Postępy w rekonstrukcjach ubytków kostnych po resekcji mięsaków

Pierwotne nowotwory złośliwe kości, czyli mięsaki, występują rzadko i stanowią duże wyzwanie diagnostyczno-terapeutyczne. Według bazy EUROCARE nie stanowią więcej niż 0,2% wszystkich nowotworów złośliwych. Według American Cancer Society ponad 40% pierwotnych nowotworów kości u dorosłych stanowią chrzęstniakomięsaki. W następnej kolejności występują kostniakomięsaki (28%), struniaki (10%), mięsaki Ewinga (8%), złośliwe mięsaki histiocytarne/włókniakomięsaki (4%). Pozostała liczba przypadków obejmuje kilka rodzajów rzadkich nowotworów kości. U dzieci i młodzieży ( < 20. rż.) kostniakomięsaki stanowią 56%, mięsaki Ewinga — 34%, a chrzęstniakomięsaki — tylko 6%. Najlepsze wyniki leczenia mięsaków kości uzyskuje się przy zastosowaniu terapii skojarzonej w ośrodkach wysokospecjalistycznych, co daje choremu największe szanse na wyleczenie oraz uniknięcie niepełnosprawności. Obecnie standardem w postępowaniu chirurgicznym jest leczenie operacyjne oszczędzające kończynę, co pozwala uzyskać dobry efekt funkcjonalny oraz ograniczyć kalectwo chorego. Do metod najczęściej wykorzystywanych obecnie w leczeniu oszczędzającym należą modularne endoprotezy onkologiczne (megaprotezy), endoprotezy rosnące stosowane u dzieci, auto- lub alloprzeszczepy kostne, plastyki rotacyjne, artrodezy dużych stawów, a w niektórych lokalizacjach (bark, miednica) jedynie radykalne resekcje kości. W niniejszej pracy przedstawiono historyczne oraz aktualnie stosowane metody leczenia operacyjnego mięsaków pierwotnych kości

Advances in bone reconstructions after sarcoma resection

Primary malignant bone tumours, or sarcomas, are rare and represent a major diagnostic and therapeutic challenge. According to the EUROCARE database, they do not exceed 0.2% of all malignancies. According to the American Cancer Society, over 40% of primary bone tumours in adults are chondrosarcomas followed by osteosarcoma (28%), chordoma (10%) Ewing sarcoma (8%), malignant histiocytic sarcoma/fibrosarcoma (4%), and the remaining percentages is distributed among several types of rare bone tumours. In children and adolescents ( < 20 years), osteosarcoma accounts for 56%, Ewing sarcoma 34% and chondrosarcoma only 6%. The best treatment results of bone sarcomas are achieved with the use of combined therapy in highly specialised centres. This combined treatment within specialised multidisciplinary teams gives the patient the greatest chance for appropriate management of their disease and increases their chances to be cured and to avoid disability. Limb sparing surgery is currently a standard in surgical treatment of bone sarcomas. This approach helps to obtain a good functional result and limits the patient’s disability. The most common methods currently used in sparing surgery include modular oncology endoprostheses (megaprostheses), non invasive growing prostheses used in children, bone auto and allografts, rotationplasties, patient specific surgical implants, arthrodesis of large joints, and in some locations only radical bone resections (shoulder, pelvis). In this short review article we present historical and contemporary methods of surgical treatment of primary bone sarcomas

Leczenie pembrolizumabem w pierwszej linii w uogólnionym czerniaku z wykrytą mutacją w kodonie V600 genu BRAF oraz z izolowaną progresją choroby w mózgu

Nowe terapie stosowane w leczeniu chorych na czerniaka wydłużyły czas przeżycia chorych i wpłynęły na poprawę jakości ich życia. Przedstawiono przypadek chorej, u której w wykonanym rezonansie magnetycznym potwierdzono obecność pojedynczego ogniska przerzutowego czerniaka w prawym płacie czołowym w przebiegu leczenia pembrolizumabem i utrzymującej się odpowiedzi na leczenie we wcześniej zajętych chorobą narządach. Równolegle z radioterapią stereotaktyczną pacjentka otrzymywała pembrolizumab, który następnie kontynuowano. Terapia anty-PD-1 trwa obecnie 18 miesięcy, bez istotnych działań niepożądanych, z bardzo dobrą tolerancją. Kontrolne badania obrazowe potwierdzają utrzymującą się odpowiedź na leczenie we wszystkich narządach

