Prótesis pulmonar porcina soportada como tratamiento quirúrgico de la vía de salida disfuncionante del ventrículo derecho en cardiopatías congénitas. Comparativa con alternativas técnicas en el subgrupo de niños y adolescentes

Las cardiopatías congénitas (CC) con obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho son tratadas por los cirujanos cardíacos desde los años 40 del siglo XX. Su sombría historia natural ha sido transformada por la cirugía cardíaca de las CC. Actualmente y en el caso del Fallot, la más frecuente, consigue que el 90% de la población quirúrgicamente reparada en la infancia alcance la vida adulta. Con todo, la historia quirúrgica de las CC corregidas en la infancia no está exenta de necesidad de reintervención debido a lesiones residuales, complicaciones o secuelas inherentes a la técnica reparadora inicial. En concreto, las que cursan con obstrucción a la salida del ventrículo derecho (Fallot, atresia pulmonar con comunicación interventricular, atresia/estenosis pulmonar con septo intacto), otra CC como el truncus arterioso y las técnicas quirúrgicas reparadoras de algunas otras CC que implican implantar un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (cirugías de Ross y de Rastelli) padecerán insuficiencia, estenosis o doble lesión pulmonar como secuela obligatoria de la sección inicial de un anillo valvular pulmonar estenótico/atrésico, o del empleo de un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar que con el tiempo disfuncionará..

Cardio-TC en la coartación aórtica compleja. Interrupción del arco aórtico con ventrículo derecho de doble salida

Aortic arch interruption is defined by the lack of anatomical continuity between the ascending and descending aorta, considered an extreme form of coarctation. It´s usually associated with other cardiac anomalies, like double outlet right ventricle. The technological advance in Cardiac CT has allowed in the last years a great diagnostic precision with minimum risk for the patient. We present the case of a 4-day-old infant with a diagnosis of complex aortic coarctation studied through CT and a brief literature review of this topic subject.La interrupción del arco aórtico se define por la falta de continuidad anatómica entre la aorta ascendente y la descendente, considerándose una forma extrema de coartación. Generalmente se encuentra asociada con otras anomalías cardíacas, como puede ser el ventrículo derecho de doble salida. El avance tecnológico en cardio-TC ha permitido en los últimos años una gran precisión diagnóstica con mínimo riesgo para el paciente. Se presenta el caso de un neonato de 4 días de vida con diagnóstico de coartación aórtica compleja estudiado mediante cardio-TC junto con una breve revisión bibliográfica del tema

Reparación completa quirúrgica en adultos con situación Fallot no operada o solamente paliada: ¿ficción o realidad?

Introducción-objetivos: Los pacientes con situación Fallot sin operar o solamente paliados excepcionalmente sobreviven hasta la edad adulta. Si las arterias pulmonares tienen un calibre aceptable, creemos que la reparación completa quirúrgica es viable. A continuación, revisamos nuestra experiencia. Métodos: Estudio retrospectivo de 27 adultos con situación Fallot no operada o solo paliada y reparación completa quirúrgica entre 1991-2014. Resultados: Edad media ± desviación estándar: 35,6 ± 10,6 años, 59% varones, paliación previa 18,5%. Diagnóstico principal: ventrículo derecho bicameral + comunicación interventricular (48%), tetralogía de Fallot clásica (30%). Grado funcional NYHA: I-26%, II-30%, III-44%. Arritmia: 22%. Hematocrito medio: 49 ± 11%. Asociaban agenesia arteria pulmonar izquierda (11%), insuficiencia aórtica severa (11%). Las pruebas complementarias mostraban gradientes elevados entre ventrículo derecho-arteria pulmonar y buena contractilidad biventricular. Operados por esternotomía media con extracorpórea, hipotermia moderada y pinzamiento aórtico. Cierre de comunicación interventricular desde la aurícula derecha: 63%. Reconstrucción del tracto de salida derecho conservando la válvula pulmonar (78%), interponiendo bioprótesis (15%) y con parche transanular (7%). Cirugía asociada en 5 pacientes (18,5%): tricúspide (1), aórtica (4). Sin mortalidad hospitalaria. Seguimiento medio 8,4 ± 6,3 años (máximo 19,75). Un paciente fallece tardíamente. Reoperación en 3 pacientes (11%) por lesiones residuales. Actualmente grado funcional i65%, ii31%, iii4%, estando el 92% en ritmo sinusal. Conclusiones: La reparación completa del adulto con situación Fallot consigue mejoría clínica al eliminar la cianosis, cerrar los cortocircuitos intracardiacos y disminuir la sobrecarga de presión del ventrículo derecho. Esta reparación tiene resultados excelentes y permite superiores tasas de conservación del anillo pulmonar respecto a las series infantiles

