PERCUTANEOUS KIDNEY BIOPSY: eight years-experience

A biópsia renal constitui um instrumento fundamental para o diagnóstico e prognóstico de diversas patologias nefrológicas e sistémicas. No nosso Hospital a sua realização iniciou-se em 1994, tendo sido biopsado um doente com Doença de Berger. Até à data foram efectuadas 91 biópsias renais percutâneas com a seguinte distribuição anual: 1994 (n=3), 1995 (n=3), 1996 (n=3), 1997 (n=15), 1998 (n=5), 1999 (n=23), 2000 (n=13), 2001 (n=26) em 57 homens e 34 mulheres. Foi utilizada orientação ecográfica e na maioria dos casos a agulha de Vim Silverman (14G). Apenas em cinco casos se utilizou uma pistola automática BARD. Era nosso objectivo, em cada biópsia, a colheita de pelo menos dois fragmentos, um para microscopia óptica e outro para imunoflurescência. Os grandes síndromas nefrológicos que conduziram a este exame foram: síndroma nefrótico (n=27), anormalidades urinárias assintomáticas (n=25), insuficiência renal aguda ou rápidamente progressiva (n=18), insuficiência renal crónica (n=15), hipertensão arterial (n=4) e glomerulonefrite aguda (n=2). Em 92.3% (84/91) dos casos foi possível efectuar um diagnóstico histológico por microscopia óptica. Se considerarmos, no entanto, sete casos com suspeita clínica de nefropatia IgA em que o fragmento colhido para imunoflurescência não continha glomérulos, a eficácia diminuiu para 84.6% (77/91). O número médio de glomérulos por amostra foi de 18.3 ± 14.2 [0-80]. Os diagnósticos histológico obtidos foram os seguintes: doença de Berger (n=24), diversas formas de síndroma nefrótico primário (n=18), nefrite lúpica (n=8), glomerulonefrite mesangioproliferativa, sem glomérulos na imunoflurescência (n=6), ausência de tecido renal ou de glomérulos nas amostras (n=6), síndroma nefrótico secundário (n=4), nefrite túbulo-intersticial ou necrose tubular aguda (n=4), nefropatia diabética (n=3), rim de mieloma (n=3), glomerulonefrite crescêntica sem depósitos imunes (n=3), nefroangiosclerose hipertensiva (n=2), glomerulonefrite mesangioproliferativa IgM (n=2) e outros (n=8). A hematúria macroscópica revelou-se como a complicação mais frequente (n=9; 9.9%). Apenas em três casos se verificou a existência de hematoma renal ecograficamente (3.3%). A saída de sangue pelo mandril da agulha de biópsia surgiu em quatro casos (4.4%) e foi necessário proceder à transfusão de concentrado de glóbulos rubros em três doentes (3.3%). Registamos uma punção acidental de baço. Em nenhum caso foi necessário efectuar nefrectomia por hemorragia incontrolável. Identificamos, como índices de mau prognóstico relativamente à evolução para insuficiência renal crónica avançada (n=2) ou terminal (n=15), o maior número de glomérulos esclerosados (30% vs 8%; p<0.01) e de lesões túbulo-intersticiais (100% vs 63%; p<0.01). Em conclusão, a biópsia renal efectuada com orientação ecográfica permitiu a obtenção 21 de amostras com valor diagnóstico em 84.6% dos casos. A taxa de complicações foi relativamente baixa comparando com outras séries. Verificamos um progressivo aumento de qualidade das amostras renais colhidas, em relação directa com uma coordenação técnica crescente entre os nefrologistas e radiologistas intervenientes.nephrological and systemic pathologies. At our institution the first patient submitted to this technique, at 1994, showed Berger disease. Until 2002 we have performed 91 renal biopsies (57 men and 34 women) with the following annual distribution: 1994 (n=3), 1995 (n=3), 1996 (n=3), 1997 (n=15), 1998 (n=5), 1999 (n=23), 2000 (n=13) and 2001 (n=26). Ultrasound guidance was always used and in most of cases the technique was performed with Vim-Silverman (14G) needle. BARD automatic system was employed in only five patients. The clinical diagnosis that lead to renal biopsy were: nephrotic syndrome (n=27), asyntomatic urinary abnormalities (n=25), acute or rapidly progressive renal failure (n=18), chronic renal failure (n=15), hypertension (n=4) and acute nephritis (n=2). The efficacy for optic histological diagnosis was 92.3% (84/91). However, if we include seven cases of presumed IgA nephropathy that don’t included fragment for immunofluorescence (IF) analysis the efficacy declined to 84.6% (77/91). The mean number of glomeruli per fragment was 18.3 ± 14.2 [0-80]. Histological diagnosis were the following: Berger disease (n=24), idiopathic nephrotic syndrome (n=18), lupus nephritis (n=8), mesangial proliferative glomerulonephritis without glomeruli in the IF fragment (n=6), without glomeruli (n=6), secondary nephrotic syndrome (n=4), tubulointerstitial nephritis or acute tubular necrosis (n=4), diabetic nephropathy (n=3), myeloma kidney (n=3), pauci-imune and crescentic glomerulonephritis (n=3), hypertensive nephropathy (n=2), IgM mesangial proliferative glomerulonephritis (n=2) and various (n=8). Gross hematuria appeared in 9 patients (9.9%). Only in three of these patients it was showed, by ecography, the existence of kidney haematoma. Bleeding throughout the mandrill in four cases, leaded to transfusion in only three patients. We have registered one accidental spleen puncture. Nephrectomy for incontrollable bleeding was never needed. Higher glomerulosclerosis (30% vs 8%; p<0.01) and also a greater extent of tubulointersticial lesions (100% vs 63%; p<0.01), were predictors of progression into end-stage or advanced renal failure. Concluding, renal biopsy with ultrasound guidance was valuable for diagnosis in 84.6% of our proceedings. Our serie is similar to others concerning serious complications. Nephrologists and radiologists improved progressively their coordination performing this technique, improving the results during this period of 8 years