Udział polimorfizmu Hind III C>G genu PAI-1 w etiologii poronień nawracających

Objectives: The goal of the study was to assess the relationship of HindIII C>G PAI-1 gene polymorphism with increased risk of recurrent miscarriages. Material and methods: A whole of 152 women with a history of at least two miscarriages were classified into analysis. The study group was divided twice (114 subjects with 2 miscarriages and 38 subjects with >3 miscarriages, 123 subjects with miscarriages at 3 miscarriages (50.0% vs. 42.2% in controls, OR=1.37, p=0.13). A tendency of higher frequency of HindIII GG genotype and HindIII G allele was also noted in the subgroup of patients with miscarriages in the first and second trimester (HindIII GG: 31.0% vs. 20.0% in controls, OR=1.80, p=0.14, HindIII G: 51.7% vs. 42.2% in controls, OR=1.47, p=0.11). Conclusions: Mutated HindIII G allele and HindIII GG genotype of HindIII C>G polymorphism probably augment the risk of recurrent miscarriages.Cel pracy: Ocena związku polimorfizmu HindIII C>G genu PAI-1 z występowaniem poronień nawracających. Metody: W badaniu uwzględniono dwie grupy kobiet: 152 pacjentki z obciążonym wywiadem w kierunku występowania poronień (dwóch lub więcej) oraz 180 pacjentek, u których potwierdzono w wywiadzie co najmniej jedną ciążę o niepowikłanym przebiegu, zakończoną urodzeniem zdrowego, donoszonego noworodka oraz wykluczono wystąpienie poronień. W grupie kobiet z poronieniami nawracającymi dokonano podziału na podgrupy (114 kobiet z dwoma poronieniami w wywiadzie oraz 38 kobiet z >3 poronieniami w wywiadzie, 123 pacjentki, u których poronienia występowały poniżej 13 tc. oraz 29 kobiet, u których poronienia miały miejsce poniżej 21 tc.). Analizę genetyczną przeprowadzono przy zastosowaniu metody PCR/RFLP. Wyniki: Zmutowany genotyp HindIII GG w grupie badanej występował z częstością 25,7%, natomiast wśród kobiet z grupy kontrolnej z częstością 20,0% (OR=1,38, p=0,14). Podobna obserwacja dotyczyła częstości występowania zmutowanego allela HindIII G (45,7% vs. 42,2% w grupie kontrolnej, OR=1,15, p=0,20). W podgrupie pacjentek z >3 poronieniami frekwencja genotypu HindIII GG była wyraźnie wyższa niż w grupie kontrolnej (31,6% vs. 20,0% w grupie kontrolnej, OR=1,85, p=0,09). Również frekwencja allela HindIII G była wyższa w tej podgrupie (50,0% vs. 42,2% w grupie kontrolnej, OR=1,37, p=0,13). Tendencja do częstszego występowania genotypu HindIII GG i allela HindIII G była także obserwowana u pacjentek z poronieniami G genu PAI-1 prawdopodobnie zwiększają ryzyko występowania poronień nawracających

Protozoan diseases – a marginalized threat of modern civilization

Globalization and the intensification of tourism in tropical and subtropical areas as well as journeys within the framework of military missions often cause the spread and persistence of infectious and parasitic diseases in areas where they previously have not been reported. Protozoan diseases may also be introduced along with imported, often illegally, exotic animals. Parasitic diseases transmitted from subtropical and tropical regions include protozoan gastrointestinal disorders, such as amoebiasis, balantidiasis and blood protozoan diseases such as malaria, babesiosis, trypanosomiasis, or protozoan diseases of the skin, e.g. leishmaniasis. The aim of the study is to draw attention to the problem of disregard for the risks caused by the development of tourism to tropical countries. One has to bear in mind that being infected with blood protozoan parasites is particularly important for public health because it permanently or temporarily excludes those infected as potential blood donors; this applies to trypanosoma, babesiosis and malaria infections. One should presume that the number of cases of parasitic blood diseases in Poland has increased significantly in comparison with previous years. It should also be emphasized that in connection with diagnostic difficulties in diseases caused by parasitic protozoa, it is possible that these diseases may fail to be diagnosed, thus resulting in an incorrect treatment or a lack thereof. This applies to Trypanosoma infections, babesiosis and malaria