Differential molecular response in mice and human thymocytes exposed to a combined-dose radiation regime

In the quest for more effective radiation treatment options that can improve both cell killing and healthy tissue recovery, combined radiation therapies are lately in the spotlight. The molecular response to a combined radiation regime where exposure to an initial low dose (priming dose) of ionizing radiation is administered prior to a subsequent higher radiation dose (challenging dose) after a given latency period have not been thoroughly explored. In this study we report on the differential response to either a combined radiation regime or a single challenging dose both in mouse in vivo and in human ex vivo thymocytes. A differential cell cycle response including an increase in the subG1 fraction on cells exposed to the combined regime was found. Together with this, a differential protein expression profiling in several pathways including cell cycle control (ATM, TP53, p21CDKN1A), damage response (γH2AX) and cell death pathways such as apoptosis (Cleaved Caspase-3, PARP1, PKCδ and H3T45ph) and ferroptosis (xCT/GPX4) was demonstrated. This study also shows the epigenetic regulation following a combined regime that alters the expression of chromatin modifiers such as DNMTs (DNMT1, DNMT2, DNMT3A, DNMT3B, DNMT3L) and glycosylases (MBD4 and TDG). Furthermore, a study of the underlying cellular status six hours after the priming dose alone showed evidence of retained modifications on the molecular and epigenetic pathways suggesting that the priming dose infers a “radiation awareness phenotype” to the thymocytes, a sensitization key to the differential response seen after the second hit with the challenging dose. These data suggest that combined-dose radiation regimes could be more efficient at making cells respond to radiation and it would be interesting to further investigate how can these schemes be of use to potential new radiation therapie

Anillos vasculares y compresión traqueo-esofágica: 15 años de experiencia quirúrgica

ResumenIntroducción y objetivosLos anillos vasculares son anomalías poco comunes, en los que el enfoque diagnóstico y quirúrgico puede ser controvertido. El objetivo es revisar nuestros resultados quirúrgicos hospitalarios y en seguimiento.MétodosEstudio observacional descriptivo de pacientes con anillos vasculares intervenidos en nuestro hospital.ResultadosSe incluyó a 26 pacientes con una mediana de edad de 9 meses (rango: 1 mes-38 años). Los pacientes fueron clasificados en 3 grupos: arco aórtico derecho-ligamento ductal izquierdo (n=14), doble arco aórtico (n=9) y sling pulmonar (n=3). Un total de 3 casos fueron diagnosticados en el periodo prenatal (11,5%). En todos los casos el diagnóstico se realizó mediante tomografía computarizada (TC). Se observó divertículo de Kommerell en 11 pacientes (42,3%). Un 19,2% presentaron anomalías intracardiacas asociadas que requirieron cirugía.El abordaje quirúrgico principal fue la toracotomía izquierda con un 72,7%. Un 9,1% requirió cirugía traqueal. Un 13,6% preciso reintervención del anillo vascular.La necesidad de reintervención se asoció estadísticamente a ventilación mecánica previa, traqueomalacia y persistencia de síntomas respiratorios. No hubo mortalidad hospitalaria. La mortalidad en seguimiento ha sido 7,6%, debido a malformaciones mayores asociadas.ConclusionesEl principal método diagnóstico en nuestra serie es la TC.La broncoscopia antes y después del tratamiento quirúrgico permite evaluar el resultado de la técnica; en algunos casos ayuda a valorar la necesidad de realizar una pexia aórtica.La presencia de traqueomalacia y defectos estructurales en la vía aérea, junto con la asociación de cardiopatías congénitas severas, marcan el pronóstico en el seguimiento.AbstractIntroduction and objectivesVascular rings are rare anomalies where the diagnosis and surgical approach can be controversial. The goal of this article is to review our hospital surgical results and follow-up.MethodsDescriptive observational study of patients with vascular rings operated on in our hospital from the year 2000 to 2015.ResultsThe study included 26 patients with a median age of 9 months (range: 1 month - 38 years). Patients were classified into 3 groups: right aortic arch - left ductal ligament (n=14), double aortic arch (n=9), and pulmonary sling (n=3). Prenatal diagnosis was made in 3 cases (11.5%). In all cases the diagnosis was made by computed tomography (CT). Kommerell's diverticulum was observed in 11 patients (42.3%), and 19.2% showed intracardiac anomalies that required surgery.The main surgical approach was left thoracotomy with 72.7%. Tracheal surgery was required in 9.1% and 13.6% required re-operation of the vascular ring.The need for re-operation was associated with previous mechanical ventilation, tracheomalacia, and the persistence of respiratory symptoms. There was no hospital mortality. The late mortality was 7.6%, due to associated major malformations.ConclusionsThe reference method for the diagnosis of vascular ring is computed tomography.Bronchoscopy before and after surgical treatment allows the outcome of the technique to be assessed and, in some cases, helps to assess the need for aortopexy.Tracheomalacia and the presence of structural defects in the airway, along with the association of severe congenital heart disease, are factors that are associated with late mortality

