Спектр клинико-морфологических особенностей врожденной правосторонней диафрагмальной грыжи Богдалекa при позднем обращении

IMSP Institutul Mamei și Copilului, Centrul Național Științifico-Practic de Chirurgie Pediatrică “Natalia Gheorghiu”, Serviciul de morfopatologie, Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie “Nicolae Testemițanu”The authors present the case of an infant aged 43 days, hospitalized in a serious general condition conditioned by severe cardiorespiratory disorders. The disease started suddenly a day ago with repeated vomiting, dyspnea and progressive tachypnea. Imaging investigations revealed a diaphragmatic hernia on the right with total herniation of the right lobe of the liver, the disease manifesting itself clinically on the 42nd day of life. The paper describes severe morphopathological changes in the liver. The analysis of the literature describing this pathology is made. The authors conclude that the right Bochdalek hernia with intrathoracic hernia of the liver with late clinical presentation is accompanied by a poor prognosis, caused both by pulmonary hypoplasia, which can be seen bilaterally, and by the presence of severe progressive changes in the protruding liver. The broad spectrum and severity of the consequences and complications caused by a late diagnosis may condition the impossibility of performing surgical treatment and the fatal exodus of the disease.Авторы представляют клинический случай 43-дневного младенца, госпитализированного в тяжелом состоянии, обусловленное тяжелыми кардио-респираторными нарушениями. У пациента, днём ранее внезапно появились повторяющаяся рвота, отдышка и прогрессирующее тахипноэ. Рентгенологические исследования позволили выявить диафрагмальную грыжу с тотальным перемещением правой доли печени в грудную полость. Заболевание проявилось клинически на 42-й день жизни. В работе описаны тяжелые морфопатологические изменения печени. Произведен анализ литературы описывающей данную патологию. Авторы совпадают в том, что правосторонняя грыжа Богдалека с внутригрудным перемещением печени, с поздними клиническими проявлениями сопровождается неблагоприятным прогнозом, обусловленным как легочной гипоплазией, которая может быть двусторонней, так и наличием серьезных прогрессирующих изменений смещённой печени. Широкий спектр и тяжесть последствий и осложнений вызванных поздней диагностикой могут привести к невозможности проведения хирургического лечения и фатальному исходу

Particularitățile morfopatologice ale inervației intrinseci ale esofagului la nou-născut cu atrezie de esofag și fistulă traheoesofagiană inferioară

Background. Dysfunction of the esophagus is considered a frequent finding in children diagnosed and treated surgically for various forms of esophageal atresia, the motility disorders being found in 75-80 %% cases. Objective of the study. The purpose of the study was to analyze the morphopathological particularities and immunoreactivity of some neuronal markers of intrinsic nerve structures. Material and Methods. Material studied for histological exploration was fragments drawn from the malformation of esophagus. Harvesting of the fragments was performed within 3 cm of the proximal and distal end of the fistula area. Results. Examination of the nerve component allowed determining various modifications with significance of the morpho-functional structure and cytology of neurons. In the samples taken from the upper atresia segment, at the level of the third higher and medium, the presence of the nerve network, manifested by trunk and ganglio-neuronal structures well differentiated with features specific to the variant, analogous to those in the control group, was attested. In the lower third, the nervous system had a chaotic (intra- and intramuscular) truncated appearance, predominantly present the level of the musculature, more frequently being certified in the outer layers. Conclusion. Congenital morphopathological modifications of intramural ganglio-neural structures determined in both esophageal segments in cases of esophageal atresia with inferior tracheoesophageal fistula, concomitant with fibro-muscular dysplasia, may be considered as factors with significant impact on esophageal motility regulation in children with esophageal atresia with tracheoesophageal fistula, and explains within certain limits their role in esophageal dysmotility found postoperatively in this group of children.Introducere. Disfuncția esofagului se consideră o constatare frecventă la copiii diagnosticați și tratați chirurgical pentru diferite forme de atrezie esofagiană, tulburările de motilitate fiind depistate în 75-10% cazuri. Scopul lucrării. Scopul studiului a fost analiza particularităților morfopatologice și a imunoreactivității unor markeri neuronali ale structurilor nervoase intrinseci. Material și Metode. Material studiat a reprezentat fragmente prelevate din malformația esofagului de la nou-născuți decedați cu diagnosticul de atrezie de esofag cu fistulă traheo-esofagiană inferioară. Recoltarea fragmentelor a fost efectuată în limitele de până la 3 cm de la capătul proximal atreziat și distal de la zona fistulei. Rezultate. Examinarea componentei nervoase au permis de a determina modificări variate cu semnificație a structurii și citologiei morfo-funcționale ale neuronilor. S-a atestat prezența rețelei nervoase, cu structuri trunchulare și ganglio-neuronale bine diferențiate cu particularități caracteristice variantei de normă, analogice celor atestate în grupul de control. În treimea inferioară, rețeaua nervoasă prezenta un aspect truncular haotic, cu predilecție la nivelul muscularei prezente, mai frecvent în straturile exterioare. Concluzii. Modificările morfopatologice congenitale ale structurilor ganglioneuronale intramurale determinate în ambele segmente esofagiene în cazurile de atrezie de esofag cu fistulă traheoesofagiană inferioară, concomitent cu procesele displazice fibro-musculare, pot fi considerați factori cu un impact semnificativ asupra procesului de reglare a motilității esofagului la copii cu atrezie de esofag cu fistulă traheoesofagiană și explică rolul lor în dismotilitatea esofagiană constatată la acest grup de copii

