Fototerapia como Adjuvante da Terapêutica Biológica na Psoríase

Introdução: A associação terapêutica é uma estratégia frequentemente usada no tratamento da psoríase. Contudo, a associação de fármacos biológicos com terapêuticas convencionais, e em particular com fototerapia, tem sido pouco explorada. Objectivo: Caracterizar a eficácia e a segurança da associação fototerapia-terapêutica biológica no tratamento da psoríase. Métodos: Foram analisados retrospectivamente os processos clínicos de doentes com o diagnóstico de psoríase vulgar ou artropática com seguimento em Consulta de Psoríase entre 2003 e 2011, e identificados aqueles com história de associação entre fármaco biológico e fototerapia e pelo menos um ano de follow-up. Resultados: Dos 231 doentes em terapêutica biológica por psoríase vulgar ou artropática, 10 (4,3%) efectuaram fototerapia adjuvante, num total de 13 ciclos de tratamento. Nestes 10 doentes a média etária foi de 38,8 anos e tinham em média 13,7 anos de evolução de doença. Cinco (50%) tinham sido previamente tratados com fototerapia (80% dos quais não responderam). A fototerapia em associação foi instituída em média 2 anos após o início de terapêutica com etanercept (n=9) e adalimumab (n=1). Foram efectuados 9 ciclos de tratamento com PUVA sistémico, um com PUVA tópico, um com PUVA sistémico e tópico e 2 com UVB-nb. Em 85% dos ciclos de tratamento observou-se resposta à associação terapêutica (PASI 100 em 54%; PASI 50-75 em 31%). Verificou-se uma ausência de resposta e um agravamento clínico. Não se registaram efeitos adversos graves aquando dos tratamentos ou durante o follow-up (follow-up médio 3 anos). Foi possível manter o biológico em curso após 12 dos ciclos (92%). Conclusão: A associação da fototerapia, como adjuvante da terapêutica biológica, afigura-se como uma opção eficaz e de baixo custo na psoríase refractária ou agudizada. São necessários estudos mais alargados para determinar a sua segurança a longo prazo

Phototherapy in Childhood: a 17-Year Retrospective Study Regarding Effectiveness and Safety

Introduction: Skin diseases in paediatric age are often distressing conditions with significant impact in children’s psychosocial development. Additionally, systemic therapeutic options are often limited in childhood, due to its potential toxicity in this vulnerable group. Phototherapy is therefore an endorsed option for photo-responsive dermatological conditions. Objective and Methods:This observational retrospective study aims to access efficacy and safety of Phototherapy in our paediatric population. Relevant clinical data from 1996 to present concerning patients aged 18 years or less was collected. Results: 78 patients were included, of which64,1%was female. Mean age was 12,9 years (range 2-18). Distribution according to diagnosis was:47,4%psoriasis, 34,6% alopecia areata, 9,0% vitiligo, 9,0% other diagnosis. Mean number of cycles was 1,5 (range 1-7), with an average of 16,3 treatments per cycle and mean cumulative dose 134 J/cm2. 70,5% was treated with one single cycle. Topic and systemic PUVA were the first choice in 37,2% and 39,7%, respectively, while UVB TL01 and broadband UVB were used in 11,5% each. On the first cycle 67,5% improved, 14,3% showed no sustained clinical response and 19,5% were lost to follow-up. Psoriasis patients had the best response rates (81,8%), followed by alopecia areata (59,3%). Side effects occurred in 21%, being erythema the most common (12%). None led to therapeutic interruption. Discussion: Phototherapy is a safe and effective option in childhood, yet the withdraw rate might be an important limitation

Neoplastic Cutaneous Infiltration by Lymphoplasmacytic Lymphoma in a Patient with Waldenström's Macroglobulinemia

info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Fotoquimioterapia e Fototerapia Ultravioleta B de Banda Estreita como Resgate de Terapêutica Biológica em Falência Secundária: Um Estudo Coorte Retrospetivo