Post-traumatic stress disorder

Post-traumatic stress is observed in people who have been directly exposed to traumatic mental and physical stimuli in the form of post-traumatic stress disorder of systemic reactions. Not only soldiers returning from military missions are affected by it, but also victims of all kinds of disasters, rescuers, providing the former with assistance, people pursuing the stress-related professions, including firefighters, paramedics, as well as fans of extreme sports and people, who have experienced unusual situations, such as death of a beloved person, divorce or a traffic accident. The stress symptoms follow the triggering factor. Reaction of the limbic system, associated with the circulation of emotional state, which takes place in the Papez area, causing a variety of vegetative symptoms, especially the circulatory ones, has a vital role to play. The consequences of post-traumatic stress affect both mental and emotional changes, as well as the changes in dynamic stereotype, and they also manifest indirect effects in the family life of an entity and its immediate surrounding. It is important to provide the people affected by post-traumatic stress syndrome with psychological and psychiatric care. The purpose of this article is to review the available literature data on both the post-traumatic stress disorder and its consequences as well as to focus on the key issues related to the prevention and assistance provided for people affected by the syndrome

The latest trends in hair composition analysis in toxicological studies

Humans have had to deal with toxic substances since times immemorial, and this remains the case in the present day. In case of forensic toxicology, of interest are those substances whose possession, use or effects of either imply an offense, a crime or a threat to life. Biological materials used in toxicological analyses are usually blood, urine and the vitreous body of the eye. In addition to the above-mentioned classic materials used for tests aimed at determining the presence of a given xenobiotic, alternative materials, such as hair, are increasingly being used. The primary goal of forensic and clinical toxicology is to look for a causal relationship between the presence of a toxic agent in the system and the specific biological effect caused by it. Carrying out the above objective requires the toxicology analyst to choose the appropriate diagnostic material and the appropriate analytical methods. Toxicological analysis can be performed for any type of material, including hair, which is an excellent sample for determination of individual substances. One of the most important tasks in the field of forensic toxicology is the analysis of addictive substances, whose presence or absence in the human body is one of the elements of a medico-legal report

Biosafety and biological factors

Biological threats go beyond infectious disease epidemics. A biological threat should be construed as the effects of deployment of biological warfare or the occurrence of biological events of natural origin, which can have significant impact on the breach of security in the military, social, ecological and biological context. Biological factors are often recognized as an important and increasingly appreciated problem of widely understood public health. Epidemiological data indicates that, worldwide, at least several hundred million people are exposed to them. A fallacious conviction prevails that biological factors generally affect health care workers who are exposed to them as part of their daily professional routine. However, we rarely realize that biological factors affect us as part of many types of work, also in public spaces. Exposure to biological factors in the workplace and out of work has become increasingly frequent, leading to many adverse health effects. Health care authorities should be sensitive to the emergence of disease foci caused by biological factors (bioterrorism), which requires their quick reaction. It is also important to guarantee the security of personnel in all employment areas where contact with these factors is expected. It is estimated that the frequency of use of weapons of mass destruction is directly proportional to the availability of these means and their production costs, as well as their production capacity. These are the main reasons that indicate that a growing number of terrorist organizations can start using them. The purpose of the study is to present the current knowledge on the preparedness of government bodies (administration and health care) to fight biological threats of various origin