THE MORPHOPATHOLOGICAL PARTICULIARITIES OF INTRINSIC INNERVATION OF THE ESOPHAGUS IN NEWBORNS WITH ESOPHAGEAL ATRESIA AND INFERIOR TRACHEO-ESOPHAGEAL FISTULA

Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”, Chişinău, Republica MoldovaIntroducere. Disfuncția esofagului se consideră o constatare frecventă la copiii diagnosticați și tratați chirurgical pentru diferite forme de atrezie esofagiană, tulburările de motilitate fiind depistate în 75-10% cazuri. Scopul lucrării. Scopul studiului a fost analiza particularităților morfopatologice și a imunoreactivității unor markeri neuronali ale structurilor nervoase intrinseci. Material și Metode. Material studiat a reprezentat fragmente prelevate din malformația esofagului de la nou-născuți decedați cu diagnosticul de atrezie de esofag cu fistulă traheo-esofagiană inferioară. Recoltarea fragmentelor a fost efectuată în limitele de până la 3 cm de la capătul proximal atreziat și distal de la zona fistulei. Rezultate. Examinarea componentei nervoase au permis de a determina modificări variate cu semnificație a structurii și citologiei morfo-funcționale ale neuronilor. S-a atestat prezența rețelei nervoase, cu structuri trunchulare și ganglio-neuronale bine diferențiate cu particularități caracteristice variantei de normă, analogice celor atestate în grupul de control. În treimea inferioară, rețeaua nervoasă prezenta un aspect truncular haotic, cu predilecție la nivelul muscularei prezente, mai frecvent în straturile exterioare. Concluzii. Modificările morfopatologice congenitale ale structurilor ganglioneuronale intramurale determinate în ambele segmente esofagiene în cazurile de atrezie de esofag cu fistulă traheoesofagiană inferioară, concomitent cu procesele displazice fibro-musculare, pot fi considerați factori cu un impact semnificativ asupra procesului de reglare a motilității esofagului la copii cu atrezie de esofag cu fistulă traheoesofagiană și explică rolul lor în dismotilitatea esofagiană constatată la acest grup de copii.Background. Dysfunction of the esophagus is considered a frequent finding in children diagnosed and treated surgically for various forms of esophageal atresia, the motility disorders being found in 75-80 %% cases. Objective of the study. The purpose of the study was to analyze the morphopathological particularities and immunoreactivity of some neuronal markers of intrinsic nerve structures. Material and Methods. Material studied for histological exploration was fragments drawn from the malformation of esophagus. Harvesting of the fragments was performed within 3 cm of the proximal and distal end of the fistula area. Results. Examination of the nerve component allowed determining various modifications with significance of the morpho-functional structure and cytology of neurons. In the samples taken from the upper atresia segment, at the level of the third higher and medium, the presence of the nerve network, manifested by trunk and ganglio-neuronal structures well differentiated with features specific to the variant, analogous to those in the control group, was attested. In the lower third, the nervous system had a chaotic (intra- and intramuscular) truncated appearance, predominantly present the level of the musculature, more frequently being certified in the outer layers. Conclusion. Congenital morphopathological modifications of intramural ganglio-neural structures determined in both esophageal segments in cases of esophageal atresia with inferior tracheoesophageal fistula, concomitant with fibro-muscular dysplasia, may be considered as factors with significant impact on esophageal motility regulation in children with esophageal atresia with tracheoesophageal fistula, and explains within certain limits their role in esophageal dysmotility found postoperatively in this group of children