Introduction: Biologic drug survival in psoriasis is mainly limited by a decrease of effectiveness over time. Strategies to improve retention rates are needed. Our purpose was to evaluate the efficacy and tolerability of concurrent narrowband ultraviolet- B (NB-UVB) or photochemotherapy (PUVA) to salvage the biologic drug in secondary non-response.Methods: Retrospective cohort study of 18 adults with moderate-to-severe plaque psoriasis treated with biologics who received concurrent phototherapy after a secondary efficacy loss.Results: Twelve patients underwent PUVA concurrently with etanercept and adalimumab in 13 and 5 cycles, respectively. Clinical response was observed in 72.2% of cycles (PASI75 55.5%). Median PASI decreased by 73%. Sustained response was observed for 25 months (median). A malignant melanoma was identified during follow-up. Six patients underwent NB-UVB concurrently with etanercept, adalimumab and ustekinumab in 7.3 and 2 cycles, respectively. Clinical response was observed in 75% of cycles (PASI75 41.7%). Median PASI decreased by 80%. Sustained responde was observed for 21 months (median).Conclusions: This study adds real-life evidence that PUVA and NB-UVB are effective options to salvage and improve the long-term performance of biologic drugs. Further efficacy and safety data, especially addressing the skin malignancy risk, should be sought to clarify the role of this interesting approach in the modern era of improved biologic therapies.Introdução: A sobrevida dos biológicos no tratamento da psoríase é sobretudo limitada pela perda de efetividade ao longo do tempo. Estratégias que permitam prolongar a retenção terapêutica são necessárias. O objetivo foi estudar a efetividade e tolerabilidade da fototerapia ultravioleta B de banda estreita e da fotoquimioterapia (terapia PUVA) para resgatar a resposta do fármaco biotecnológico em falência secundária.Métodos: Estudo coorte retrospetivo de 18 doentes adultos com psoríase em placas moderada a grave sob biológico que receberam tratamento adjuvante com fototerapia após perda secundária de eficáciaResultados: Doze doentes realizaram PUVA adjuvante com etanercept e adalimumab em 13 e 5 ciclos de tratamento, respetivamente. Foi observada resposta clínica em 72,2% dos ciclos (PASI75 55,5%). Verificou-se uma redução do PASI mediano em 73% e uma resposta sustentada ao biológico de 25 meses (mediana) após término da fototerapia. Um melanoma foi diagnosticado no follow-up. Seis doentes realizaram fototerapia ultravioleta B de banda estreita adjuvante ao etanercept, adalimumab e ustecinumab em 7,3 e 2 ciclos terapêuticos, respetivamente. Uma resposta completa foi observada em 75% dos ciclos (PASI75 41,7%). Verificou-se uma redução do PASI mediano em 80% e uma resposta sustentada ao biológico após término de foto de 21 meses (mediana).Conclusão: Este estudo demonstra a experiência favorável de um centro terciário no uso de terapia PUVA e fototerapia ultravioleta B de banda estreita para resgatar a resposta e prolongar a retenção dos biológicos no tratamento da psoríase. Estudos prospetivos são necessários para substanciar esta interessante estratégia na atual era de fármacos biológicos.

Intravenous Immunoglobulin for the Treatment of Quetiapin-Induced Bullous Pemphigoid in an HIV-Infected Patient

The authors present the case of a 48-year-old woman with HIV-­associated dementia treated with antiretroviral therapy and psychoactive drugs, to whom bullous pemphigoid(BP) was diagnosed. Given incomplete response to corticotherapy, and azathioprine-­induced bicytopenia,intravenous immunoglobulin(IVIG) was initiated. Despite transient disease control, recurrent flares suggested a persistent triggering factor. Specifically, quetiapin was implicated and discontinued with an immediate clinical response. Inadvertent re-­challenge with olanzapine(a related drug)led to a new eruption, confirming drug-­induced BP (DIBP). A total of six IVIG cycles were completed, without severe side effects to report, namely HIV disease progression. HIV-­related autoimmune bullous diseases are rare. Treatment of severe drug eruptions is primarily based on immunossupressive drugs, raising concerns regarding additional immunossupression. This case suggests IVIG as a valuable option for the treatment of BP in HIV patients. In addition, quetiapin should be added to the list of neuroleptics previously linked to DIBP

Pemphigus Erythematosus

Pênfigo Eritematoso (PE), igualmente conhecido como síndroma de Senear-Usher, foi descrito pela primeira vez em 1926 por estes autores. É uma doença rara, de natureza auto-imune, que combina características clínicas e serológicas de pênfigo e lupus eritematoso. Em conjunto com o pênfigo foliáceo, pertence ao grupo dos pênfigos superficiais, que se caracterizam por acantólise e formação de bolhas nas camadas subcórneas da epiderme; distingue--se deste último pela distribuição das lesões, localizadas às áreas seborreicas do tronco e face, e pela deposição relativamente frequente de imunoglobulinas e complemento na junção dermo-epidérmica, para além dos espaços intercelulares das camadas subcórneas da epiderme. Apresenta-se o caso de uma doente do sexo feminino, 26 anos, caucasiana, com erosões e placas eritematocrostosas localizadas predominantemente nas áreas seborreicas da face e regiões pré-esternal e interescapular do tronco; na face as lesões assumiam uma distribuição típica em “asa de borboleta”, com agravamento durante a fotoexposição. O exame anatomopatológico e a imunofluorescência directa das lesões confirmaram o diagnóstico clínico de PE. Foi feito tratamento com corticoterapia sistémica, hidroxicloroquina e tacrolimus tópico, com evolução clínica rapidamente favorável.Pemphigus Erythematosus (PE) was first described by Senear and Usher in 1962 and is also known as Senear-Usher syndrome. It is a relatively uncommon auto immune bullous skin disease that combines clinical and serologic features of pemphigus and lupus erythematosus. Like pemphigus foleaceus, P E is classified as a superficial pemphigus, with acantholysis and bullae formation in the subcorneal region of the epidermis; Direct immunofluorescence reveals immunoglobulin and/or complement in the intercellular substance of epidermis, a characteristic of this two types of pemphigus. They differ in that PE is limited in clinical distribution and usually has concomitant basement membrane zone immunoreactant deposition.The authors report the case of a 26 year-old caucasian woman with fragile bullae and eroded, scaly and crusted erythematouses plaques located on the face, back and chest, in a seborrheic distribution. Facial lesions were typically set in a butterfly-like erythema over the patient's nose and malar regions; exposure to UV light exacerbated the eruption. The cutaneous biopsy and direct immunofluorescence confirmed the clinical diagnoses of PE. The patient was treated with oral corticosteroids, hydroxychloroquine and topical tacrolimus, with a marked improvement.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Treatment of Psoriasis with Etanercept: Review of 39 Patients

