Inhibitors and effectors of the glycosidases as therapeutic tools

Motivation: The lysosomal storage disorders (LSDs) conforms a group of over fifty monogenetic diseases characterized by the dysfunction of a lysosomal enzyme, frequently a glycosidase, and the subsequent accumulation of the corresponding substrate, which gives rise to several pathological manifestations. Individually they are rare diseases, but taken together they affect at 1 in 7,000 newborns. For some of these conditions enzyme replacement and/or substrate reduction therapeutic strategies (ERT and SRT, respectively) are available. Yet, most LSDs course with neurological deterioration and are refractory to ERT and SRT, remaining orphan diseases, sice the respective active principles are unable to cros the blood brain barrier (BBB). Ironically, in most of the LSD patients the causative mutation leads to the expression of a mutated ezyme that retains catalytic activity, but it is unable to properly fold at the endoplasmic reticulum (ER) and undertake the secretory pathway to the lysosome. Small molecules capable of promoting the correct folding and restore traficking, termed pharmacological chaperones (PCs), represents therefore a promising therapeutic option that is, in principle, better suited than ERT and SRT to target the neuronopathic forms. Methods: We have conducted research aiming at developing active site-directed pharmacologial chaperones for several LSDs based on glycomimetics (sugar lookaalikes). The molecular design implies a nitrogen-in-the-ring cycle bearing a hydroxylation profile that matches that of the monosaccharide cleave off by the target enzyme (Sánchez-Fernández et al. 2016). Such compounds can sit at the active site of the glycosidase, behaving as competitive inhibitors, subsequently inducing proper folding and trafficking. The chaperones are further elaborated to make them dissociate from the chaperone:enzyme complex at the lysosome, allowing substrate processing (Mena-Barragán et al. 2015).Results: PCs acting as glycosidase effectors in Gaucher, Fabry and GM1 gangliosidosis LSDs have been prepared based on the above concept.Conclusions: The ability of the PCs to cross the (BBB) and revert the accumulus of the substrate in the brain tissue (Takai et al. 2013) supports the promise of pharmacological chaperone therapy for a range of LSDs with neurological implications

Correlational study on cyberbullying and social abilities in intercultural teenagers

This article analyzes the relationship between cyberbullying profile by racist reasons and social abilities in a group of intercultural teenagers living in Spain (N = 1478). The study includes participants aged between 12 and 16 years old (M = 13.99; SD = 1.352). Of these, 738 were male (49.9%) and 740 were female (50.1%). A correlational study was carried out using online tools with suitable psychometrics parameters (content-construct validity and reliability). The first one was a scale that measured social abilities, and the second one evaluated racist or xenophobic cyberbullying, differentiating the victim and aggressor profiles. The results indicated five main findings: (1) generally, the participants analyzed present all their social abilities; (2) for the most part, these participants do not normally experience cyberbullying; (3) a positive correlation exists between the majority of social abilities analyzed and the cybervictim profile. It was also observed a negative correlation between the social ability associated with the ability of making requests and this profile; (4) there is a positive correlation among the six social abilities analyzed and the cyberaggressor profile; (5) the racist or xenophobic cyberbullying are driven not only by the absence of social abilities, but in some cases, they are also driven by socio-demographic variables (i.e., age and gender). Likewise, this work shows how the absence of some social abilities in some participants involve racist or xenophobic experiences as victims and as aggressors, which may be of interest for the analysis of teenagers’ behavior in intercultural contexts, as well as according to age and gender. More transcultural research need to be carried out to know the global perspective of the link between social abilities and the different profiles of racist and xenophobic cyberbullying, framed in the context of social psychology and studies of mass communication.Autonomous City of Melill

Cyberbullying Analysis in Intercultural Educational Environments Using Binary Logistic Regressions

The goal of this study is to analyze how religion, ethnic group, and race influence the likelihood of becoming either a cybervictim or cyberbully in intercultural educational environments. In the research, 755 students in secondary education were analyzed in the south of Spain through the Cyberbullying Scale for students with Cultural and Religious Diversity (CSCRD). The analyses were carried out using the Statistical Package SPSS and the STATA software. The results obtained from the Kruskal–Wallis H test showed significant differences according to these aspects, for both the cybervictim and cyberbully parameters. The results stemming from binary logistic regressions confirmed such differences and regarded those students who belong to the Muslim religion, the gypsy ethnic group and the Asian race as being more likely to become cybervictims. Furthermore, these analyses showed that Gypsy and Asian students were also more likely to be cyberbullies than other groups. The main conclusions state that minority groups are more likely to suffer cyberbullying in intercultural educational environments, and that students from these groups are also more likely to become cyberbullies

El derecho de daños ante la inteligencia artificial: la intervención de la Unión Europea

