Mortality from gastrointestinal congenital anomalies at 264 hospitals in 74 low-income, middle-income, and high-income countries: a multicentre, international, prospective cohort study

Summary Background Congenital anomalies are the fifth leading cause of mortality in children younger than 5 years globally. Many gastrointestinal congenital anomalies are fatal without timely access to neonatal surgical care, but few studies have been done on these conditions in low-income and middle-income countries (LMICs). We compared outcomes of the seven most common gastrointestinal congenital anomalies in low-income, middle-income, and high-income countries globally, and identified factors associated with mortality. Methods We did a multicentre, international prospective cohort study of patients younger than 16 years, presenting to hospital for the first time with oesophageal atresia, congenital diaphragmatic hernia, intestinal atresia, gastroschisis, exomphalos, anorectal malformation, and Hirschsprung’s disease. Recruitment was of consecutive patients for a minimum of 1 month between October, 2018, and April, 2019. We collected data on patient demographics, clinical status, interventions, and outcomes using the REDCap platform. Patients were followed up for 30 days after primary intervention, or 30 days after admission if they did not receive an intervention. The primary outcome was all-cause, in-hospital mortality for all conditions combined and each condition individually, stratified by country income status. We did a complete case analysis. Findings We included 3849 patients with 3975 study conditions (560 with oesophageal atresia, 448 with congenital diaphragmatic hernia, 681 with intestinal atresia, 453 with gastroschisis, 325 with exomphalos, 991 with anorectal malformation, and 517 with Hirschsprung’s disease) from 264 hospitals (89 in high-income countries, 166 in middleincome countries, and nine in low-income countries) in 74 countries. Of the 3849 patients, 2231 (58·0%) were male. Median gestational age at birth was 38 weeks (IQR 36–39) and median bodyweight at presentation was 2·8 kg (2·3–3·3). Mortality among all patients was 37 (39·8%) of 93 in low-income countries, 583 (20·4%) of 2860 in middle-income countries, and 50 (5·6%) of 896 in high-income countries (p<0·0001 between all country income groups). Gastroschisis had the greatest difference in mortality between country income strata (nine [90·0%] of ten in lowincome countries, 97 [31·9%] of 304 in middle-income countries, and two [1·4%] of 139 in high-income countries; p≤0·0001 between all country income groups). Factors significantly associated with higher mortality for all patients combined included country income status (low-income vs high-income countries, risk ratio 2·78 [95% CI 1·88–4·11], p<0·0001; middle-income vs high-income countries, 2·11 [1·59–2·79], p<0·0001), sepsis at presentation (1·20 [1·04–1·40], p=0·016), higher American Society of Anesthesiologists (ASA) score at primary intervention (ASA 4–5 vs ASA 1–2, 1·82 [1·40–2·35], p<0·0001; ASA 3 vs ASA 1–2, 1·58, [1·30–1·92], p<0·0001]), surgical safety checklist not used (1·39 [1·02–1·90], p=0·035), and ventilation or parenteral nutrition unavailable when needed (ventilation 1·96, [1·41–2·71], p=0·0001; parenteral nutrition 1·35, [1·05–1·74], p=0·018). Administration of parenteral nutrition (0·61, [0·47–0·79], p=0·0002) and use of a peripherally inserted central catheter (0·65 [0·50–0·86], p=0·0024) or percutaneous central line (0·69 [0·48–1·00], p=0·049) were associated with lower mortality. Interpretation Unacceptable differences in mortality exist for gastrointestinal congenital anomalies between lowincome, middle-income, and high-income countries. Improving access to quality neonatal surgical care in LMICs will be vital to achieve Sustainable Development Goal 3.2 of ending preventable deaths in neonates and children younger than 5 years by 2030