Evaluarea expresiei markerului proliferativ KI67 în boala trofoblastică

Background. The gestational trophoblastic disease includes lesions defined as pathological proliferation of the trophoblast. The study of its proliferative activity is important in diagnostic, curative management, having predictive value in the progression to gestational trophoblastic neoplasia. Objective of the study. Evaluation of the proliferative activity of the villous trophoblast in the hydatidiform mole. Material and Methods. Abortion product of 15 patients diagnosed as hydatidiform mole by imaging and IHC with anti-p57 (clone 25B2, dilution: 1:100, incubation period 30 min, detection system: NovolinkTM MaxPolimer) and anti-Ki67 (clone MIB-1, 30 min incubation, detection system: EnVisionTM FLEX). Control group: pregnancies solved at social indications/ desire (n= 18). Results. The hydatidiform mole was grouped according to the differentiated anti-p57 expression into: MHC- 8 cases (53.35%) and MHP- 7 cases (46.6%). The distribution score of Ki67 immunoreactivity in the villous cytotrophoblast was as follows: MHC: +3 - 8 cases (100%); MHP: +1 - 1 case (14.2%), +2 - 3 cases (42.9%), +3 - 3 cases (42.9%); ASD: +1 - 6 cases (35.3%), +2 - 8 cases (47.0%); +3 - 3 cases (17.6%). The mean and standard deviation were 2.88 ± 0.354; 2.29 ± 0.756 and 1.82 ± 0.728, respectively. The following statistical correlations were determined: MHC vs MHP (r = 0.032, p ˂ 0.069), MHC vs ASD (r = 0.034, p ˂ 0.001), MHP vs ASD (r = 0.865, p ˂ 0.176) and MH vs ASD (r = 0.715, p ˂ 0.003). Conclusion. The proliferative activity of the villous cytotrophoblast is high in the complete hydatidiform mole, and the immunoreactivity distribution index is highly positive and statistically significant in the molar vs nonmolar group.Introducere. Boala trofoblastică gestațională include leziunile definite ca proliferare patologică a trofoblastului. Studiul activității proliferative a acestuia este important în managementul diagnostic, curativ, având valoare predictivă în progresia către neoplazia trofoblastică gestațională. Scopul lucrării. Evaluarea activității proliferative a trofoblastului vilos în mola hidatiformă. Material și Metode. Produsul avortic a 15 paciente diagnosticate cu molă hidatiformă prin imagistică și IHC cu anti-p57 (clona 25B2, diluția: 1:100, perioada de incubare 30 min, sistemul de detecție: NovolinkTM MaxPolimer) și anti-Ki67 (clona MIB-1, perioada de incubare 30 min, sistemul de detecție: EnVisionTM FLEX). Lot de control: sarcini rezolvate la indicații sociale/ dorință (n=18). Rezultate. Mola hidatiformă a fost repartizată confom imunoexpresiei diferențiate anti-p57 în: MHC – 8 cazuri (53,35%) și MHP – 7 cazuri (46,6%). A fost evaluat scorul de distribuire a imunoreactivității Ki67 la nivelul citotrofoblastului vilos: MHC: +3 – 8 cazuri (100%); MHP: +1 – 1 caz (14.2%), +2 – 3 cazuri (42.9%), +3 – 3 cazuri (42.9%); AS/D: +1 – 6 cazuri (35.3%), +2 – 8 cazuri (47.0%); +3 – 3 cazuri (17.6%). Media și devierea standard au fost respectiv de: 2,88 ± 0,354; 2,29 ± 0,756 și 1,82 ± 0,728. Au fost determinate următoarele corelații statistice: MHC vs MHP (r = 0.032, p˂0.069), MHC vs ASD (r = 0.034, p ˂ 0.001), MHP vs ASD (r = 0.865, p ˂ 0.176) și MH vs ASD (r = 0.715, p ˂ 0.003). Concluzii. Activitatea proliferativă a citotrofoblastului vilos este una înaltă în mola hidatiformă completă, iar indicele de distribuire a imunoreactivității este înalt pozitiv și statistic veridic în lotul molar vs cel nemolar