Emotional well-being of adults with Down syndrome: a transdiagnostic insight

Diferentes estudios muestran tasas elevadas de trastornos psicopatológicos, como ansiedad o depresión, en adultos con síndrome de Down (SD). Además, algunas variables, como las funciones ejecutivas (FE) y la regulación emocional (RE), elementos esenciales en la conducta adaptativa, presentan déficits en estas personas. Este estudio se propuso investigar la influencia de las FE y la RE en el desarrollo de la sintomatología internalizante en personas adultas con SD. Se emplearon el DEX, el ERC y el PIMRA-II con una muestra de 40 adultos para determinar si las dificultades en las funciones ejecutivas y en la regulación emocional se relacionan con la aparición de síntomas internalizados en esta población. Los resultados muestran la asociación entre las FE, la RE y la depresión y la ansiedad. Asimismo, existe relación entre la sintomatología internalizada y aspectos vitales de las personas, como la muerte de un familiar. Discusión. Se debe tener en consideración la intervención en la RE y en las FE para prevenir la aparición de síntomas internalizados y el desarrollo de trastornos emocionales. Se necesita mayor investigación para intervenir en ambas capacidades de manera más comprensiva, sobre todo en lo referente a la regulación emocional

Acurácia diagnóstica do espessamento ecogênico periportal à ultra-sonografia e da histopatologia no diagnóstico diferencial da atresia biliar Accuracy of echogenic periportal enlargement image in ultrasonographic exams and histopathology in differential diagnosis of biliary atresia

OBJETIVOS: Definir a sensibilidade, especificidade e a acurácia do espessamento ecogênico periportal à ultra-sonografia e da histopatologia hepática, isolados ou em conjunto, na distinção diagnóstica entre atresia biliar e as colestases intra-hepáticas. MÉTODOS: Trata-se de estudo retrospectivo realizado entre janeiro de 1990 e dezembro de 2004. Foram analisados 51 casos de atresia biliar e 45 com colestase intra-hepática. A histopatologia foi realizada por uma patologista de forma cega. O espessamento ecogênico periportal foi pesquisado na ultra-sonografia como único sinal diagnóstico de atresia biliar. Foram calculados os índices de sensibilidade, especificidade e acurácia do espessamento ecogênico periportal e da histologia isoladamente ou associados. O padrão-ouro utilizado para o diagnóstico de atresia biliar foi o aspecto da via biliar extra-hepática à laparotomia. RESULTADOS: O espessamento ecogênico periportal revelou sensibilidade de 49%, especificidade de 100% e acurácia de 72,5%. A histopatologia compatível com obstrução biliar extra-hepática conferiu sensibilidade de 90,2%, especificidade de 84,6% e acurácia de 87,8%. O espessamento ecogênico periportal e a histopatologia isolados ou associados proporcionaram sensibilidade de 93,2%, especificidade de 85,7% e acurácia de 90,3%. CONCLUSÕES: A evidência do espessamento ecogênico periportal na ultra-sonografia é indicação de laparotomia. Se o espessamento ecogênico periportal é negativo, está indicada a biopsia hepática; se a histopatologia revelar sinais de atresia biliar, impõe-se a laparotomia exploradora. Nos casos de espessamento ecogênico periportal negativo com histopatologia de hepatite neonatal ou de outras colestases intra-hepáticas, recomenda-se o acompanhamento ou o tratamento clínico conforme o diagnóstico.OBJECTIVES: To define the sensitivity, specificity and accuracy of the ultrasound triangular cord sign and hepatic histopathology, in isolation or in combination, for diagnostic differentiation between biliary atresia and intrahepatic cholestasis. METHODS: This was a retrospective study carried out between January 1990 and December 2004. Fifty-one cases of biliary atresia and 45 of intrahepatic cholestasis were analyzed. Histopathology was performed blind by a pathologist. The triangular cord sign was identified in ultrasound reports as the only diagnostic sign of biliary atresia. Sensitivity, specificity and accuracy were calculated for the triangular cord sign and histology both in isolation and in combination. The gold standard for diagnosis of biliary atresia was the appearance of the extrahepatic biliary tree via laparotomy. RESULTS: The triangular cord sign alone had sensitivity of 49%, specificity of 100% and accuracy of 72.5%. Histopathology compatible with extrahepatic biliary obstruction alone had 90.2% sensitivity, 84.6% specificity and 87.8% accuracy. The triangular cord sign and histopathology in isolation or combination resulted in sensitivity of 93.2%, specificity of 85.7% and accuracy of 90.3%. CONCLUSIONS: Finding the triangular cord sign on ultrasound is an indication for laparotomy. If the triangular cord sign is negative, liver biopsy is indicated; if histopathology reveals signs of biliary atresia, explorative laparotomy is indicated. In cases where the triangular cord sign is absent and histopathology indicates neonatal hepatitis or other intrahepatic cholestasis, clinical treatment or observation are recommended in accordance with the diagnosis

