As manifestações neurológicas da lepra

The neurological picture of leprosy is composed of well defined clinical manifestations, which result from the impairment of the peripheral nervous system, especially in its cutaneous terminal ramifications. Isolated mononeuritis, disseminated mononeuritis or multineuritis (multiple and successive neuritis) and polyneuritis, of sensorimotor or merely sensory expression, may be observed.Easily established when cutaneous lesions exist, the diagnosis may present serious difficulties in the purely neurological cases, mainly when the symptomatology is mild, incomplete or atypical. In these cases the bacteriological examination and the lepromin test to not contribute, usually, to the diagnostic elucidation; even the nerve biopsy may fail, as it often gives an inconclusive result (unspecific alterations, simple inflammatory infiltrates of the "indeterminate" group). In that occurrence, the high value of knowledge of clinico-neurological order stands out, that will make it possible to settle the doubts and to establish the diagnosis. In this respect, the author recalls as the most expressive manifestations of neural leprosy the following: the trickening of the peripheral nerves and their superficial branches ; the sensory disturbances, essentially characterized by the impairment of the exteroceptive sensations, exhibiting a peripheral distribution; the amyotrophic-paralytic disorders, depending above all on the involvement of the ulnar, median and common peroneal nerves ; the facial paralysis, frequently of dissociated type, with predilection for the orbicularis oculi, corrugator and frontalis muscles, affecting them unilaterally or bilaterally; anhydrosis, alopecia and vasomotor disturbances (absence of the reflex erythema in the histamine test) ; the plantar ulcerations and osseous changes (concentric and progressive atrophy), responsible for the mutilations of the extremities.Os casos de lepra nos quais há exclusivamente acometimento neurológicosuscitam, não raro, problemas embaraçosos de diagnóstico diferencial, não só porque não se acompanham das lesões cutâneas típicas mas ainda porque o exame bacterioscópico é habitualmente negativo; mesmo o exame histopatológico poderá ser inconclusivo, por evidenciar, muitas vezes, alterações incaracterísticas. Neurites isoladas do nervo ulnar ou do peroneal, áreas de anestesia conseqüentes a lesões neurorramusculares, perturbações úlcero-mutilantes das extremidades exemplificam algumas das condições clínicas capazes de originar problemas dessa espécie.O autor procura, nesta exposição, realçar o valor diagnóstico dos conhecimentos de ordem puramente neurológica para a elucidação de tais casos, pois apenas eles permitirão, na maioria das vezes, dirimir as dúvidas existentes

Indiferença congênita, generalizada, à dor

É relatada a observação de um menino, atualmente com 3½ anos de idade, que apresenta, como única manifestação anormal, indiferença generalizada à dor, notada desde os primeiros meses de vida. Os autores fazem, a propósito do caso, breve revisão do assunto

Paralisias múltiplas de nervos encefálicos produzidas por neoplasias da base do crânio

São apresentadas as observações de 9 pacientes, cuja sintomatologia neurológica era circunscrita aos territórios dependentes de nervos cranianos, acometidos de maneira múltipla e, na quase totalidade dos casos, unilateralmente. Distúrbios neurológicos nos membros e sinais de hipertensão intracraniana não existiam. Pronunciadas alterações radiológicas da base do crânio, especialmente localizadas na fossa média, foram evidenciadas em 7 casos. Quatro das observações enquadram-se na síndrome de Garcin, a paralisia comprometendo globalmente os nervos cranianos de um mesmo lado; nas demais observações ocorreram paralisias associadas de determinados nervos, geralmente os do andar médio do crânio. Em face do quadro clínico observado, o diagnóstico de tumor da base craniana pôde ser estabelecido, apurando-se, em quatro casos, a origem rino-faríngea da neoplasia. Quanto à natureza do tumor, exames histopatológicos demonstraram tratar-se, em 5 casos, de carcinoma e, em 3, de sarcoma; no caso restante, tratava-se de tumor glômico. É ainda apresentada a observação de um paciente no qual a sintomatologia se limitava também, pràticamente, à paralisia múltipla de nervos cranianos, e no qual o diagnóstico diferencial entre tumor basilar e neoplasia do tronco encefálico foi especialmente discutido; o exame necroscópico positivou a última hipótese, revelando tratar-se de um granuloma micótico da ponte. A propósito dos casos relatados, os autores fazem revisão do assunto, considerando o histórico, natureza, sintomatologia, diagnóstico, diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico dos processos tumorais da base do crânio