EVALUATION OF KI67 PROLIFERATIVE MARKER EXPRESSION IN TROPHOBLASTIC DISEASE

Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”, Chişinău, Republica MoldovaIntroducere. Boala trofoblastică gestațională include leziunile definite ca proliferare patologică a trofoblastului. Studiul activității proliferative a acestuia este important în managementul diagnostic, curativ, având valoare predictivă în progresia către neoplazia trofoblastică gestațională. Scopul lucrării. Evaluarea activității proliferative a trofoblastului vilos în mola hidatiformă. Material și Metode. Produsul avortic a 15 paciente diagnosticate cu molă hidatiformă prin imagistică și IHC cu anti-p57 (clona 25B2, diluția: 1:100, perioada de incubare 30 min, sistemul de detecție: Novolink TM MaxPolimer) și anti-Ki67 (clona MIB-1, perioada de incubare 30 min, sistemul de detecție: EnVision TM FLEX). Lot de control: sarcini rezolvate la indicații sociale/ dorință (n=18). Rezultate. Mola hidatiformă a fost repartizată confom imunoexpresiei diferențiate anti-p57 în: MHC – 8 cazuri (53,35%) și MHP – 7 cazuri (46,6%). A fost evaluat scorul de distribuire a imunoreactivității Ki67 la nivelul citotrofoblastului vilos: MHC: +3 – 8 cazuri (100%); MHP: +1 – 1 caz (14.2%), +2 – 3 cazuri (42.9%), +3 – 3 cazuri (42.9%); AS/D: +1 – 6 cazuri (35.3%), +2 – 8 cazuri (47.0%); +3 – 3 cazuri (17.6%). Media și devierea standard au fost respectiv de: 2,88 ± 0,354; 2,29 ± 0,756 și 1,82 ± 0,728. Au fost determinate următoarele corelații statistice: MHC vs MHP (r = 0.032, p˂0.069), MHC vs ASD (r = 0.034, p ˂ 0.001), MHP vs ASD (r = 0.865, p ˂ 0.176) și MH vs ASD (r = 0.715, p ˂ 0.003). Concluzii. Activitatea proliferativă a citotrofoblastului vilos este una înaltă în mola hidatiformă completă, iar indicele de distribuire a imunoreactivității este înalt pozitiv și statistic veridic în lotul molar vs cel nemolar.Background. The gestational trophoblastic disease includes lesions defined as pathological proliferation of the trophoblast. The study of its proliferative activity is important in diagnostic, curative management, having predictive value in the progression to gestational trophoblastic neoplasia. Objective of the study. Evaluation of the proliferative activity of the villous trophoblast in the hydatidiform mole. Material and Methods. Abortion product of 15 patients diagnosed as hydatidiform mole by imaging and IHC with anti-p57 (clone 25B2, dilution: 1:100, incubation period 30 min, detection system: Novolink TM MaxPolimer) and anti-Ki67 (clone MIB-1, 30 min incubation, detection system: EnVision TM FLEX). Control group: pregnancies solved at social indications/ desire (n= 18). Results. The hydatidiform mole was grouped according to the differentiated anti-p57 expression into: MHC- 8 cases (53.35%) and MHP- 7 cases (46.6%). The distribution score of Ki67 immunoreactivity in the villous cytotrophoblast was as follows: MHC: +3 - 8 cases (100%); MHP: +1 - 1 case (14.2%), +2 - 3 cases (42.9%), +3 - 3 cases (42.9%); ASD: +1 - 6 cases (35.3%), +2 - 8 cases (47.0%); +3 - 3 cases (17.6%). The mean and standard deviation were 2.88 ± 0.354; 2.29 ± 0.756 and 1.82 ± 0.728, respectively. The following statistical correlations were determined: MHC vs MHP (r = 0.032, p ˂ 0.069), MHC vs ASD (r = 0.034, p ˂ 0.001), MHP vs ASD (r = 0.865, p ˂ 0.176) and MH vs ASD (r = 0.715, p ˂ 0.003). Conclusion. The proliferative activity of the villous cytotrophoblast is high in the complete hydatidiform mole, and the immunoreactivity distribution index is highly positive and statistically significant in the molar vs nonmolar group

