Cutaneous neonatal lupus with cutis marmorata telangiectatica congenita-like lesions Lúpus cutâneo neonatal com lesões semelhantes à cutis marmorata telangiectatica congênita

Neonatal lupus is a rare disease caused by the transplacental transfer of maternal autoantibodies to the foetus, characterized by transient clinical manifestations such as cutaneous, haematological, and hepatobiliary events or permanent such as congenital heart block. The typical cutaneous manifestations include erythematous, scaly, annular or arched lesions on the face, with slight central atrophy and photosensitivy, clinically and histologically similar to subacute cutaneous lupus. However, in some cases, the lesions may resemble those in cutis marmorata telangiectatica congenita, although this phenomenon is rare and only eight such cases have been reported to date. We report a case of cutaneous neonatal lupus with atypical lesions on the limbs, which had a reddish-purple marbled appearance, resembling the lesions in cutis marmorata telangiectatica congenita.<br>L&#250;pus neonatal &#233; uma doen&#231;a rara causada pela transfer&#234;ncia de auto-anticorpos maternos para o feto, caracterizada por manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas transit&#243;rias como cut&#226;neas, hematol&#243;gicas e hepatobiliares, ou permanentes como o bloqueio card&#237;aco cong&#234;nito. As manifesta&#231;&#245;es cut&#226;neas t&#237;picas incluem les&#245;es fotossens&#237;veis descamativas, anulares ou arqueadas na face, com discreta atrofia central, clinica e histopatologicamente similares ao l&#250;pus cut&#226;neo subagudo. Entretanto, em alguns casos, as les&#245;es podem lembrar aquelas da cutis marmorata telangiectatica cong&#234;nita, mas esse fen&#244;meno &#233; raro e somente oito casos foram reportados at&#233; hoje. N&#243;s relatamos aqui um caso de l&#250;pus cut&#226;neo neonatal com les&#245;es at&#237;picas nos membros de cor vermelho-purp&#250;ricas e apar&#234;ncia marm&#243;rea, semelhantes &#224;s les&#245;es da cutis marmorata telangiectatica cong&#234;nita

Acne fulminans incapacitante Disabling Acne Fulminans

Acne fulminans é uma manifestação rara, que pode ocorrer durante a evolução da acne vulgar, principalmente, em adolescentes masculinos. Uso de isotretinoína, testosterona, e reações imunológicas exacerbadas no organismo são desencadeantes relacionados. Sinais, sintomas e alterações laboratoriais como: febre, hepatomegalia, poliartralgia, leucocitose, plaquetose, aumento de provas inflamatórias e transaminases, são característicos. A cintilografia óssea pode detectar lesões líticas em vários sítios do esqueleto. O tratamento é realizado com prednisolona, isotretinoína e antibióticos se infecções secundárias. Este caso relata um paciente masculino com diagnóstico de acne grau III, que desenvolveu acne fulminans e sacroileíte bilateral, com incapacidade de deambulação após início de terapia com isotretinoínaAcne fulminans is a rare manifestation that may occur during the evolution of acne vulgaris primarily in male adolescents. Use of isotretinoin, testosterone, and exacerbated immune responses in the body are related triggers. Signs, symptoms and laboratory findings such as fever, hepatomegaly, polyarthralgia, leukocytosis, plaquetose, increased inflammatory markers and transaminases, are characteristic. A bone scan can detect osteolytic lesions in multiple skeletal sites. The treatment is performed with prednisolone, isotretinoin and antibiotics if secondary infection is present. This case describes a male patient with a diagnosis of grade III acne, who developed acne fulminans and bilateral sacroiliitis with inability to ambulate, after initiation of therapy with isotretinoi

Imunoglobulina intravenosa para tratamento de epidermólise bolhosa adquirida grave refratária a terapia imunossupressora convencional

A epidermólise bolhosa adquirida é doença bolhosa subepidérmica crônica e rara. Geralmente, inicia-se na fase adulta, sendo a etiologia desconhecida, embora vinculada à presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII. Há formação de bolhas, espontaneamente ou após trauma, podendo causar complicações graves. O tratamento é desapontador e difícil. Além da terapia convencional com corticoides sistêmicos, recentemente, novas modalidades terapêuticas promissoras estão sendo utilizadas, dentre elas, a imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o difícil manejo clínico desta doença, e a melhora importante com a imunoglobulina intravenosa

Scleromyxedema: clinical diagnosis and autopsy findings

Scleromyxedema is a rare chronic cutaneous mucinosis of unknown etiology. It is characterized by papular eruption and scleroderma with microscopic evidence of mucin deposition, fibroblast proliferation, and fibrosis. Most patients with scleromyxedema have monoclonal gammopathy and systemic manifestations resulting in significant morbidity and mortality. Several types of treatment have been reported with partial or inconsistent responses. Despite showing unpredictable evolution, systemic consequences of scleromyxedema and treatment side effects may result in death. We describe a rare case of a patient with scleromyxedema without paraproteinemia with systemic involvement that evolved to death despite treatment with cyclophosphamide91514850sem informaçã