The advancement of technologies and, within them, artificial intelligence presents challenges in all sectors.In the legal field, the fit of intelligent systems is not presented as a simple task. In this sense, the notes present in them (rationality, autonomy, uncertainty, complexity, etc.) cannot be predicated on the products that, until now, were used by individuals. All this directly impacts the law of damages and affects many of its elements. The imputation criterion itself, the determination of the causal link and the participation of a diversity of subjects, among other issues, require an adequate solution. Precisely for this reason, the institutions of the European Union have been issuing different documents reflecting on all these disquisitions. In this study, we will address the analysis of the treatment offered by these institutions to the issue of civil liability and, ultimately, the trends that, it seems, will finally be adopted.; El avance de las tecnologías y, en su seno, la inteligencia artificial presenta retos en todos los sectores. En el ámbito jurídico, el encaje de los sistemas inteligentes no se presenta como una tarea sencilla. En este sentido, las notas presentes en los mismos (racionalidad, autonomía, incertidumbre, complejidad, etc.) no pueden predicarse de los productos que, hasta el momento, se utilizaban por los particulares. Todo ello, tiene incidencia directa en el Derecho de daños y afecta a muchos de sus elementos. El propio criterio de imputación, la determinación del nexo causal y la participación de una multiplicidad de sujetos, entre otras cuestiones, precisan de una solución adecuada. Precisamente por este motivo, las instituciones de la Unión Europea han ido emitiendo diferentes documentos en los que se reflexiona sobre todas estas disquisiciones. En el presente estudio, abordaremos el análisis del tratamiento ofrecido por dichas instituciones al tema de la responsabilidad civil y, en última instancia, las tendencias que, parece, se adoptarán finalment

Noticias de actualidad y flipped classroom: una forma de aprender derecho civil a partir del debate jurídico

Tradicionalmente, la metodología empleada en la enseñanza universitaria ha sido la denominada clase magistral. En este sentido, se consideraba que los/las docentes eran los encargados de transmitir la información al estudiantado a través, fundamentalmente, de la exposición. Desde esta perspectiva, no se puede obviar que el papel que desempeñaba el alumnado era totalmente pasivo, pues se limitaba a recibir y asimilar la comunicación oral. Sin embargo, a nadie se escapa que, en la actualidad, el problema no radica en el acceso a dicha información. De hecho, la cuestión que se plantea es precisamente la contraria, pues la gran cantidad de datos a los que se puede acceder de una forma relativamente sencilla a través de internet puede producir un efecto perjudicial. Y es que, es verdaderamente complejo escoger aquellas referencias que son las adecuadas y diferenciarlas de las que son errónea

La «adaptación» del derecho de daños a la inteligencia artificial: la propuesta de Directiva sobre responsabilidad

El imparable avance de la inteligencia artificial y los potenciales beneficios que genera son hechos incuestionables. Sin embargo, también plantea importantes desafíos, por lo que las instituciones europeas han mostrado especial interés en disponer de una regulación adecuada. En este sentido, aparecen dos realidades que, en ocasiones, parecen enfrentadas: el desarrollo tecnológico y la tutela de los derechos de los particulares. Con tal de ofrecer una respuesta satisfactoria, la Unión Europea ha articulado la que parece la estrategia definitiva basándose en tres bloques fundamentales: las normas horizontales sobre los sistemas de inteligencia artificial, la legislación sobre seguridad y la responsabilidad civil derivada. Respecto a las primeras, conviene tener presente que la propuesta de Reglamento de 2021 (la denominada Ley de Inteligencia Artificial), a pesar de no resolver la cuestión relativa a la responsabilidad civil, establece unas bases (el propio concepto de sistema de inteligencia artificial, la clasificación de estos últimos, los requisitos, criterios y obligaciones previstas) de las que parten las disposiciones especiales; esto es, la propuesta de Directiva de modificación de la Directiva sobre productos defectuosos y la propuesta de Directiva para la adaptación de las normas de responsabilidad civil extracontractual a la inteligencia artificial. Por este motivo, en el presente estudio se analizarán, siquiera someramente, las mencionadas directrices básicas, así como las relaciones entre las dos propuestas de Directivas, con la finalidad de exponer el panorama legislativo actual. En todo caso, incidiremos con más detalle en la propuesta de Directiva para la adaptación de las normas de responsabilidad civil extracontractual a la inteligencia artificial, con la que se pretenden evitar las posibles diferencias surgidas al adaptar las normas por los órganos jurisdiccionales, lo cual daría lugar a una evidente inseguridad jurídica, a una fragmentación y a un descenso de inversión económica en este sector

REFLEXIONES ACERCA DE LA RESPONSABILIDAD CIVIL DERIVADA DEL USO DE LA INTELIGENCIA ARTIFICIAL: LOS “PRINCIPIOS” DE LA UNIÓN EUROPEA