Sudden cardiac arrest as first symptom of a benign cardiac tumor growth

Primary cardiac tumors are rare, especially in the pediatric age. Most of them are benign in the sense they are not invasive. However, benign tumors maintain the potential for serious illness related to significant hemodynamic compromise or life-threatening dysrhythmias. We present the case of an infant with an initial diagnosis of cardiac rhabdomyoma who suffered ventricular arrhythmia and cardiac arrest. He suffered irreversible severe neurologic sequelae, due to his prolonged cardiopulmonary arrest and was finally diagnosed of cardiac fibroma. Good arrhythmia control was obtained after an extensive partial surgical resection of the tumor. This case highlights the importance of arrhythmia burden in this condition. A correct diagnosis based essentially in different imaging modalities and closer clinical and rhythm follow up could have avoided this ominous event

¿Realmente merece la pena la reparación precoz de la situación Fallot?

Objetivo: El momento de reparar electivamente la situación Fallot genera controversia. Comparamos pacientes con reparación completa antes/después de 90 días de vida, analizando diferencias en mortalidad, morbilidad hospitalaria y necesidad de reintervención. Métodos Estudio retrospectivo de aquellos operados en nuestro centro para reparación completa de situación Fallot < 18 años, entre enero de 2007 y octubre de 2016, categorizados en antes/después de 90 días. Análisis estadístico realizado con SPSS 20.0. Resultados: Hubo 130 reparaciones, 27 tenían ≤90 días (10 neonatos). Edad mediana en la reparación: 1,5 (0,8-2,4) versus 6 (5-9) meses. Pesos medios: 3,9 ± 1,2 versus 7,3 ± 2,8 kg. Diagnóstico prenatal: 37% en ≤90 días versus 11% en >90 días (p = 0,002). Ductus permeable: 40% en ≤90 días versus 10% en >90 días (p < 0,001). Mayor porcentaje de paliación previa en >90 días. En los últimos 3 años sin paliaciones. Diferencia estadísticamente significativa en tiempo de pinzado aórtico (menor en grupo ≤90 días). También en tiempos medianos de intubación, estancia en intensivos y hospitalización, mayores en el grupo ≤90 días. No hay diferencias en mortalidad global, ni fallecieron neonatos. Complicaciones perioperatorias: un 70% en ≤90 días versus 43% en >90 días (p = 0,01). No hubo diferencias en mortalidad ni en necesidad de reintervención en el seguimiento. Conclusiones: En nuestra experiencia, la reparación de la situación Fallot antes/después de 90 días (neonatos incluidos) no conlleva diferencias en mortalidad hospitalaria, pero sí aumento en morbilidad cuando se realiza antes del tercer mes. Tampoco hay diferencias en mortalidad ni en necesidad de reintervención en el seguimiento. Pospondremos la reparación completa electiva a más de 90 días, reservando la precoz para pacientes sintomáticos y evitando la paliación

Implantación de marcapasos transparietal en paciente con ventrículo único

Resumen: Los pacientes con ventrículo único intervenidos mediante técnica de Fontan presentan una supervivencia aproximada del 75-87% tras 40 años de seguimiento. La segunda causa más frecuente de mortalidad, tras la insuficiencia cardíaca o fracaso de la circulación de Fontan, la constituye la aparición de alteraciones rítmicas (taquiarritmias/bradiarritmias) (4 al 11%).La implantación de marcapasos epicárdicos en estos pacientes es la forma más segura de obtener una estimulación eficaz. El acceso endovenoso al endocardio expone al paciente a sufrir eventos tromboembólicos o a las complicaciones derivadas de la anticoagulación requerida para su prevención. Sin embargo, esta técnica no es perfecta, son frecuentes los recambios de sistema por deterioro de los cables y/o incremento de los umbrales de estimulación/detección. La presencia de fibrosis y adherencias múltiples dificultan en ocasiones la nueva implantación de dispositivos.Presentamos una alternativa quirúrgica híbrida para solucionar dichas dificultades cuando el acceso epicárdico ha fracasado. Abstract: Patients with a single ventricle operated with Fontan technique have an approximate survival rate of 75-87% after 40 years of follow-up. The second most frequent cause of mortality, after heart failure or failure of the Fontan circulation, is the appearance of bradyarrhythmia (4 to 11%).Implantation of epicardial pacemakers in these patients is the safest way to obtain effective pacing. Endovenous access to the endocardium exposes the patient to thromboembolic events or complications derived from the anticoagulation required for its prevention. However, this technique is not perfect; system replacements are frequent due to lead deterioration and/or increased pacing/sensing thresholds. The presence of fibrosis and multiple adhesions sometimes make new device implantation difficult.We present a hybrid surgical alternative to solve these difficulties when epicardial access has failed