Polimorfizm białka morfogenetycznego kości (BMP2) a etiologia osteoporozy

Objectives: Osteoporosis is a chronic, generalized bone disease conditioned by many factors among which the genetic background plays the significant role. Bone morphogenetic protein (BMP2), a growth factor belong to superfamily of TNF- proteins, is actively involved in bone tissue metabolism. BMP2 protein shows the osteoinduction potential and regulates growth of cartilage plate, and the same directly influences the process of osteogenesis. The aim: The aim of study was to examine the frequency of genotypes and alleles of 570A>T and 5375G>A of BMP2 gene polymorphisms in population of Polish postmenopausal women, as well as to analyze the relationship between investigated polymorphic variants and bone turnover parameters. Material and methods: Into the study 117 postmenopausal women, Caucasian race (average age 55,1 years) living in Wielkopolska region were classified. The analysis of 570A>T and 5375G>A BMP2 polymorphisms was performed by polymerase chain reaction/restriction fragment length polymorphism (PCR/RFLP) while bone mineral density (BMD) was measured by DEXA method. In the research the chosen clinical and bone turnover parameters were analysed. Results: In both 570A>T and 5375G>A BMP2 polymorphisms the similar frequency of genotypes and alleles in investigated groups of postmenopausal women with osteoporosis, osteopenia and in the group with correct T-score were noted. The analysis do not show the relationship of clinical and bone turnover parameters with particular genotypes of BMP2 polymorphisms in women with osteoporosis, osteopenia and in the group with correct T-score. Conclusions: The research did not confirm directly relationship of 570A>T and 5375G>A BMP2 polymorphisms with osteoporosis development in population of Polish postmenopausal women. The investigation also shows lack of correlation of 570A>T and 5375G>A BMP2 polymorphisms polymorphisms with analysed clinical and bone turnover parameters.Wstęp: Osteoporoza jest przewlekłą, uogólnioną chorobą kości uwarunkowaną przez wiele czynników, wśród których istotną rolę odgrywa podłoże genetyczne. Białko morfogenetyczne kości (BMP2 – bone morphogenetic protein), będące czynnikiem wzrostu należącym do nadrodziny białek TNF-, jest czynnie włączone w metabolizm tkanki kostnej. Białko BMP2 wykazuje potencjał osteoindukcyjny oraz reguluje wzrost płytki chrzęstnej, a tym samym bezpośrednio wpływa na proces osteogenezy. Cel pracy: Celem pracy była analiza częstości występowania genotypów i alleli polimorfizmu 570A>T oraz 5375G>A genu BMP2 w populacji kobiet polskich po menopauzie, jak również określenie związku między badanymi wariantami polimorficznymi a parametrami obrotu kostnego. Materiał i metody: Badaniem objęto 117 niespokrewnionych kobiet rasy kaukaskiej po menopauzie (średni wiek 55,1 lat), zamieszkujących region Wielkopolski. Analizę polimorfizmów 570A>T oraz 5375G>A genu BMP2 przeprowadzono z wykorzystaniem metody reakcji łańcuchowej polimerazy/polimorfizmu długości fragmentów restrykcyjnych (PCR/RFLP – polymerase chain reaction/restriction fragment lenght polymorphism), natomiastpomiar gęstości mineralnej kości (BMD – bone mineral density) wykonano z zastosowaniem metody DEXA. W badaniu analizowano również wybrane parametry kliniczne oraz parametry obrotu kostnego. Wyniki: Dla obydwu polimorfizmów 570A>T oraz 5375G>A genu BMP2 odnotowano porównywalną częstość występowania genotypów i alleli w badanych grupach kobiet po menopauzie z osteopenią, osteoporozą oraz prawidłową wartością T-score. Analiza nie pokazała również związku parametrów klinicznych oraz obrotu kostnego z poszczególnymi genotypami polimorfizmów BMP2 u kobiet z osteoporozą, osteopenią oraz w grupie z prawidłową wartością T-score. Wnioski: W pracy nie potwierdzono bezpośredniego związku polimorfizmów 570A>T oraz 5375G>A genu BMP2 z rozwojem osteoporozy w populacji kobiet polskich po menopauzie. Badania wskazały również na brak korelacji polimorfizmów 570A>T oraz 5375G>A genu BMP2 z analizowanymi parametrami klinicznymi oraz parametrami obrotu kostnego

