model were the use of products or substances for personal consumption and access to health services. Children with CZS have extremely high rates of disability beyond aged 3 years, particularly regarding motor activity. ICF-based models can contribute to the assessment of health domains

Desmame ventilatório complexo em uma criança pneumopata crônica com síndrome congênita do zika vírus / Complex ventilatory weaning in a chronic pneumopathic child with zika virus congenital syndrome

Introdução: As graves alterações neurológicas na Síndrome Congênita do Zika Vírus (SCZ) levam a problemas musculares como hipertonia e encurtamentos que podem cursar com comprometimento da função respiratória, especialmente se associada a outras condições. Assim, a dependência do suporte ventilatório, seu desmame e retirada representam um desafio ainda pouco discutido na literatura. Descrição do caso: Lactente microcefálico, com boa vitalidade ao nascimento e sinais neurológicos da SCZ. Internação aos 18 meses por bronquiolite obliterante por adenovírus. Seguiu com dependência de ventilação não invasiva e 5 falhas de desmame, até ser traqueostomizado, 210 dias após internação. Após estabilização clínica foi realizado desmame ventilatório complexo com duração de 270 dias. Atualmente, após três meses de retirada do suporte, o mesmo encontra-se em domicílio com home care e sem episódios de agudizações respiratórias. Discussão: Além das alterações neurológicas e musculares comuns à SCZ, outras condições pulmonares podem agravar a complexidade do cuidado e elevar o paciente à categoria de condição crônica complexa de saúde, exigindo maior atenção especializada e rigoroso planejamento de cuidados para viabilizar a alta. Neste caso, evidencia-se a importância do processo de desmame em longo prazo, viabilizando a melhoria da qualidade de vida do paciente ventilado

O sistema público de saúde e as ações de reabilitação no Brasil The public health care system and rehabilitation actions in Brazil

OBJETIVO: Realizar um levantamento histórico das ações de reabilitação no contexto do Sistema Único de Saúde (SUS). MÉTODOS: Pesquisa de materiais publicados entre 1980 e 2009 nas bases de dados SciELO, LILACS e MEDLINE. Foram utilizadas as seguintes palavras-chave em português: Sistema Único de Saúde, reabilitação, políticas de saúde, assistência médica, história. Em inglês foram utilizadas as palavras rehabilitation e public health. Também foram pesquisadas as leis federais e os manuais do Ministério da Saúde, junto à Coordenação de Programas de Reabilitação da Cidade do Rio de Janeiro, na biblioteca da Fundação Instituto Oswaldo Cruz e na base de dados BIREME. RESULTADOS: Obteve-se apenas um pequeno número de publicações (quatro livros, três manuais do Ministério da Saúde, quatro artigos nacionais, uma dissertação de mestrado e uma tese de doutorado). Entretanto, a análise desses materiais mostrou que, como muitos municípios ainda não são capazes de garantir o direito universal e integral à saúde, as ações de reabilitação são muitas vezes levadas a cabo de forma precária, sem apoio de uma política adequada e integral. Por outro lado, houve avanços concretos no sentido de ampliar o atendimento à população com necessidades especiais. CONCLUSÕES: Ainda persistem fatores que dificultam o alcance de ótimos resultados na atenção à pessoa com necessidades especiais. Cabe especialmente aos municípios o desafio de assumir o planejamento das ações, estabelecendo a oferta adequada de serviços e promovendo, assim, a equidade de acesso e a integralidade da assistência.<br>OBJECTIVE: To produce a historical account of rehabilitation actions in the context of the Brazilian Unified Health Care System (SUS). METHODS: Search of SciELO, LILACS, and MEDLINE databases for literature published between 1980 and 2009. The following Portuguese search terms were used: Sistema Único de Saúde, reabilitação, políticas de saúde, assistência médica, história. The English terms "rehabilitation" and "public health" were also used. Federal laws and Ministry of Health manuals available at the city of Rio de Janeiro Coordinating Office for Rehabilitation Programs, Fundação Instituto Oswaldo Cruz library, and in BIREME database were also surveyed. RESULTS: Only a small number of publications were recovered (four books, three Health Ministry manuals, four articles published in Brazil, one master's thesis, and one doctoral dissertation). Nevertheless, analysis of these materials revealed that since many municipalities are still incapable of ensuring the right to universal and comprehensive health care, rehabilitation actions are often carried out in a precarious manner, unsupported by an adequate and comprehensive policy. On the other hand, there have been real improvements in terms of expanding care to the population with special needs. CONCLUSIONS: There still are factors hindering the achievement of optimal results in the care to people with special needs. The challenge of action planning must be undertaken especially by municipal governments to ensure an adequate supply of services and thus equity of access and comprehensive health care