Herida cardiaca por arma de fuego. Presentación clínica y conducta terapéutica

ResumenLas heridas cardiacas por armas de fuego son poco frecuentes, pero constituyen una afección potencialmente grave por la gran morbimortalidad que acarrean. Se describe el caso de un paciente de 14 años que ingresa en nuestro centro en situación crítica, intubado y con compromiso hemodinámico tras haber recibido un disparo por arma de fuego en el hemitórax izquierdo. El ECG realizado mostraba elevación difusa del segmento ST. La radiografía de tórax informó de la presencia de cuerpo extraño de densidad metálica en el hemitórax izquierdo. El ecocardiograma transtorácico confirmó la presencia de taponamiento cardiaco, y una imagen redondeada hiperrefringente a nivel de la pared postero-lateral del ventrículo izquierdo (VI). Signos de repercusión hemodinámica como colapso diastólico de aurícula derecha y de ventrículo derecho, y variaciones respiratorias significativas en los flujos de llenado mitral y tricuspídeo. Una vez confirmado el taponamiento cardiaco y la presencia del proyectil alojado en el VI, y ante la situación de extrema gravedad, se trasladó de manera urgente a quirófano, evacuando el taponamiento y extrayendo el proyectil. El paciente evolucionó favorablemente. Como conclusión, el reconocimiento temprano de la lesión penetrante cardiaca, y la rápida intervención es crucial, sobre todo en sujetos sintomáticos y con compromiso hemodinámico.AbstractThe heart wounds from firearms are rare but are a potentially serious condition for the high morbidity and mortality they entail. For a 14 year old patient admitted to our hospital in critical condition, intubation and hemodynamic compromise after being shot by a firearm described in left chest. An ECG showed diffuse ST-segment elevation. Chest radiography reported the presence of metallic foreign body left chest density. Transthoracic echocardiography confirmed the presence of cardiac tamponade and a rounded image hyperdense level posterolateral wall of left ventricle (LV). Signs of hemodynamic and diastolic collapse of the right atrium and right ventricle and significant respiratory changes in mitral and tricuspid flows filling. A view confirmed cardiac tamponade and the presence of the projectile housed in VI and to the situation of extreme gravity moved to the operating room urgently evacuating plugging and removing the shell. The patient improved. In conclusion, early recognition of cardiac penetrating injury and early intervention is crucial, especially in symptomatic and hemodynamic compromise subjects

Reintervenciones quirúrgicas en adultos con situación Fallot: una población emergente

Introducción-objetivos: La situación Fallot tiene excelente supervivencia posquirúrgica, aunque presenta morbilidad tardía que ocasionalmente precisa reintervención: el 26% de nuestros pacientes seguidos en la unidad de cardiopatías congénitas del adulto han requerido reoperación. Analizamos estas cirugías con sus resultados. Métodos: Estudio retrospectivo (1991-2014), de 90 reoperaciones en 84 adultos con situación Fallot operada. Resultados: Edad media 33 ± 10 años, 59% varones, 2 ± 1 cirugías previas/paciente, clase funcional NYHA I-II: 46,4% y III-IV: 53,6%; antecedentes de arritmia en el 45%. Indicación quirúrgica principal: insuficiencia y/o estenosis pulmonar (76,7%), insuficiencia aórtica (11,1%), defectos septales residuales (7,8%) e insuficiencia tricuspídea (4,4%). Las reoperaciones precisaron circulación extracorpórea, evitando pinzado aórtico en el 34%. Técnicas quirúrgicas realizadas: a nivel pulmonar 81,1% (implante bioprótesis 68,9%), cierre de cortocircuito residual 50%, a nivel tricuspídeo 25,5% o aórtico 18,9%. Mortalidad hospitalaria: 4,4%. Seguimiento medio: 5,9 ± 6,2 años. Durante el seguimiento fallecieron 3 pacientes, 12 se reoperaron y 9 precisaron procedimientos percutáneos. La supervivencia a los 3 y 11 años fue, respectivamente, del 96 y el 90%. Actualmente, el 92,2% mantiene grado funcional I-II y el 82,3% está en ritmo sinusal. Comparando cardiorresonancias pre y postoperatorias observamos que la bioprótesis pulmonar significativamente reduce la insuficiencia pulmonar y los volúmenes del ventrículo derecho (p = 0,001), sin modificar su contractilidad. Conclusiones: Nuestra indicación principal para reoperar adultos con Fallot se localiza a nivel pulmonar y requiere implantar una bioprótesis. Realizamos estas reintervenciones con buena supervivencia, objetivando posteriormente mejoría clínica y reducción volumétrica ventricular derecha