Validação do escore ultra-sonográfico de Williams para o diagnóstico da hepatopatia da fibrose cística Validation of the Williams ultrasound scoring system for the diagnosis of liver disease in cystic fibrosis

OBJETIVOS: Descrever as alterações hepáticas observadas ao exame ultra-sonográfico de fibrocísticos do Ambulatório de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG, comparar os achados ultra-sonográficos com critérios clínicos e bioquímicos e validar o escore de Williams para o diagnóstico de hepatopatia associada à fibrose cística. MÉTODOS: Setenta fibrocísticos foram acompanhados prospectivamente e submetidos a exame clínico, bioquímico e ultra-sonográfico. Os achados ultra-sonográficos foram comparados com os resultados do exame clínico e bioquímico. Para a validação do escore ultra-sonográfico de Williams, os critérios clínicos e bioquímicos foram utilizados como padrão-ouro. Foram calculados sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e valor preditivo negativo do escore de Williams. Para os cálculos, os pacientes foram divididos em dois grupos: normal ao exame ultra-sonográfico (escore = 3) ou alterado (escore > 3). RESULTADOS: Dez pacientes preencheram os critérios clínicos e/ou bioquímicos para hepatopatia (14,3%). Todos os pacientes hepatopatas segundo os critérios clínicos e/ou bioquímicos apresentavam alguma alteração ao exame ultra-sonográfico. As alterações do parênquima hepático, borda hepática e fibrose periportal foram encontradas mais freqüentemente entre os hepatopatas, com diferença estatisticamente significativa. O escore de Williams apresentou alta especificidade (91,7%; IC 80,9-96,9), mas baixa sensibilidade (s = 50%; IC 20,1-79,9) para o diagnóstico da hepatopatia. CONCLUSÕES: O escore de Williams não constituiu um bom exame de triagem quando comparado ao exame clínico e bioquímico. Uma vez que ainda não há nenhum teste que, utilizado isoladamente, apresente sensibilidade adequada, é recomendável a utilização conjunta dos exames clínico, bioquímico e ultra-sonográfico no diagnóstico da hepatopatia associada à fibrose cística, sempre em avaliações seqüenciais.<br>OBJECTIVES: To describe the hepatic abnormalities revealed by ultrasound examination of cystic fibrosis (CF) patients followed at the CF Outpatient Clinic at the Federal University of Minas Gerais; to compare ultrasound data with clinical and biochemical parameters; to validate the Williams ultrasound score for the diagnosis of liver disease in CF. METHODS: Seventy cystic fibrosis patients were followed prospectively and underwent clinical, biochemical and ultrasound examinations. The ultrasound findings were compared to the results of the clinical and biochemical examinations. Clinical and biochemical criteria were used as the gold standard for the validation of the Williams ultrasound score. We calculated the sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values for the Williams score. The patients were divided into two groups: normal (score = 3) or abnormal (score > 3) ultrasound examination. RESULTS: Ten patients met the clinical and/or biochemical criteria for liver disease (14.3%). All of them presented some abnormality on ultrasound examination of the liver. Abnormalities of the hepatic parenchyma, edge and periportal fibrosis were statistically more frequent in these patients. The Williams ultrasound score showed high specificity (91.7%; CI 80,9-96,9), but low sensitivity (50%; CI 20,1-79,9) for the diagnosis of liver disease. CONCLUSIONS: The Williams ultrasound score was not a good screening tool when compared to the clinical and biochemical examinations. Since there are currently no adequate tests that can be used to diagnose liver disease, we recommend a sequential evaluation combining clinical, biochemical and ultrasound examinations for the diagnosis of liver disease in CF

