Use of lactusan for the correction of microecological intestinal disturbances in children [Primenenie laktusana dlia korrektsii mikroékologicheskikh narushenii kishechnika u detei.]

The study demonstrated that lactusan (lactulose) could be used as an effective remedy in dysbacteriosis. Twenty four sick children aged 1 month to 15 years were examined. Administration of lactusan to 21 patients resulted in perceptible improvement of clinical symptoms, mainly to the cessation of diarrhea. In 14 children an increase in the population level of bifidobacteria and lactic acid bacteria and a decrease in the number of opportunistic microorganisms were observed. Lactulose should be referred to prebiotics

Use of lactusan for the correction of microecological intestinal disturbances in children [Primenenie laktusana dlia korrektsii mikroékologicheskikh narushenii kishechnika u detei.]

The study demonstrated that lactusan (lactulose) could be used as an effective remedy in dysbacteriosis. Twenty four sick children aged 1 month to 15 years were examined. Administration of lactusan to 21 patients resulted in perceptible improvement of clinical symptoms, mainly to the cessation of diarrhea. In 14 children an increase in the population level of bifidobacteria and lactic acid bacteria and a decrease in the number of opportunistic microorganisms were observed. Lactulose should be referred to prebiotics

Issues of diagnosing ROHHAD Syndrome in a 2-year-old girl : A Case Report and Review of Literature

We present a clinical case of ROHHAD syndrome. In this article we discuss the rare occurrence of this pathology and, as a result, the issues  encountered in the diagnosis and treatment of such children. Thus, in highlighting the problem, the team of Authors set the goal of emphasizing the importance of timely diagnosis, as well as correctly selecting comprehensive treatment for children with ROHHAD syndrome

Практикум по педиатрии: учебное пособие для студентов 5-го курса

Practicum in Pediatrics includes 132 clinical cases of diseases of newborns, infants and older children. In the cases, there are discharge reports from the medical records of real patients with common diseases in pediatric practice (perinatal and neonatal diseases, deficiency conditions, anemia, as well as diseases of lungs, heart, joints, gastrointestinal tract, kidney and allergy). After discharge reports, there are questions and at the end of each section – diagnostic keys. The method of case studies refers to a non-gaming simulation methods of interactive learning and allows to apply theoretical knowledge to solve practical problems, trains making the right decisions in particular situations. Cases are designed to discuss them at classroom practice sessions, for self-study and for control of knowledge at the exam. The manual is aimed at students, residents, graduate students, pediatricians. Prepared by the Department of Pediatrics, Medical Faculty of Peoples' Friendship University of Russia

Issues of diagnosing of the rohhad syndrome in a 2-year-old girl

The article presents a clinical observation of ROHHAD syndrome. The importance of this description is due to the rare occurrence of this pathology and, as a result, the issues encountered in the diagnosis and treatment of such children. Thus, in highlighting the problem, the team of authors sets the goal of emphasizing the importance of timely diagnosis, as well as correctly selected comprehensive treatment for children with ROHHAD syndrome. © 2020, Pediatria Ltd. All rights reserved

Нейроэндокринная гиперплазия младенцев: обзор литературы и серия наблюдений

Neuroendocrine hyperplasia of infancy (NEHI) is a rare disease of unknown etiology, which is observed in children of the first 2 years of life, characterized by persistent tachypnea syndrome and such nonspecific changes in lung biopsy as hyperplasia of bombesin-positive neuroendocrine cells of the peripheral respiratory tract. The article provides data on pathogenesis, clinical, morphological and image-diagnostics of this rare lung disease. It also presents data on observations of 26 patients with NEHI.Нейроэндокринная гиперплазия младенцев (НЭГМ) - редкое заболевание неизвестной этиологии, наблюдающееся у детей первых 2 лет жизни, характеризующееся наличием синдрома персистирующего тахипноэ и неспецифических изменений при биопсии легких в виде гиперплазии бомбезин-позитивных нейроэндокринных клеток периферических дыхательных путей. Приведены данные о патогенезе, клинической, морфологической и имидж-диагностике данного редкого заболевания легких. В статье представлены данные о наблюдениях за 26 пациентами с НЭГМ