Abstract: The matter dedicated to civil liability arising from the use of artificial intelligence deserves to be rethought so that it effectively arrives to fulfil its role: to compensate victims. To carry out this exercise, we must analyse the most relevant documents issued by the European institutions or support agencies. After that, we will be able to establish a series of "principles" that should ultimately be reported by national legal systems. However, we understand that some issues are not addressed with the depth required and require further study. In this article, we will seek to establish a kind of basis which we believe should preside over-regulation in this sector. Key words: Artificial intelligence, principles, compensation, civil liability, European Union.   DOI: https://doi.org/10.46294/ulplr-rdulp.v14i1.7471  Resumen: La materia dedicada a la responsabilidad civil derivada del uso de la inteligencia artificial merece ser repensada para que la misma llegue, efectivamente, a cumplir su función: resarcir a las víctimas. Para llevar a cabo este ejercicio, resulta fundamental que analicemos los documentos más relevantes emitidos por las instituciones europeas u organismos de apoyo. Tras ello, podremos extraer una serie de “principios” que deberán, en última instancia, informar los ordenamientos jurídicos nacionales. No obstante, entendemos que algunas cuestiones no se abordan con la profundidad que requieren y precisan de un estudio más exhaustivo. En el presente artículo, trataremos de establecer una suerte de bases que, consideramos, han de presidir la regulación en este sector. Palabras clave: Inteligencia artificial, principios, resarcimiento, responsabilidad civil, Unión Europea.   DOI: https://doi.org/10.46294/ulplr-rdulp.v14i1.7471 &nbsp

Reflexiones en torno a la Ley 17/2021, de 15 de diciembre: la protección de los animales como “seres sintientes”

Los animales son seres vivos y, como tales, requieren de un régimen jurídico adecuado y respetuoso con su naturaleza. A este respecto, recientemente se ha aprobado la Ley 17/2021, de 15 de diciembre, de modificación del Código Civil, la Ley Hipotecaria y la Ley de Enjuiciamiento Civil, sobre el régimen jurídico de los animales, cuyo objeto es, precisamente, establecer un sistema que ofrezca protección a los mismos. En este sentido, la consecuencia fundamental de la entrada en vigor de esta norma es que los animales dejan de ser considerados como cosas (bienes muebles) y pasan a ser, a efectos legales, “seres sintientes”. En el presente estudio se aborda el análisis de la citada disposición, así como de las principales cuestiones que se derivan

Autonomía de la voluntad y derecho de autodeterminación de los menores de edad en el ámbito sanitario: últimas tendencias en España

El principio de autonomía de la voluntad implica que las personas pueden establecer y regular sus intereses con plena libertad. En este marco, aparece el derecho de autodeterminación que se concreta en la facultad de decidir, en todos los aspectos de la vida, lo que se estime más conveniente. Este derecho supone que, en el ámbito sanitario, se reconozca y se ampare el consentimiento informado. No obstante, en la mayoría de los sistemas jurídicos es tradicional la diferencia entre personalidad y capacidad de obrar, de tal suerte que únicamente atribuye esta última a los mayores de dieciocho años. Así las cosas, es necesario determinar si los menores de edad pueden ejercitar el consentimiento informado o si, por el contrario, precisan de la intervención de un tercero para llevarlo a cabo. En este sentido, en ocasiones pueden producirse limitaciones a su ejercicio motivadas bien por la ausencia de capacidad real, bien por el principio de interés superior. En definitiva, se trata de alcanzar el mayor beneficio para los menores de edad en el campo de la salud, evitando que se produzcan perjuicios para su vida o integridad

Reflections on law 17/2021, of december 15: the protection of animals as “sentient beings”

Los animales son seres vivos y, como tales, requieren de un régimen jurídico adecuado y respetuoso con su naturaleza. A este respecto, recientemente se ha aprobado la Ley 17/2021, de 15 de diciembre, de modificación del Código Civil, la Ley Hipotecaria y la Ley de Enjuiciamiento Civil, sobre el régimen jurídico de los animales, cuyo objeto es, precisamente, establecer un sistema que ofrezca protección a los mismos. En este sentido, la consecuencia fundamental de la entrada en vigor de esta norma es que los animales dejan de ser considerados como cosas (bienes muebles) y pasan a ser, a efectos legales, “seres sintientes”. En el presente estudio se aborda el análisis de la citada disposición, así como de las principales cuestiones que se derivanAnimals are living beings and, as such, require an adequate legal regime that respects their nature. In this regard, Law 17/2021, of December 15, amending the Civil Code, the Mortgage Law and the Civil Procedure Law, on the legal status of animals, has recently been approved, whose purpose is precisely to offer a system that offers protection to them. In this sense, the real consequence of the entry into force of this rule is that animals cease to be considered things (movable property) and become, for legal purposes, “sentient beings”. Therefore, the present study addresses the analysis of the aforementioned provision, and the main issues that arise