CENÁRIOS PARA O SETOR DE TRANSPORTES NO BRASIL

&lt;p&gt;O Grupo Shell começou a utilizar a técnica de cenários em seu processo de planejamento no final dos anos 60. Isto foi feito depois de constatar que a velocidade de mudanças no meio ambiente tinha chegado a tal ponto que não permitiria mais o uso de projeções lineares baseadas em comportamentos históricos. Era necessário desenvolver uma técnica que permitisse vislumbrar as tendências de mudanças de comportamento do meio ambiente antes de ser surpreendido por elas. A crescente complexidade da relação entre todas as variáveis que influenciam o meio ambiente e a rapidez com que as mudanças acontecem fazem com que o futuro seja muito mais imprevisível hoje do que há 100 anos atrás. Possivelmente os estrategistas daquela época achavam o mesmo do período anterior, uma vez que a velocidade de mudança parece estar em constante aceleração. Desta forma, planejamento torna-se um processo de aprendizado e cenários um importante instrumento deste processo.&lt;/p&gt

Doença de Wilson em crianças e adolescentes: diagnóstico e tratamento Wilson's disease in children and adolescents: diagnosis and treatment

OBJETIVO: Descrever as formas de apresentação, as alterações laboratoriais ao diagnóstico e o tratamento de crianças e adolescentes com doença de Wilson. MÉTODOS: Estudo descritivo e retrospectivo de 17 crianças e adolescentes com doença de Wilson atendidos no Ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais no período de 1985 a 2008. Os dados foram coletados dos prontuários e durante as consultas ambulatoriais. RESULTADOS: A idade ao diagnóstico variou de 2,8 a 15,1 anos, com média de 8,8±0,9 anos. A forma de apresentação predominante foi hepática (53%), seguida por assintomáticos provenientes de triagem familiar. O anel de Kayser-Fleischer foi encontrado em 41% dos pacientes. A ceruloplasmina encontrava-se alterada em 15/17 pacientes e o cobre urinário variou de 24 a 1000mcg/24h (mediana: 184mcg/24h). O tratamento instituído foi a D-penicilamina. Observaram-se efeitos colaterais em cinco crianças, sem necessidade de interrupção ou troca da medicação. As respostas clínica e laboratorial, com níveis normais de aminotransferases, foram evidenciadas em 14 pacientes após mediana de 10,7 meses de tratamento. Três crianças morreram (uma por hepatite fulminante e duas com complicações da insuficiência hepática grave), apesar do tratamento. CONCLUSÕES: A doença de Wilson é rara na faixa etária pediátrica. A forma de apresentação predominante é a hepática. Seu diagnóstico se baseia principalmente em dosagem de ceruloplasmina baixa, cobre livre e cobre em urina de 24 horas elevados, mas exige alto grau de suspeição. Apresenta boa resposta e tolerância ao tratamento medicamentoso.<br>OBJECTIVE: To describe clinical symptoms, laboratory findings at diagnosis and treatment of children and adolescents with Wilson's disease. METHODS: This is a descriptive and retrospective study of a series of 17 children and adolescents with Wilson's disease, assited at the Pediatric Hepatology Ambulatory of the Hospital das Clínicas of Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil, from 1985 to 2008. Data were collected by revision of medical charts and during clinical follow-up. RESULTS: Patients were 2.8 to 15.1 years old, with a mean age of 8.8±0.9 years. The disease main presentation was hepatic (53%), followed by the asymptomatic form, diagnosed by family screening. The Kayser-Fleischer ring was observed in 41% of the patients. The ceruloplasmin was altered in 15 out of 17 patients, and the urinary copper varied from 24 to 1000mcg/24h (median: 184mcg/24h). The treatment was stablished with D-penicillamine in all cases. Slight side effects were observed in five children, with no need to interrupt or change medication. Clinical and laboratory responses to treatment, with normalization of aminotransferases levels, were shown in 14 patients after a median of 10.7 months. Although treated, three patients died (one due to fulminant hepatitis and two due to severe hepatic failure). CONCLUSIONS: Wilson's disease is rare in the pediatric group. In children, the main presentation is the liver disease. The diagnosis can be established by reduced ceruloplasmin levels and elevated copper excretion in the 24-hour urine, but it demands high suspicion level. There are good tolerance and response to medical treatment