Diagnóstico diferencial del hipertiroidismo: un enfoque holístico

El hipertiroidismo y la tirotoxicosis son condiciones que pueden representar retos diagnósticos para cualquier médico, por lo que resulta necesaria la protocolización de un algoritmo diagnóstico para poder obtener una respuesta temprana y poder ofrecerle al paciente el tratamiento más adecuado para su trastorno. La presencia de tirotoxicosis no necesariamente significa que haya un estado de hipertiroidismo ya que fisiopatológicamente existen alteraciones capaces de elevar los niveles de las hormonas tiroideas a través de la destrucción del folículo tiroideo, lo cual difiere de la estimulación de la glándula. La enfermedad de Graves es la causa más frecuente de tirotoxicosis y es la que presenta más rasgos característicos, por lo que debe ser la primera opción a descartar en todo algoritmo diagnóstico. Aunque todos los cuadros de tirotoxicosis comparten una clínica muy similar, para todos existen sellos distintivos clínicos o paraclínicos que permiten hacer el diagnóstico diferencial. El objetivo de esta revisión es evaluar los aspectos característicos de las diferentes causas de hipertiroidismo y tirotoxicosis con la finalidad de brindar las herramientas necesarias para establecer un diagnóstico oportuno

Obesidad y enfermedad cardiovascular: de lo molecular a lo clínico

La obesidad es considerada la gran epidemia del siglo XXI, afectando a una proporción masiva de la población a nivel global y en todas las edades. Además, la obesidad se ve íntimamente relacionada con el desarrollo de comorbilidades como síndrome metabólico (SM), resistencia a la insulina (IR), diabetes mellitus tipo 2 (DM2), síndrome de ovarios poliquísticos y enfermedades cardiovasculares (ECV). A la vez, estas últimas constituyen una segunda epidemia en paralelo, representando la primera causa de muerte a nivel mundial. En este contexto, se ha evidenciado como el incremento del tejido adiposo visceral (TAV) o ectópico producto de la obesidad y su consecuente disfunción, se ve relacionado con diferentes ECV. Así pues, un TAV disfuncional se caracteriza por la infiltración de células inmunes y un secretoma alterado que conlleva a un estado de inflamación crónica capaz de alterar el funcionamiento de otros sistemas, entre ellos, el cardiovascular. Es por ello que, en los últimos años, se ha aumentado la investigación al respecto con el fin de esclarecer con mayor facilidad la relación entre ambas entidades clínicas. El objetivo de este artículo es describir los posibles mecanismos fisiopatológicos de la obesidad y su implicación en el desarrollo de ECV, así como presentar evidencia clínica que soporte dicha asociación

Perspectivas actuales en el tratamiento del síndrome de Cushing

A pesar de las diversas estrategias terapéuticas desarrolladas en las últimas décadas, el síndrome de Cushing sigue siendo uno de los mayores desafíos clínicos en la medicina de hoy en día. Bajo esta premisa, realizar un diagnóstico etiológico certero de la enfermedad es menester para poder establecer un correcto abordaje terapéutico del paciente con síndrome de Cushing. Los procedimientos quirúrgicos, o en su defecto, la radioterapia, constituyen los tratamientos de primera línea en este contexto. No obstante, en años recientes, varias opciones noveles ulteriores han sido desarrolladas, destacando entre ellas la farmacoterapia con análogos de la somatostatina, antagonistas de receptores de glucocorticoides y ciertos inhibidores de enzimas implicadas en vías esteroidogénicas. El objetivo del presente artículo es explicar el correcto abordaje terapéutico de pacientes con síndrome de Cushing y describir la evidencia científica que avale el uso de estas estrategias

Hipertensión arterial y deterioro neurocognitivo: una relación bidireccional

Hoy en día se reconoce que existe una relación entre la hipertensión arterial (HTA) y el deterioro de la función cognitiva, especialmente cuando la HTA se presenta en la mediana edad seguida de hipotensión arterial en la edad tardía. Dicha relación ha sido atribuida a cambios estructurales y funcionales de la vasculatura cerebral, principalmente debido al estado proinflamatorio y estrés oxidativo característicos de la HTA, además de alteraciones de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica y el flujo sanguíneo cerebral. Gracias a que la HTA es un factor de riesgo modificable, se ha planteado entonces la interrogante de si su tratamiento oportuno podría ser un potencial mecanismo para la prevención o retraso del desarrollo de los trastornos cognitivos relacionados a la edad y aunque actualmente existen estudios que respalden dicha teoría, han de ser necesarios un mayor número de estudios al respecto. Es por ello que el objetivo de la presente investigación es describir los mecanismos fisiopatológicos conocidos hasta el momento que relacionan la HTA con el deterioro de la función cognitiva, y resumir la evidencia actual sobre la efectividad de los agentes antihipertensivos para la prevención o el retraso del deterioro cognitiv