Introdução: A utilização de novas terapêuticas biológicas para a psoríase está associada ao crescente conhecimento dos aspectos imunológicos que caracterizam esta patologia. O etanercept é uma proteína de fusão com actividade contra o factor de necrose tumoral-α, uma citocina com reconhecido papel na patogénese da psoríase. A eficácia e o perfil de segurança desta terapêutica são já conhecidos, estando o seu uso habitualmente reservado a situações clínicas graves com resistência a outros tratamentos sistémicos, ou quando existam efeitos secundários ou contra-indicações para os mesmos. Apresenta ainda uma boa eficácia na psoríase artropática. Métodos: Apresenta-se uma revisão de 39 casos de utilização de etanercept na psoríase. Todos os doentes tinham doença moderada a grave no início da terapêutica (PASI superior a 10), apresentando resistência ou contra-indicações para as restantes terapêuticas sistémicas. Faz-se uma caracterização epidemiológica dos doentes, das terapêuticas prévias, da eficácia (PASI inicial, as 12 e as 24 semanas) e efeitos secundários. Faz-se ainda a avaliação do sub-grupo de 19 doentes com psoríase artropática. Comentário: Na nossa experiência, o etanercept demonstrou ser uma terapêutica eficaz, com resposta rápida. Foi observada uma eficácia superior da dosagem 50mg em comparação com os 25 mg, já descrita na literatura. A avaliação no subgrupo de doentes com psoríase artropática revelou também elevada eficácia, com redução das queixas articulares na totalidade dos doentes. A terapêutica foi em geral bem tolerada, não tendo havido na nossa série nenhum efeito secundário grave.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Retrospective Study of Pathogenic Fungus Isolated in the Mycology Department of Desterro Hospital in 2006 and First Trimester of 2007

As infecções fúngicas superficiais são uma patologia muito frequente na prática clínica. Os organismos responsáveis são os dermatófitos, leveduras e bolores, havendo variação dos principais agentes etiológicos consoante a localização cutânea da infecção. Os dermatófitos são os principais responsáveis. Com o objectivo de melhor caracterização dos diferentes agentes patogénicos das dermatofitias, foi efectuado um estudo retrospectivo dos exames micológicos realizados no Departamento de Micologia do Hospital do Desterro no período de 2006 e 1º trimestre de 2007. Neste período foram colhidas 215 amostras de escamas, cotas e unhas de doentes com suspeita clínica de infecção fúngica. Foram isolados dermatófitos em 90 amostras (41,9%). O género mais frequentemente isolado foi o Trichophyton mentagrophytes (44%). A tinea capitis foi a localização mais frequente (63%), sendo o principal agente o Trichophyton mentagrophytes var. granulare (51%), seguido do Trichophyton saudanense (32%) e do Microsporum canis (9%). Na tinea unguium (17%) foram encontradas 2 espécies: o Trichophyton rubrum (53%) e o Trichophyton mentagraphytes var. interdigitale (47%). Na tinea pedis, corporis, manuum e cruris o agente mais frequente foi o Trichophyton rubrum. Salienta-se assim a importância do Trichophyton saudanense na tinea capitis e a baixa prevalência de M. canis nesta patologia na nossa amostra. Em relação à literatura obtivemos um predomínio de T. mentagrophytes o que poderá em parte dever-se a termos uma elevada percentagem de amostras provenientes do couro cabeludo, local em que o T. rubrum não é a espécie dominante.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Switch to Etanercept after Adverse Reaction to Infliximab

Actualmente existem três medicamentos anti-TNFα aprovados pela FDA para utilização na área da dermatologia: Etanercept (Enbrel®), Infliximab (Remicade®) e Adalimumab (Humira®). A substituição de um destes medicamentos por outro do mesmo grupo, quando perante uma não resposta clínica ou reacção adversa, está bem descrita em várias patologias como artrite reumatoide, espondilite anquilosante e artrite psoriática. No entanto, existem poucos dados na literatura sobre esta opção terapêutica na psoríase vulgar. As autoras descrevem um caso clínico de uma mulher de 43 anos com história de psoríase vulgar, que após reacção adversa ao infliximab inicia etanercept, obtendo-se PASI 90 às 12 semanas.info:eu-repo/semantics/publishedVersio