Brain–lung–thyroid syndrome: Literature review and series of clinical observations

Brain–lung–thyroid syndrome (BLTS) is a rare genetic disease associated with mutations in the NKX2.1 gene encoding thyroid transcription factor 1. The most common manifestations of this syndrome are benign hereditary chorea, hypothyroidism and respiratory distress syndrome, however, mutations in the NKX2.1 gene can also cause other pathologies of nervous, respiratory systems and thyroid gland. The article describes 4 patients with mutations in the NKX2.1 gene observed by authors. Based on the analysis of the observations of 168 patients with BLTS presented in the world literature from 1998 to 2019, current information on the genetics, pathogenesis, clinical X-ray manifestations, outcomes and treatment of the syndrome are summarized. © 2019, Pediatria Ltd. All rights reserved

Синдром "мозг-легкие-щитовидная железа": обзор литературы и серия клинических наблюдений

Brain-lung-thyroid syndrome (BLTS) is a rare genetic disease associated with mutations in the NKX2.1 gene encoding thyroid transcription factor 1. The most common manifestations of this syndrome are benign hereditary chorea, hypothyroidism and respiratory distress syndrome, however, mutations in the NKX2.1 gene can also cause other pathologies of nervous, respiratory systems and thyroid gland. The article describes 4 patients with mutations in the NKX2.1 gene observed by authors. Based on the analysis of the observations of 168 patients with BLTS presented in the world literature from 1998 to 2019, current information on the genetics, pathogenesis, clinical X-ray manifestations, outcomes and treatment of the syndrome are summarized.Синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (СМЛЩЖ) - редкое генетическое заболевание, ассоциированное с мутациями в гене NKX2.1, кодирующем тиреоидный фактор транскрипции-1. Наиболее частыми проявлениями данного синдрома являются доброкачественная наследственная хорея, гипотиреоз и респираторный дистресс-синдром, однако мутации в гене NKX2.1 могут быть причиной и другой патологии со стороны нервной, дыхательной систем и щитовидной железы. В статье представлено описание 4 пациентов с мутациями в гене NKX2.1, наблюдавшихся авторами. На основании анализа наблюдений 168 пациентов с СМЛЩЖ, представленных в мировой литературе с 1998 по 2019 гг., обобщены современные сведения о генетике, патогенезе, клинико-рентгенологических проявлениях, исходах и терапии синдрома

Нейроэндокринная гиперплазия младенцев: обзор литературы и серия наблюдений

Neuroendocrine hyperplasia of infancy (NEHI) is a rare disease of unknown etiology, which is observed in children of the first 2 years of life, characterized by persistent tachypnea syndrome and such nonspecific changes in lung biopsy as hyperplasia of bombesin-positive neuroendocrine cells of the peripheral respiratory tract. The article provides data on pathogenesis, clinical, morphological and image-diagnostics of this rare lung disease. It also presents data on observations of 26 patients with NEHI.Нейроэндокринная гиперплазия младенцев (НЭГМ) - редкое заболевание неизвестной этиологии, наблюдающееся у детей первых 2 лет жизни, характеризующееся наличием синдрома персистирующего тахипноэ и неспецифических изменений при биопсии легких в виде гиперплазии бомбезин-позитивных нейроэндокринных клеток периферических дыхательных путей. Приведены данные о патогенезе, клинической, морфологической и имидж-диагностике данного редкого заболевания легких. В статье представлены данные о наблюдениях за 26 пациентами с НЭГМ

Частота, факторы риска, особенности бронхиальной астмы у детей с бронхолегочной дисплазией и ведение коморбидных пациентов