Wyniki leczenia chorych na tłuszczakomięsaki o zaawansowaniu miejscowym

Introduction. Liposarcomas (LPS) are one of the most common and well defined types of soft tissue sarcomas. The aim of the study was to analyze prognostic factors having an influence on the outcomes of localized, resectable LPS in terms of overall survival (OS), disease-free survival (DFS) and local relapse-free survival (LRFS) treated in 2 oncological centers.Patients and methods. 271 consecutive patients with localized LPS (137 primary LPS and 134 LPS after unplanned excision outside our center: 109 clinically recurrent tumor and 25 scar after non-radical resection) were treated between 1994 and 2009. Median follow-up time was 58 months.Results. 5-year disease-specific survival (DSS), disease-free survival (DFS) and local relapse-free survival (LRFS) rates (calculated from start of therapy at our center) were: 74%, 52% and 64%, respectively. We identified the following factors negatively influencing all outcomes: primary tumor site (extremity/trunk wall vs retroperitoneal space), histological subtype, unplanned excision our outside oncological center and clinically recurrent tumor. 5-year LRFS in patients with preoperative biopsy was 84.1%, and in patients with unplanned surgery without preoperative biopsy was only 47.6% (p &lt; 0.001). According to univariate analysis significant, negative prognostic factors for OS (p &lt; 0.05) were as follows: tumor size &gt;5 cm, higher tumor grade 2 or 3, tumor stage Ib, IIb and III according to AJCC system, primary tumor site in the retroperitoneal space, pleomorphic or undifferentiated pathological subtype, baseline decreased hemoglobin level, unplanned excision without preoperative biopsy, clinically recurrent tumor, R1 resection margins, adjuvant radiotherapy and primary therapy outside our oncological center. In multivariate analyses we have found following independent negative prognostic factors for OS: clinically recurrent tumor (including the fact of a preoperative biopsy) or AJCC stage (excluding preoperative biopsy).Conclusions. The analysis of this large group of LPS indicates the role of sarcoma therapy in multimodal oncological centers. We have confirmed the value of primary tumor site and histological subtype (as factors not included to AJCC staging) as well as quality of diagnostic (preoperative biopsy) and surgical therapy (radical surgery without recurrence) for predicting OS, DFS and LRFS. Radical re-resection of scar after non-radical primary tumor resection(+ radiotherapy) seems to improve LRFS in this type of soft tissue sarcomas. Patients with unplanned excision can still be salvaged with good final outcome when referred to a sarcoma unit and treated by radical resurgery combined with radiotherapy (LRFS improvement).Wstęp. Tłuszczakomięsaki (liposarcoma) stanowią najczęstszy typ mięsaków tkanek miękkich (ok. 20% wszystkichmięsaków tkanek miękkich z wyłączeniem GIST).Celem pracy jest analiza wyników leczenia chorych (w odniesieniu do przeżyć całkowitych — OS, przeżyć wolnychod nawrotu choroby — DFS i przeżyć wolnych od wznowy miejscowej — LRFS) z dwóch ośrodków onkologicznychw celu wyodrębnienia prognostycznych czynników kliniczno-patologicznych dla grupy chorych bez przerzutówodległych leczonych operacyjnie.Materiał. Materiał stanowiła grupa 271 chorych na resekcyjne tłuszczakomięsaki leczonych w latach 1994–2009. Połowachorych była leczona w ośrodku onkologicznym z powodu pierwotnie rozpoznanego mięsaka, zaś druga połowabyła początkowo leczona nieradykalnie w innym ośrodku. Mediana okresu obserwacji wynosiła 58 miesięcy.Wyniki. 5-letnie OS w badanej grupie wynoszą 74,1%, 5-letnie DFS: 52,1%, zaś 5-letnie LRFS: 64%. Stwierdzono znacząceróżnice we wszystkich badanych parametrach w zależności od pierwotnej lokalizacji mięsaka (kończyny i tułówvs przestrzeń zaotrzewnowa), podtypu histologicznego, faktu wykonania biopsji przedoperacyjnej, wyjściowegoośrodka leczącego oraz nawrotu choroby po nieradykalnym leczeniu. 5-letnie LRFS dla chorych, u których wykonanobiopsję przedoperacyjną niezależnie od lokalizacji i typu histologicznego, wyniosło 84,1%, zaś u chorych po niezaplanowanejoperacji bez biopsji przedoperacyjnej — jedynie 46,7% (p &lt; 0,001). Według analizy jednoczynnikowejistotne (p &lt; 0,05) niekorzystne czynniki rokownicze dla OS są następujące: wielkość guza &gt; 5 cm, wysoki stopieńzłośliwości histologicznej, stopień zaawansowania według AJCC Ib, IIb i III, lokalizacja tłuszczakomięsaka w przestrzenizaotrzewnowej, podtyp histologiczny pleomorficzny i odróżnicowany, zmniejszony wyjściowy poziom hemoglobiny,fakt niewykonania biopsji przedoperacyjnej, potwierdzona wznowa miejscowa, zastosowanie radioterapii uzupełniająceji pierwotne leczenie chirurgiczne poza ośrodkiem onkologicznym. Na podstawie analizy wieloczynnikowejstwierdzono, że niezależne czynniki rokownicze dla przeżyć całkowitych to: przy uwzględnieniu wykonania biopsjiprzedoperacyjnej jako czynnika rokowniczego — obecność utkania mięsaka w bliźnie po wcześniejszej nieradykalnejresekcji (rodzaj ośrodka leczącego), zaś nie uwzględniając wykonania biopsji przedoperacyjnej — stopień zaawansowaniaklinicznego wg AJCC. Wnioski. Objęta analizą grupa chorych na te rzadkie nowotwory należy do największych we współczesnym piśmiennictwieświatowym i w unikalny sposób wykazuje wagę leczenia chorych na mięsaki tkanek miękkich w wielospecjalistycznychośrodkach onkologicznych. Niezwykle istotne są zaobserwowane różnice OS, DFS i LRFS dotyczącelokalizacji guza pierwotnego i podtypu histologicznego (jako czynników nieujętych w systemie TNM), a także faktujakości postępowania diagnostycznego (wykonanie biopsji przedoperacyjnej) i leczenia chirurgicznego (ośrodekonkologiczny, brak wznowy miejscowej). Radykalna re-resekcja blizny po nieradykalnym wycięciu pierwotnegotłuszczakomięsaka (w skojarzeniu z radioterapią) poprawia LRFS