Ligação de um instrumento de avaliação clínica de exposição ao vírus Zika com a Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde

The Zika epidemic and the emergence of a new health condition in Brazil, imposed a rapid organization on services to meet the current demand for care. Clinical assessment instruments were created, based on previous care experiences for other complex chronic conditions in order to plan and systematize actions. However, it is important that these instruments have external validation and include the current concept of health, biopsychosocial. An interlocution with the International Classification of Functioning, Disability and Health (CIF) could provide theoretical support and validation to the instruments created. Objective: To identify the common content among the clinical evaluation instrument applied to the population exposed to the Zika virus in a pediatric infectious disease outpatient clinic in a reference hospital in the State of Rio de Janeiro with the ICF. Methods: The link with the ICF was carried out by two independent reviewers, according to Cieza's proposal and the Kappa coefficient was used for interobserver analysis. Results: It was identified that the instrument is mainly composed of items of body structure (39; 46.4%). There were few categories related to contextual factors (11; 13.1%). And there were no items related to the categories of activity and participation. Conclusion: The assessment tool presents mainly domains of function and structure of the body, turning to a biomedical look. The lack of categories of activity and participation can compromise the perception of health status. A line of care in the light of the biopsychosocial model provides advantages for health services planning and actions.Instrumentos de avaliação clínica foram criados a partir de experiências prévias de cuidados para outras condições crônicas complexas da infância, de modo a planejar e sistematizar ações. Contudo, é importante que tais instrumentos tenham validação externa e contemplem o atual conceito de saúde biopsicossocial. Uma interlocução com a Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF) poderia dar subsídio teórico e validação aos instrumentos criados. Objetivo: Identificar o conteúdo comum da CIF com o instrumento de avaliação clínica aplicado em  população exposta ao vírus Zika em um ambulatório de doenças infecciosas em pediatria de um hospital de referência no Estado do Rio de Janeiro. Métodos: A Ligação com a CIF foi realizada por dois revisores independentes, segundo a proposta de Cieza e colaboradores. O coeficiente Kappa foi utilizado para análise da concordância interobservadores. Resultados: O instrumento de avaliação clínica utilizado no ambulatório de referência é composto principalmente por categorias da CIF de estruturas do corpo (46,4%). Observou-se poucas categorias relacionadas aos fatores contextuais (13,1%). E, não foram encontrados itens relacionados às categorias de atividade e participação. Conclusão: A ferramenta de avaliação apresenta principalmente informações sobre as funções e estruturas do corpo, voltando-se a um olhar puramente restrito as funções fisiológicas e as estruturas anatômicas. A inexistência de categorias de atividade e participação pode comprometer a percepção das experiencias vividas pelas crianças que foram expostas ao vírus Zika

Assistência fisioterapêutica na atenção primária à saúde infantil: uma revisão das experiências

OBJETIVO: Revisar as experiências de atenção fisioterapêutica dirigidas à população pediátrica descritas na literatura e analisar a produção de conhecimento sobre fisioterapia no contexto da atenção primária à saúde infantil (APSI). MÉTODOS: Foi realizada uma revisão sistemática conforme PRISMA, com busca nas seguintes bases de dados: MEDLINE, LILACS, SciELO, PubMed, Scopus, Cochrane; banco de teses da CAPES; e System for Information on Grey Literature in Europe (SIGLE). Foram utilizados os descritores "atenção primária à saúde", "fisioterapia", "lactente ou criança" e seus correspondentes na língua inglesa e espanhola, sem restrição de ano de publicação. RESULTADOS: Analisamos 13 artigos de seis países, reunidos em três eixos temáticos: dilemas profissionais (três artigos), competências e habilidades específicas para a APSI (sete artigos) e relatos de prática (quatro artigos). Os dilemas profissionais mencionados foram a ampliação do papel do fisioterapeuta para incluir ambientes comunitários, compartilhando a tomada de decisão com as famílias, e o trabalho em colaboração com outros serviços de saúde para identificar as necessidades da criança. As competências e habilidades citadas foram a identificação de sintomas clínicos e socioculturais para além das condições musculoesqueléticas, o diagnóstico fisioterapêutico precoce, a prevenção contra o uso excessivo de medicamentos e a capacidade de trabalhar em equipe. Os relatos de prática discorreram sobre estimulação em crianças com quadros neurológicos, tratamento respiratório e grupos com mães de crianças com esses acometimentos. CONCLUSÕES: O baixo número de estudos sugere desconhecimento quanto ao modo como a fisioterapia se insere na APSI e, provavelmente, quanto às habilidades profissionais necessárias nesse ambiente. Assim, são necessários mais estudos para fornecer dados sobre a área e um esforço de qualificação continuada por parte dos fisioterapeutas