Bronchopulmonary dysplasia (BPD) and bronchial asthma (BA) are the most common chronic lung diseases in children, but the relationship between these diseases has not been fully defined. The incidence of atopic diseases (atopic dermatitis, allergic rhinitis, and BA) in children with BPD are significantly different according to national and international studies. There is not enough data on risk factors for the development, clinical and laboratory features of the course and treatment of BA in children with BPD. Material and methods. The case histories of 1104 patients (2004-2017) with BPD criteria were analyzed at the Department of Pediatrics at the RUDN University. On the basis of clinical and anamnestic data, allergological examination, and study of respiratory function, the frequency of asthma was determined. The comparative study was conducted in patients with isolated diseases - BPD (without BA) and BA (without BPD) - to determine the risk factors and characteristics of BA in children with BPD. Results and discussion. The frequency of BA was 7%, atopic dermatitis - 3.8% and allergic rhinitis - 3.6%. The risk factors for the development of BA in children with BPD were determined for low birth weight (LBW) (p=0.0037), late prematurity (p=0.0007), family history of allergy through asthma (p=0.0334), concomitant atopic dermatitis (p=0.0018) and allergic rhinitis (p=0.0022). Severe BPD (p=0.0002), episodes of bronchial obstruction in the first 3 years of life (p=0.0272). It was found that BA in children with BPD, compared with children without BPD is statistically significant. It characterized by an earlier onset (p=0.0168), a mild intermittent course (p=0.0003), a rarer need for inhaled bronchodilators (p=0.0034) and more frequent administration of inhaled corticosteroids as basic therapy (p=0.0399). Conclusion. We suggested that BA in children could be a respiratory consequence of BPD and a comorbid disease with a separate phenotype. The management of children suffering from BA and BPD should include the registration and evaluation of epidemiology, risk factors, clinical and laboratory features. It would be necessary to implement the clinical and allergological examination and the development of an individualized management program for patients.Бронхолегочная дисплазия (БЛД) и бронхиальная астма (БА) являются самыми частыми хроническими заболеваниями легких у детей, однако связь между данными заболеваниями до конца не определена. Частота развития атопических заболеваний (атопического дерматита, аллергического ринита и БА) у детей с БЛД существенно отличается; по данным отечественных и зарубежных исследований, немногочислены данные о факторах риска развития, клинико-лабораторных особенностях течения и терапии БА у детей с БЛД. Материал и методы. Были изучены истории болезней пациентов с БЛД и БЛД в анамнезе, наблюдавшихся на кафедре педиатрии ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов» (Москва) на базе консультативно-диагностического отделения с дневным стационаром ГБУЗ «Детская инфекционная клиническая больница № 6» Департамента здравоохранения г. Москвы с 2004 по 2017 г. Среди этих больных на основании клинико-анамнестических данных, аллергологического обследования и исследования функции внешнего дыхания определена частота БА, проведено сравнительное исследование с пациентами с изолированными заболеваниями: БЛД (без БА) и БА (без БЛД) для определения факторов риска и особенностей БА у детей с БЛД. Результаты и обсуждение. Проанализировано 1104 медицинских карт пациентов, удовлетворяющих критериям диагноза БЛД, определена частота развития у них атопических заболеваний. Частота БА составила 7%, атопического дерматита - 3,8%, аллергического ринита - 3,6%. Определены факторы риска развития БА у детей с БЛД: низкая масса тела при рождении (р=0,0037), поздняя недоношенность (р=0,0007), отягощенный семейный аллергоанамнез по БА (р=0,0334), сопутствующие атопический дерматит (р=0,0018) и аллергический ринит (р=0,0022), тяжелая БЛД (р=0,0002), эпизоды бронхиальной обструкции в первые 3 года жизни (р=0,0272). Установлено, что БА у детей с БЛД по сравнению с детьми без данного хронического заболевания легких новорожденных статистически значимо чаще характеризуется более ранним началом (р=0,0168), легким интермиттирующим течением (р=0,0003), более редкой потребностью в ингаляционных бронхолитиках (р=0,0034) и более частым назначением ингаляционных глюкокортикоидов в качестве базисной терапии (р=0,0399). Заключение. БА у детей является респираторным последствием БЛД, коморбидным заболеванием с отдельным фенотипом. Оказание медицинской помощи детям, страдающим БА и БЛД, должно предусматривать учет и оценку эпидемиологии, факторов риска развития, клинико-лабораторных особенностей с реализацией этапного клинического и аллергологического обследования и выработкой программы индивидуализированного ведения пациентов