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    Die induzierbare laryngeale Obstruktion (ILO) – Ursachen, klinische PrĂ€sentation, Diagnostik und Therapie

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    <jats:title>Zusammenfassung</jats:title><jats:p>Wiederholt episodenhaft auftretende Atemnot ist im Kindes- und Jugendalter ein hĂ€ufiges Symptom. Neben anstrengungsinduzierter Bronchialobstruktion im Rahmen eines Asthma bronchiale ist eine funktionelle Genese eine sehr hĂ€ufige Differenzialdiagnose. Dennoch wird diese Diagnose hĂ€ufig nicht oder mit langer Latenz gestellt. Unter dem Oberbegriff „ILO“ („inducible laryngeal obstruction“) werden sowohl funktionelle supraglottische Obstruktionen durch Kollaps der Knorpelstrukturen als auch Dysfunktionen auf Glottisebene wie „vocal cord dysfunction“ (VCD) subsumiert. Körperliche Anstrengung ist ein hĂ€ufiger Auslöser; es werden jedoch auch Beschwerdebilder ohne Anstrengungsbezug beobachtet. Es wird der Erkenntnisstand zur Pathophysiologie referiert und die klinische PrĂ€sentation beschrieben. Ein wesentlicher Fokus des Artikels liegt im Folgenden auf der Darstellung eines sinnvollen und Ressourcen-orientierten diagnostischen Vorgehens. Der CLE-Test („continuous laryngoscopy exercise test“) als Provokationsmethode unter Wach-Videolaryngoskopie ist der Goldstandard, jedoch wird diese Diagnostik im deutschsprachigen Raum nicht flĂ€chendeckend vorgehalten. Dieses Positionspapier stellt daher die diagnostische Wertigkeit verschiedener anderer Diagnostik-Algorithmen und anamnestischer Informationen heraus. Ein weiterer Schwerpunkt des Papiers besteht in der detaillierten Vorstellung geeigneter atemphysiotherapeutischer Interventionen.</jats:p&gt

    [Interdisciplinary AWMF guideline for the treatment of primary antibody deficiencies]

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    Currently, management of antibody deficient patients differs significantly among caregivers. Evidence and consensus based (S3) guidelines for the treatment of primary antibody deficiencies were developed to improve the management of these patients

    Treatment and management of primary antibody deficiency: German interdisciplinary evidence‐based consensus guideline

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    This evidence‐based clinical guideline provides consensus‐recommendations for the treatment and care of patients with primary antibody deficiencies (PADs). The guideline group comprised 20 clinical and scientific expert associations of the German, Swiss, and Austrian healthcare system and representatives of patients. Recommendations were based on results of a systematic literature search, data extraction, and evaluation of methodology and study quality in combination with the clinical expertise of the respective representatives. Consensus‐based recommendations were determined via nominal group technique. PADs are the largest clinically relevant group of primary immunodeficiencies. Most patients with PADs present with increased susceptibility to infections, however immune dysregulation, autoimmunity, and cancer affect a significant number of patients and may precede infections. This guideline therefore covers interdisciplinary clinical and therapeutic aspects of infectious (e.g., antibiotic prophylaxis, management of bronchiectasis) and non‐infectious manifestations (e.g., management of granulomatous disease, immune cytopenia). PADs are grouped into disease entities with definitive, probable, possible, or unlikely benefit of IgG‐replacement therapy. Summary and consensus‐recommendations are provided for treatment indication, dosing, routes of administration, and adverse events of IgG‐replacement therapy. Special aspects of concomitant impaired T‐cell function are highlighted as well as clinical data on selected monogenetic inborn errors of immunity formerly classified into PADs (APDS, CTLA‐4‐, and LRBA‐deficiency)

    Treatment and management of primary antibody deficiency: German interdisciplinary evidence‐based consensus guideline

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