Evaluation of P53 expression in hydatidiform mole

Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”, Chişinău, Republica MoldovaStudy conducted with the support of the project 20.80009.8007.17 “Morphological approach through conventional methods, histo- and immunohistochemicals of the peculiarities of the pathological profile of early placentogenesis in low-term disordered pregnancies” within the State Program (2020-2023), project leader: DAVID Valeriu, PhD. med., assoc. prof., contracting authority: National Agency for Research and Development. Studiu realizat cu suportul proiectului 20.80009.8007.17 „Abordarea morfologică prin metode convenționale, histo- și imunohistochimice ale particularităților profilului patologic al placentogenezei precoce în sarcini dereglate la termen mic” din cadrul Programului de Stat (2020-2023), conducător de proiect: DAVID Valeriu, dr. șr. med., conf. univ., autoritatea contractantă: Agenția Națională pentru Cercetare și Dezvoltare.Introducere. Apoptoza are un rol important în morfogeneza placentei în normă și în neoplaziile gestaționale trofoblastice. Boala trofoblastică gestațională constituie un grup eterogen de leziuni proliferative cu anormalități corio-vilozitare și trofoblastice. Scopul lucrării. Evaluarea activității pro-apoptotice în compartimentul epitelial trofoblastic vilos și stromal ale vilozităților coriale în mola hidatiformă vs sarcinilor rezolvate la indicații sociale/dorință. Material și Metode. Produsul avortic de la 15 paciente diagnosticate cu molă hidatiformă prin imagistica ecografică și morfologică cu anti-p57, NCL-L-p57, clona 25B2. Materialul de control: sarcinile rezolvate la indicații sociale/dorință (n = 18). Evaluarea imunohistochimică a inclus markerul pentru proteina p53: anti-p53, NCL-L-p53-DO7, diluția: 1:50, perioada de incubare 25 min). Sistemul de detecție: Novolink TM MaxPolimer (RE7280-K, Leica). Rezultate. Mola hidatiformă a fost repartizată confom imunoexpresiei diferențiate anti-p57 la nivelul trofoblastului vilos în: MHC – 8 (53,35%) vs MHP – 7 (46,6%). A fost apreciat indicele apoptotic (IA) la nivelul citotrofoblastului vilos cu media și devierea standard: MHC (67.85 ± 14,82), MHP (33,14 ± 33,84), MH (50.5 ± 30.89) și AS/D (27.52 ± 15.45). Au fost evaluate următoarele corelații statistice în loturile de studiu la nivelul citotrofoblastului vilos: MHC vs MHP (r = 0.018, p = 0.029), MHC vs AS/D (r = 0.652, p ˂ 0.001), MHP vs AS/D (r = 0.002, p ˃ 0.05) și MH vs AS/D (0.03 ± 0.012). Concluzii. Activitatea apoptotică a citotrofoblastului vilos este înaltă în mola hidatiformă completă cu valoare semnificativă statistică foarte mare în lotul MHC vs AS/D.Background. Apoptosis plays an important role in the normal placental morphogenesis and trophoblastic gestational neoplasms. The gestational trophoblastic disease is a heterogeneous group of proliferative lesions with chorio-villous and trophoblastic abnormalities. Objective of the study. Evaluation of pro-apoptotic activity in the stromal and epithelial villous trophoblastic compartments of chorionic villi in the hydatidiform mole versus solved pregnancy at social indications /desire. Material and Methods. Abortion tissue from 15 patients with hydatidiform mole by ultrasound and morphological imaging with anti-p57, NCL-L-p57, clone 25B2. Control: solved pregnancy at social indications/desire (n = 18). Immunohistochemical evaluation included anti-p53, NCL-L-p53-DO7, dilution: 1:50, 25 min). Detection system: Novolink TM MaxPolimer (RE7280-K, Leica). Results. The hydatidiform mole was distributed according to the anti-p57 differentiated immunoexpression at the villous trophoblast in: MHC - 8 (53.35%) vs MHP - 7 (46.6%). The apoptotic index (IA) with mean and standard deviation was assessed at the villous cytotrophoblast: MHC (67.85 ± 14.82), MHP (33.14 ± 33.84), MH (50.5 ± 30.89) and AS/D (27.52) ± 15.45). The following statistical correlations were evaluated at the villous cytotrophoblast: MHC vs MHP (r = 0.018, p = 0.029), MHC vs AS/D (r = 0.652, p ˂ 0.001), MHP vs AS/D (r = 0.002, p ˃ 0.05) and MH vs AS/D (0.03 ± 0.012). Conclusion. The villous cytotrophoblast apoptotic activity is raised in the complete hydatidiform mole with very high statistically significant value in the MHC vs AS/D group