Distrofia muscular familial: A propósito de três casos da moléstia de Steinert

Os AA. apresentam as observações clínicas de três irmãos portadores de Distrofia Miotônica. Depois de justificarem esse diagnóstico (baseado na presença de amiotrofias, fenômenos miotônicos, persistência de um sulco determinado pela percussão de massas musculares, atrofia testicular com azoospermia, catarata, hipersecreção lacrimal, etc.), salientam algumas particularidades dos casos em estudo, chamando especialmente a atenção para a importância das alterações elétricas observadas (contração lenta, reação fibrilar, etc). Estas alterações da excitabilidade elétrica, aliadas à presença de contrações fibrilares e de mioedema, poderiam indicar a existência de comprometimento das células das pontas anteriores da medula (lesão nuclear), hipótese que é discutida pelos AA. Finalmente, são expostas as conclusões gerais relativas aos casos apresentados

Osteartrose siringomiélica. Observação anátomo-clínica

Observação de um paciente encontrado em estado de coma, em virtude de haver sido acometido de hemorragia cerebral. A verificação, no membro superior esquerdo, de uma amiotrofia da mão tipo Aran-Duchenne e de uma osteartropatia do cotovelo orientou, desde logo, o diagnóstico para siringomielia. Após discutir o diagnóstico diferencial com a lepra nervosa e tabes, os A. A. referem as alterações anátomo-patológicas verificadas: cavidade localizada na metade esquerda da medula, comprometendo, essencialmente, a base dos cornos anterior e posterior, as formações vegetativas da zona intermediolateral e o côrno posterior em quase toda a sua extensão. Comentando a observação, os A.A. destacam: 1) o valor das duas manifestações referidas, mão Aran-Duchenne e osteartropatia, para o diagnóstico de siringomielia; 2) o interesse das verificações anatômicas, que representam uma contribuição para o estudo da patogenia das osteartroses neuropáticas. Tais verificações comprovam, na opinião dos A.A., a concepção patogênica de Alajouanine, que acusa as lesões do simpático intramedular como as responsáveis pelos distúrbios ostearticulares na tabes e siringomielia

Sobre as síndromes vasculares do tronco encefálico: Estudo de sete casos

Depois de passarem em revista a sintomatologia geral das lesões do tronco encefálico, os AA. relatam as observações clínicas de seis pacientes portadores de síndromes vasculares do bulbo, protuberância ou pedúnculos cerebrais, discutindo, a propósito de cada um dos casos, a sede e etiologia da lesão. As observações evidenciam a complexidade que podem assumir os distúrbios consecutivos às lesões vasculares do tronco encefálico e ainda o fato de tais distúrbios não corresponderem, numerosas vezes, aos esquemas classicamente estabelecidos das lesões bulbares, protuberanciais ou pedunculares, em razão de serem os processos vasculares da região frequentemente múltiplos, amplos e localizados em níveis diversos. Os AA. recordam, a seguir, alguns dados fundamentais sobre a irrigação do tronco do encéfalo e sobre a etiopatogenia das lesões, considerando especialmente a arteriosclerose e a sífilis dos vasos da base. Estudam os aspectos clínicos da trombose do tronco basilar, relatando, a propósito, uma observação anátomo-clínica, na qual a sintomatologia induzira ao diagnóstico de hemorragia cerebral (córtico-subcortical ou capsular) com inundação ventricular; a necrópsia revelou, entretanto, a existência de trombose do tronco basilar e amolecimento da metade esquerda da protuberância. Finalmente, os AA. analisam, do ponto de vista etiopatogênico, as observações relatadas