Assessment of liver morphopathological changes in children progressive liver hydatic cyst

Laboratorul ştiinţific Infecţii chirurgicale la copii USMF Nicolae Testemiţianu, Secţia Anatomie Patologică, Secţia ştiinţifică de Morfopatologie a IMSP ICŞDOSMşiCThis study is aimed on evaluation of the morphopathological particularities in children progressive liver hydatic cyst by using statistical analysis methods to identify the informational indices and for elucidation of variability characters, dependence between some factors and classification of pathological parameters - vital activity of the larvochysts and the activity of pathologic processes in the liver parenchyma at the level of fibrous capsule, perichystic area and away from the cyst. As a result we determined the particular role of the obtained data by clustering analyzing based on k-means, and differentiation into clusters of the activity and fertility in larvochysts in liver parenchyma and the activity of injurious processes away from the cyst. Studiul dat, vizează evaluarea particularităţilor morfopatologice în chistul hidatic hepatic evolutiv la copil prin utilizarea metodelor de prelucrate şi analiză statistică întru identificarea indicilor informaţionali de valoare şi elucidare a variabilităţii caracterului, dependenţei între unii factori şi clasificarea parametrilor morfopatologici – activitatea vitală a larvochistului, şi activitatea proceselor lezionare evoluate în parenchimul hepatic la nivelul capsulei fibroase, zona perichistică şi la distanţă de chist. Ca rezultat s-au stabilit rolul deosebit pe care îl au datele obţinute prin analiza clusteriană în baza k-mediilor, conform căreia indicii relevanţi pentru diferenţierea în clustere sunt activitatea de fertilitate în larvochist şi activitatea proceselor lezionare în parenchimul hepatic la distanţă

Nezelof syndrome

IMSP IMC, Departamentul Pediatrie, Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie „Nicolae Testemițanu”, Conferința Științifică cu participare internațională ”Imunitatea copilului și imunodeficiențele primare” în cadrul Proiectului Academiei de Științe a Moldovei și Proiectului din Europa de Est și Centrală în imunodeficiențe primare J Project 3 noiembrie 2017Sindromul Nezelof reprezintă o imunodeficiență primară severă caracterizată prin alimfocitoză și disginezie a sistemului limfocitar cu displazie morfostructurală a timusului. Acest sindrom este descris de către Biroul de boli rare drept o ”boală rară”, având o frecvență de 1:20.000 - 1:50.000 nou-născuți. Din cauza imunodeficienței severe, acești pacienți fac infecții la nivelul tuturor organelor care se complică foarte ușor, soldându-se cu decesul pacienților la vârstă fragedă. În acest articol ne propunem să prezentăm 4 pacienți diagnosticați cu sindrom Nezelof post-mortem și modificările morfopatologice determinate. Nezelof syndrome represents a severe primary immunodeficiency characterized by alimphocytosis and dysgenezia of the lymphatic system with morphostructural dysplasia of the thymus. This syndrome is described by office of the rare disease as a "rare disease", with a frequency of 1:20,000 - 1:50,000 newborns. Due to severe immunodeficiency, these patients make infections in all the organs that are easily complicated, resulting in the death of patients at early-stage. In this article we propose to present 4 patients diagnosed with post-mortem Nezelof syndrome and the morphopathological changes determined

Легочный гемосидероз у ребенка

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is a rare respiratory disease that often beginning before the age of 10 years. In the pediatric population, it can be manifested only by isolated iron deficiency anemia, without association of other symptoms, sometimes with late diagnosis. We will present a clinical case of pulmonary hemosiderosis with metabolic damage, characterized by the accumulation of hemosiderin in alveolar macrophages and increased levels of ferritin. The progression of lung dysfunction is evaluated imaging by lung CT.Hemosideroza pulmonară idiopatică este o boală respiratorie rară, care debutează preponderent în copilărie, sub vârsta de 10 ani. La populația pediatrică poate fi manifestată doar prin anemie izolată cu deficit de fier, fără asocierea altor simptome, uneori cu diagnosticare tardivă. Este prezentat un caz clinic de hemosideroză pulmonară cu afectare metabolică, cu acumularea hemosiderinei în macrofagele alveolare și nivele sporite de feritină. Caracteristicele afect[rii pulmonare sunt evaluate imagistic prin CT pulmonară.Идиопатический гемосидероз легких — редкое респираторное заболевание, которое чаще всего начинается в детстве, в возрасте до 10 лет. В детской популяции он может проявляться только изолированной железодефицитной анемией, без ассоциации других симптомов, иногда при поздней диагностике. Приведем клинический случай легочного гемосидероза с метаболическим поражением, с накоплением гемосидерина в альвеолярных макрофагах и повышение уровня ферритина. Прогрессирование легочной дисфункции оценивают при помощи КТ легких

DiGeorge syndrome

IMSP IMC, Departamentul Pediatrie, Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie „Nicolae Testemițanu”, Conferința Științifică cu participare internațională ”Imunitatea copilului și imunodeficiențele primare” în cadrul Proiectului Academiei de Științe a Moldovei și Proiectului din Europa de Est și Centrală în imunodeficiențe primare J Project 3 noiembrie 2017Sindromul DiGeorge reprezintă un grup de tulburări multisistemice, determinat de deleția 22q11.2 și 10p13. Acesta se caracterizează prin triada clasică: hipo-/aplazia timică, hipocalcemie, defecte cardiace, asociindu-se și dismorfismul facial, tulburări de comportament și alte anomalii de dezvoltare. În pofida existenței metodelor de diagnostic, suspectarea acestor pacienți necesită implicarea unei echipe multidisciplinare. De multe ori, din cauza imunodeficienței vădite, se soldează cu deces la vârstă fragedă. În acest articol aducem la cunoștință cazurile a 7 copii cu DGS, diagnosticați post-mortem și modificările clinico-morfopatologice determinate de patologie. DiGeorge syndrome is a group of multisystem disorder, determined by deletions 22q11.2 and 10p13. It is characterized by the classical triad: thymic hypoplasia, hypocalcaemia, cardiac defects, associated with facial dysmorphism, behavioral disturbances and other developmental abnormalities. Despite the existing diagnostic methods, the diagnosis of these patients require the involvement of a multidisciplinary team. Often, due to severe immunodeficiency, the death of these patients occurs at an early age. In this article, we report the cases of 7 children, diagnosed post-mortem with SGD and their pathologicalmorphological changes